Difuzní plošná normolipemická xantomatóza a nekrobiotický xantogranulom, asociované s monoklonální gamapatií - přínos PET- CT pro stanovení rozsahu nemoci a zkušenosti s léčbou. Popis dvou případů a přehled literatury - Adam, Zdeněk; Szeligová, Lenka; Krejčí, Marta; Pour, Luděk; Koukalová, Renata; Řehák, Zdeněk; Feit, Josef; Křen, Leoš; Mechl, Marek; Vašků, Vladimír; Sirotková, Alžběta; Hájek, Roman; et al. (Vnitřní lékařství, 2010)
Monoklonální gamapatie se může projevit více typy kožního postižení. Jedním z nich je plochý normolipemický xantom anebo nekrobiotický xantogranulom. V našem sdělení popisujeme dva pacienty s těmito kožními projevy. První z nich má rozsáhlá kožní ložiska plochých xantomů, monoklonální gamapatii s > 10% infiltrací kostní dřeně klonálními plazmocyty a nejasnou lymfadenopatií v oblasti retroperitonea dle PET- CT. Velikost této lymfadenopatie (histologicky bez maligní infiltrace a bez prokázané infekční etiologie) se v průběhu 4 let sledování zásadně nemění. Při opakovaných PET- CT kontrolách klesala hodnota SUV ze 7,5 na 3,8 v této infiltraci. Čtyři cykly léčby kombinací bortezomibu, cyklofosfamidu a dexametazonu nevedly k poklesu monoklonálního imunoglobulinu ani ke změnám kožních morf. Domníváme se, že abdominální lymfadenopatie souvisí s xantomatózou, ale souvislost se nepodařilo exaktně prokázat. Druhého pacienta sledujeme již přes 10 let, zpočátku jako MGUS, později jako asymptomatický mnohočetný myelom. V posledním roce se začaly objevovat ojediněle na horní končetině a četněji na dolní končetině bolestivé infiltráty v podkoží a v kůži. Tyto infiltráty jsou zřetelné při pohmatu. Excelentně byly infiltráty znázorněny PET- CT zobrazením, na němž hlava, hrudník i břicho bylo bez patologického nálezu, skelet také bez osteolytických ložisek. Na dolních končetinách v kůži a v podkoží, zejména na obou bércích, byly při CT zobrazení dobře zřetelné četné infiltráty, zasahující až do hloubky 2 cm. Největší infiltrát byl v distální části pravého bérce dorzálně o velikosti 3,5 x 2 x 10 cm. Při PET snímání v oblasti dolních končetin byla zřetelná patologická kumulace ve všech výše popsaných infiltrátech, v dolní části pravého bérce dosáhla kumulace glukózy 10,0 SUV. Při CT zobrazení dolních končetin je podkoží prosáklé se zvýšenou denzitou i v místech, kde není zvýšená kumulace 18fluoroglukózy. Po ozáření 40 Gy se zmenšila velikost infiltrátů v ozářené oblasti a vymizela jejich bolestivost. Závěr: PET- CT zobrazení informuje o mimokožních projevech plochých normolipemických xantomů a excelentně zobrazilo postižení kůže a podkoží nekrobiotickým xantogranulomem. Chemoterapie cyklofosfamid, bortezomib a dexametazon nevedla ani k poklesu koncentrace monoklonálního imuglobulinu, ani ke zmenšení plošných normolipemických xantomů. Radioterapie cílená na velká ložisko xantogranulomu vedla k parciální regresi a vymizení bolestivosti infiltrátu.
Keywords: počítačová rentgenová tomografie; Humans; Necrobiotic Xanthogranuloma; lidé středního věku; Multiple Myeloma; nekrobiotický xantogranulom; cyklofosfamid; lidé; xantomatóza; Xanthomatosis; decametazon; Hypergammaglobulinemia; mnohočetný myelom; bortezomin; Male; Middle Aged; Tomography, X-Ray Computed; Cyclophosphamide; Positron-Emission Tomography; mužské pohlaví; pozitronová emisní tomografie; hypergamaglobulinemie