Penetrujúci aterosklerotický vred (PAU) predstavuje druh ulceróznej lézie, ktorá narúša vnútornú elastickú vrstvu cievy, čo vedie k akumulácii hematómu vo vnútornej stene aorty (1). PAU obvykle vzniká v pokročilých aterosklerotických léziách, častejšie u osôb staršieho veku so zvýšeným kardiovaskulárnym rizikom. Vývoj PAU variuje a môže viesť ku komplikáciám, akými sú intramurálny hematóm, disekcia či pseudoaneuryzma (PSA) (2). V prípade, že ulcerózna lézia prenikne cez adventíciu, môže to viesť k život ohrozujúcemu krvácaniu. V tejto kazuistike predstavujeme prípad 66-ročného pacienta s anamnézou non-Hodgkinovho lymfómu, ktorý vyhľadal lekársku pomoc pre tri týždne trvajúcu dýchavičnosť, periférne opuchy, závraty a nízky krvný tlak. Lekárske vyšetrenie odhalilo prítomnosť perikardiálneho výpotku vedúceho k rozvoju tamponády, ktorá si vyžiadala perikardiocentézu. Štyri dni po odstránení perikardiálneho drénu došlo k recidíve tamponády s úspešným kardiochirurgickým výkonom. Napriek tomu pacient o niekoľko dní neskôr exitoval v dôsledku zastavenia srdca. Pitva odhalila dovtedy asymptomatickú PSA v ascendentnej aorte, ktorá vznikla, podľa všetkého, na podklade PAU. Ruptúra PSA počas odstránenia perikardiálneho drénu viedla k fatálnemu krvácaniu do priestoru perikardu.
A penetrating atherosclerotic ulcer (PAU) is a type of ulcerative lesion that breaches the internal elastic lamina, allowing for the formation of a hematoma within the medial wall of the aorta (1). PAUs typically occur in advanced atherosclerotic lesions and are more commonly observed in elderly individuals with a higher cardiovascular risk. The clinical course of PAUs can vary and may involve complications such as intramural hematomas, dissection, and pseudoaneurysms (PSA) (2). If the ulcerative lesion extends through the adventitia, it can lead to a life-threatening bleeding, necessitating careful management of PAUs. We report the case of a 66-year-old patient with a known history of non-Hodgkin's lymphoma who presented to the hospital with shortness of breath, peripheral edema, vertigo, and low blood pressure persistent for the last three weeks. During hospitalization, investigations revealed the presence of pericardial effusion. On the same day, the patient experienced hemodynamic instability with cardiac tamponade, requiring pericardiocentesis. Four days after drain removal, there was a recurrence of cardiac tamponade, which was successfully managed with surgical intervention. Unfortunately, the patient passed away a few days later due to cardiac arrest. During autopsy, by then a clinically asymptomatic PSA was discovered in the ascending aorta, resulting from a PAU. The rupture of PSA was responsible for the fatal bleeding into the pericardial space during the drain removal procedure.
Popisujeme prípad takmer jednodňového zrelého donoseného novorodenca ženského pohlavia, u ktorého bola po narodení diagnostikovaná hypoplázia pľúc. Dieťa zomrelo v dôsledku akútnej respiračnej insuficiencie pri šokových pľúcach s hyalínnymi membránami. Predmetom príspevku je popis prítomnosti kongenitálneho kalcifikovaného Meckelovho divertikula s oseálnou metapláziou a so zápalovými zmenami priľahlého peritonea. Prezentovaný prípad popisuje doposiaľ najmladšieho jedinca s kalcifikovaným Meckelovým divertikulom s oseálnou metapláziou.
In this paper, we report autopsy findings of a 1-day old full-term mature female neonate with pulmonary hypoplasia diagnosed postnatally. Death was attributed to acute respiratory failure due to hyaline membrane disease. We describe pathological features of calcified Meckel's diverticulum with osseous metaplasia and inflammatory changes in adjacent peritoneum. As far as we know, this case report documents the youngest patient ever diagnosed with calcified Meckel's diverticulum with osseous metaplasia.
- MeSH
- lidé MeSH
- Meckelův divertikl * komplikace patofyziologie MeSH
- metaplazie MeSH
- novorozenec MeSH
- pitva MeSH
- plíce abnormality patofyziologie MeSH
- smrt MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Sklerozujúca mezenteritída je zriedkavé nenádorové ochorenie postihujúce mezentérium tenkého čreva, vyskytujúce sa prevažne vo vyššom veku. Etiológia ochorenia nie je jednoznačne známa. Klinické príznaky sú veľmi variabilné a zahŕňajú bolesti brucha, distenziu brušnej steny, nauzeu, zvracanie. V článku popisujeme prípad 4-mesačného chlapca, ktorý náhle a neočakávane zomrel doma. Na základe vyšetrených okolností, výsledkov toxikologických a histologických vyšetrení bol prípad uzavretý ako syndróm náhleho úmrtia dojčaťa. Dieťa malo počas života opakované bolesti brucha sprevádzané jeho distenziou. Ako vedľajší nález bolo pri pitve zistené výrazné ložiskové zhrubnutie mezentéria terminálnej časti ilea v dĺžke 2,5 cm, pričom zhrubnutie dosahovalo až 1,5 cm a postihovalo takmer polovicu obvodu tenkého čreva. V práci popisujeme nález pravdepodobne najmladšieho jedinca postihnutého týmto ochorením spomenutého v dostupnej literatúre.
Sclerosing mesenteritis is a rare non-cancerous disease affecting the small bowel mesentery, which occurs predominantly in older age. The exact etiology is not known. Clinical symptoms are very variable and they include abdominal pain and distention, nausea, and vomiting. We present a case of a 4-month-old boy, who died suddenly at home. Based on the investigation of the circumstances of death, results of toxicology tests and histological examination the case was concluded as sudden infant death syndrome. During life, the child had repeated abdominal pain with distention. Secondary autopsy finding was a significant thickening of terminal ileum mesentery the length of 2,5 cm, with thickness reaching up to 1,5 cm and affecting almost half the circumference of the small intestine. According to the current literature, the case discussed in this article is the youngest recorded.
- Klíčová slova
- sklerozující mezenteritída, fibrinoidní nekróza,
- MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mezenterium * patologie MeSH
- náhlá smrt kojenců diagnóza MeSH
- nekróza diagnóza patologie MeSH
- pitva MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Neuronálne ceroidné lipofuscinózy predstavujú skupinu geneticky podmienených neurodegeneratívnych ochorení s klinickými prejavmi prevažne v detskom veku. Jedná sa o lyzozomálne ochorenia sprevádzané intracelulárnou akumuláciou autofluorescentného materiálu charakteru lipofuscínu. Medzi najčastejšie klinické prejavy týchto ochorení patria poruchy vývoja, psychomotorický regres, epileptické záchvaty a poruchy zraku. Popisujeme prípad posmrtne diagnostikovej lipofuscinózy u 9,5-ročného chlapca s postihnutím srdca. Ochorenie sa okrem neurologických prejavov v zmysle parciálnej epilepsie a psychomotorického regresu prejavovalo sínusovou bradykardiou. Makroskopicky sme na rozdiel od častejšie udávanej hypertrofie srdca zistili výraznú atrofiu. Histologickým vyšetrením srdca bola diagnostikovaná nielen lipofuscinóza buniek prevodového systému a kardiomyocytov, ale aj bazofilná degenerácia kardiomyocytov.
Neuronal ceroid lipofuscinoses (NCLs) are a group of inherited neurodegenerative disorders with clinical presentation predominantly in the childhood. The NCLs represent lysosomal storage disorders characterized by the accumulation of autofluorescent lipopigment storage material. The most common clinical features include development failure, psychomotor regression, seizures, and progressive loss of vision. We present a case of neuronal ceroid lipofuscinosis with cardiac involvement diagnosed post-mortem in a 9,5-year-old boy, whose clinical symptomatology comprised partial epilepsy, psychomotor decline and sinus bradycardia. In contrast to ventricular hypertrophy, being more frequently associated with NCLs, we discovered cardiac atrophy. Histologic examination of the heart revealed not only the lipofuscinosis affecting cardiac conducting cells and cardiomyocytes, but also basophilic degeneration of myocardium.
- Klíčová slova
- bazofilní degenerace kardiomycytů,
- MeSH
- bradykardie MeSH
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- neuronální ceroidlipofuscinózy * patologie MeSH
- pitva MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
V popisovanom prípade autori dokumentujú makroskopický a mikroskopický pitevný nález chronickej disekujúcej aneuryzmy vzostupnej časti aorty a aortálneho oblúka s izolovanými trhlinami v stene aorty bez jej prasknutia u 71-ročnej ženy s minimálnou klinickou symtomatológiou. Aneuryzmatické rozšírenie priesvitu aorty bolo podmienené nielen vyklenutím cievnej steny na základe prítomnosti organizovaného intramurálneho trombu, ale aj v dôsledku prítomnosti plošného defektu intimy a medie aorty so zachovaním celistvosti obvodu fibroticky zmenenou adventíciou. Histologicky bola v torakálnej aorte zistená cystická degenerácia medie s minimálnymi prejavmi aterosklerózy.
We present macroscopic and microscopic findings in a case of chronic dissecting aneurysm of ascending aorta and aortic arch associated with isolated tears of aortic wall without its rupture in a 71-year-old female presenting with minimal clinical symptomatology. Aneurysmal dilation of the aorta was caused not only by the bridging of the vascular wall based on the presence of an organizing intramural thrombus in the false lumen between the separated layers, but also by a wide flat defect in the aortic intima and media with the preservation of the aortic wall integrity due to fibrotical alteration of tunica adventicia. Histologic examination of the thoracic aorta detected cystic medial degeneration with mild atherosclerosis.
