Autoři popisují případ mnohočetných glomangiomů v rámci glomuvenózní malformace u 11leté pacientky. Identické projevy se v menším počtu nacházely diseminovaně i u matky pacientky. Článek uvádí komplexní pohled na problematiku nádorů pocházejících z glomových buněk. Vysvětlena je molekulárně-genetická podstata glomuvenózní malformace.
The authors describe a case of the multiple glomangiomas within the glomuvenous malformation in a 11-year-old female patient. The identical lesions in the lesser extent were present in patient’s mother. The article discusses the complex view on the topic of the tumours originating from the glomus cells. The explanation of the molecular-genetic basis of the glomuvenous malformation is included.
- MeSH
- arteriovenózní malformace diagnóza etiologie MeSH
- dítě MeSH
- glomangiom * diagnóza etiologie MeSH
- lidé MeSH
- mozaicismus MeSH
- nádory kůže diagnóza etiologie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Autoři uvádí případ 74leté ženy se změnami nehtů rukou i nohou trvajícími 30 let. Histopatologické vyšetření prokázalo psoriázu nehtů. Diskutována je problematika izolovaného postižení nehtů, diferenciální diagnózy, hodnocení závažnosti postižení nehtů, souvislost s psoriatickou artritidou, a současné možnosti léčby.
The authors present the case of a 74-year-old woman with changes in her fingernails and toenails lasting 30 years. Histopathological examination showed nail psoriasis. The issue of isolated nail involvement, differential diagnosis, evaluation of the severity of nail involvement, context with psoriatic arthritis, and current treatment options are discussed.
- MeSH
- kvalita života MeSH
- lidé MeSH
- nemoci nehtů * diagnóza farmakoterapie MeSH
- psoriatická artritida MeSH
- psoriáza * diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Cíl práce: Hodnocení pacientů zařazených do registru biologické/cílené léčby BIOREP v České republice za rok 2023. Metody: Bylo provedeno retrospektivní hodnocení pacientů k datu 31. 12. 2023 zařazených do registru BIOREP s diagnózou psoriázy, hidradenitis suppurativa a atopické dermatitidy léčených biologickou/cílenou léčbou v daném období. V případě kategoriálních proměnných byly výsledky vyjádřeny pomocí počtu a procenta. Spojité proměnné byly popsány pomocí počtu, průměru, směrodatné odchylky, mediánu, minima a maxima. Výsledky: K 31. 12. 2023 bylo v registru BIOREP evidováno celkem 6 676 pacientů. S psoriázou bylo sledováno 4 763 pacientů (71,3 %), s hidradenitidou 538 pacientů (8,1 %), 1 346 pacientů (20,2 %) s atopickou dermatitidou a zbývajících 29 pacientů (0,4 %) s použitím „off-label“ léčby. Ve skupině léčených pro psoriázu bylo 62,5 % mužů, průměrný věk pacientů ke konci roku 2023 byl 52,3 let, průměrný věk v době diagnózy byl 25,6 let a při nasazení první biologické/cílené léčby 46,4 let. Průměrná doba od diagnózy do zahájení první cílené léčby byla 20,8 let. Ke konci roku 2023 byli pacienti léčeni cílenou léčbou v průměru 5,2 let. Přidružená onemocnění mělo 70,6 % pacientů, nejčastější byla metabolická/endokrinní onemocnění (39,2 %) a kardiovaskulární onemocnění (37,8 %). Ze sledovaných komorbidit byla nejčetnější hypertenze (35,2 %), dyslipidemie (26,5 %) a diabetes mellitus (12,5 %). Celkem 76,1 % pacientů trpělo nadváhou či obezitou a v registru bylo 33 % kuřáků. Souběžnou psoriatickou artritidu mělo 30,8 % pacientů. Při zahájení léčby a při poslední návštěvě bylo průměrné PASI 18,6, resp. 1,8, BSA bylo v průměru 29 %, resp. 2,5 %, a průměrné DLQI 16,1, resp. 1,6. Po 12 měsících léčby dosáhlo PASI50 celkem 91,8 % pacientů, PASI75 82,6 % pacientů, PASI90 64,7 % pacientů a PASI100 40,8 % pacientů. V roce 2023 nově zahájilo léčbu celkem 645 pacientů, na konci sledovaného roku 2023 bylo aktivně léčeno celkem 4 120 pacientů a nejčastěji používaným preparáty byly Skyrizi (15,7 %), Humira (12,1 %) a Cosentyx (12,0 %). S diagnózou hidradenitis suppurativa bylo v registru na konci sledovaného období celkem 538 pacientů, z toho 55,4 % mužů, průměrný věk byl 44,5 let. V době diagnózy bylo pacientům v průměru 32,7 let a v době nasazení léčby v průměru 41,7 let. Průměrná doba od diagnózy do zahájení první biologické léčby byla 9 let a pacienti byli léčeni v průměru 2,7 let. V roce 2023 svou první biologickou léčbu zahájilo celkem 85 pacientů. Na konci sledovaného roku bylo léčeno celkem 422 pacientů, průměrná délka léčby jedním léčivým přípravkem byla 2,4 let a nejčastěji použitým preparátem byla Humira (67,8 %). S atopickou dermatitidou bylo v registru BIOREP sledováno k 31. 12. 2023 celkem 1 346 pacientů, z toho 51 % mužů. V roce 2023 byl průměrný věk pacientů 36,2 let. V době diagnózy onemocnění byl průměrný věk pacientů 5,2 let a při nasazení první cílené léčby 34,9 let. Průměrná doba od diagnózy do zahájení první cílené léčby byla 29,8 let. Ke konci roku 2023 byli pacienti léčeni v průměru 1,7 let. Souběžnou alergickou rýmu mělo 60,1 % pacientů, potravinovou alergii 54,8 % a alergické astma 42,1 %. Oční postižení se vyskytlo u 23,6 % pacientů, nejčastější byla atopická konjunktivitida (12,2 %). Průměrné EASI při zahájení léčby a na poslední návštěvě bylo 30,8, resp. 4,1, BSA bylo v průměru 56 %, resp. 8 %, a průměrné DLQI 18,2, resp. 3,7. V roce 2023 zahájilo cílenou léčbu celkem 496 pacientů. Na konci sledovaného roku bylo léčeno celkem 1 239 pacientů, nejvíce pacientů bylo léčeno přípravkem Dupixent (81 %) a průměrná délka léčby jedním léčivým přípravkem byla 1,6 let. Závěr: Analýza potvrzuje vysokou aktivitu sledovaných onemocnění dle objektivního hodnocení a značné negativní ovlivnění kvality života pacientů při zahájení cílené léčby s poklesem hodnocených parametrů při léčbě. Současně prokazuje významnou prevalenci souběžných onemocnění a rizikových faktorů a dlouhé období nedostatečné léčby před nasazením cílené léčby.
Background and objectives: Evaluation of patients included in the registry of biological/targeted therapy BIOREP in the Czech Republic. Methods: A retrospective evaluation of patients to date 31 December 2023 enrolled in the BIOREP registry was performed. The aim of our study was to evaluate patients on biological/targeted treatment in the given period in individual categories and to analyze the population of patients with psoriasis, hidradenitis suppurativa and atopic dermatitis. In the case of categorical variables, the results were expressed using number and percentage. Continuous variables were described using count, mean, standard deviation, median, minimum, and maximum Results: As of 31 December 2023, a total of 6,676 patients were registered in the BIOREP registry: 4,763 (71.3%) patients with psoriasis, 538 (8.1%) with hidradenitis, 1,346 (20.2%) with atopic dermatitis and 29 (0.4%) were treated off label with targeted treatment. Of the psoriasis group, 62.5% of patients were men. The average patient age at the end of 2023 was 52.3 years, the mean age at the time of diagnosis was 25.6 years, and the age at first biological/targeted treatment was 46.4 years. In 2023, the average time from diagnosis to the introduction of targeted treatment was 20.8 years, the average duration of biological/targeted treatment was 5.2 years. The comorbidities occurred in 70.6% of patients. The most common disorder were metabolic/endocrine diseases (39.2%) and cardiovascular diseases (37.8%). From the individual comorbidities, hypertension (35.2%), dyslipidemia (26.5%) and diabetes mellitus (12.5%) were the most common. A total of 76.1% of patients were overweight or obese and 33% of patients were smokers. Psoriatic arthritis was observed in 30.8% of patients. At the start of treatment and at the last visit, the mean PASI was 18.6 and 1.8, respectively, the mean BSA 29% and 2.5%, respectively and DLQI 16.1 and 1.6, respectively. After 12 months of treatment, a total of 91.8%; 82.6%; 64.7% and 40.8% of patients achieved PASI50, PASI75, PASI90 and PASI100, respectively. In 2023, a total of 645 patients newly started treatment and at the end of year 2023, a total of 4.120 patients were treated, the most patients used Skyrizi (15.7%), Humira (12.1%) and Cosentyx (12%). As of 31 December 2023, there were a total of 538 patients with hidradenitis suppurativa in the registry of mean age 44.5 years and 55.4% were men. The mean age at the time of diagnosis was 32.7 years and the age at first biological treatment was 41,7 years. The average time from diagnosis to the start of the biological treatment was 9 years and patients were treated for an average of 2.7 years. In 2023, a total of 85 patients started the biological treatment. At the end of 2023, a total of 422 patients were treated and the average duration of treatment was 2.4 years, the most common medication was Humira (67.8%). At the end of 2023, there were a total of 1,346 patients with atopic dermatitis in the registry of mean age 36.2 years, 51% were men. The mean age at the time of diagnosis was 5.2 years and the age at first targeted treatment was 34.9 years. The average time from diagnosis to the start of the targeted treatment was 29.8 years and patients were treated for an average of 1.7 years. A total of 60.1% of patients had concomitant allergic rhinitis, 54.8% food allergy and 42.1% allergic asthma. Ocular comorbidities occurred in 23.6% of patients, the most common were atopic conjunctivitis (12.2%). At the start of treatment and at the last visit, the mean EASI was 30.8 and 4.1, respectively, mean BSA was 56% and 8%, respectively, and mean DLQI 18.2 and 3.7 respectively. In 2023, a total of 496 patients started the biological treatment. At the end of 2023, a total of 1,239 patients were treated and the average duration of treatment was 1.6 years, the most common medication was Dupixent (81%). Conclusion: The analysis confirmed the high activity of diseases according to objective evaluation and the significant negative impact on the quality of life before initiation of targeted treatment, with a decrease in the evaluated scores during treatment. At the same time, it demonstrates a high prevalence of comorbidities and risk factors and a long diseases duration before the introduction of targeted treatment.
- Klíčová slova
- BIOREP,
- MeSH
- atopická dermatitida * farmakoterapie MeSH
- biologická terapie * MeSH
- hidradenitis suppurativa * farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- monoklonální protilátky farmakologie terapeutické užití MeSH
- psoriáza * farmakoterapie MeSH
- registrace MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Autoři prezentují případ 19letého pacienta s asymptomatickým nodulem na bradě, vzniknuvším před 6 měsíci. Histopatologické vyšetření prokázalo diagnózu celulárního neurothekeomu. Článek sumarizuje dosud známé informace o tomto vzácném benigním nádoru nejasné histogeneze.
The authors present a case of a 19-year-old man with asymptomatic nodule on the chin, which developed 6 months ago. Histopathological examination confirmed the diagnosis of cellular neurothekeoma. The article summarizes the current knowledge of this rare benign tumour of unknown histogenesis.
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- imunohistochemie MeSH
- lidé MeSH
- nádory kůže * chirurgie diagnóza MeSH
- neurothekeom * chirurgie diagnóza MeSH
- stupeň nádoru MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Autoři uvádí případ 77leté ženy s pomalu rostoucím verukózním anulárním ložiskem, u něhož byla histopatologicky potvrzena diagnóza hidroacanthoma simplex. Po 8 letech se ložisko dvojnásobně rozšířilo a dosáhlo průměru 8 cm. V diskusi je pojednán klinický, dermatoskopický a histopatologický obraz hidroacanthoma simplex a je uveden současný pohled na problematiku nádorů ze skupiny poromu.
The authors present a case of a 75-year-old woman with a slowly growing verrucous annular plaque, in which the diagnosis of hidroacanthoma simplex was confirmed by the histopathology. The lesion enlarged twice in subsequent 8 years with the diameter of 8 cm. Clinical, dermoscopic and histopathological presentation of hidroacanthoma simplex is discussed. Up-to-date view on the topic of the tumours of the poroma group is added.
Patologická kalcifikace v kůži a v podkoží je poměrně heterogenním tématem. Z etiopatogenetického hlediska jsou patologické kalcifikace rozdělovány na dystrofické, metastatické, idiopatické a iatrogenní. Zvlášť je vyčleňována kalcifylaxe. Ektopická osifikace v dermatologii je jevem vzácným, vznikajícím buď jako izolovaný nález, či jako součást řady nádorů, pro které je osifikace typickým znakem. Práce shrnuje problematiku patologické kalcifikace a ektopické osifikace v dermatologii a dermatopatologii. Článek předkládá definici, stručný popis etiopatogeneze a výčet nejčastějších onemocnění spojených s jednotlivými typy patologického ukládání vápníku v kůži, podkoží a měkkých tkáních. Text dále shrnuje problematiku osteoma cutis z hlediska klinického obrazu a histopatologie. V závěru je uveden stručný přehled diagnostických a terapeutických možností.
Pathological calcification in the skin and subcutaneous tissue is relatively heterogenous issue. From the etiopathogenetic point of view, the pathological calcifications are divided into dystrophic, metastatic, idiopathic, and iatrogenic type. Calciphylaxis is distinguished as a distinctive type. Ectopic ossification in dermatology is a rare phenomenon, which arises as an isolated finding or as a part of the range of tumours, in which the ossification is a typical feature. The article summarizes the topic of the pathological calcification and the ectopic ossification in dermatology and dermatopathology. The paper presents the definition, the brief description of the etiopathogenesis and the list of the most common diseases connected to the particular types of the pathological calcium deposition in the skin, the subcutaneous tissue and the soft tissue. The review also summarizes the problematics of the osteoma cutis from the view of the clinical picture and the histopathology. Finally, the short summary of the diagnostic and therapeutic alternatives is discussed.
- Klíčová slova
- osteoma cutis,
- MeSH
- kalcinóza * diagnóza etiologie klasifikace patologie terapie MeSH
- kůže patologie MeSH
- lidé MeSH
- osteogeneze * MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- výukové testy MeSH
Pachydermodaktylie (PDD) je vzácná benigní dermatóza charakterizovaná asymptomatickým progredujícím zbytněním periartikulární měkké tkáně, především laterálních částí proximálních interfalangeálních (PIP) kloubů. Nejčastěji bývají symetricky postiženy II.–IV. prst, postižení I. a V. prstu je vzácné. Periartikulární tkáň prstů nohou není zasažena nikdy. Postihuje především mladé muže, nejčastěji adolescenty, s poměrem zastoupení muži : ženy 3,9 : 1. Zduření PIP kloubů se vyvíjí asymptomaticky po několik let s následnou stabilizací stavu. Správná diagnóza PDD předchází zbytečnému vyšetřování pacienta a nevhodně zvolené, často imunosupresivní léčbě. Autoři uvádějí případ 21letého muže s 6 let trvajícím, neprogredujícím postižením, jeho diferenciální diagnózu a přehled současné literatury.
Pachydermodactyly (PDD) is a rare, benign dermatosis characterized by asymptomatic, progressive swelling of the periarticular soft tissue mainly of the lateral parts of the second through fourth PIP joints. The thumb is usually spared. The periarticular tissue of the toes is never affected. It mainly affects young men, most often adolescents, with a male : female ratio of 3.9 : 1. Swelling of the PIP joints develops asymptomatically for several years with subsequent stabilization of the condition. Correct diagnosis of PDD prevents unnecessary examination of the patient and inappropriately chosen often immunosuppressive treatment. The authors present the case of a 21year-old man with non-progressive infliction lasting 6 years, its differential diagnosis and a review of the current literature.
Autoři uvádí případ 52leté ženy, u které 10 let dochází ke změnám a odlučování nehtových plotének na rukou i nohou. Histopatologické vyšetření prokázalo lichen planus. Diskutována je problematika postižení nehtů, klinické formy onemocnění, diferenciální diagnostika a současné možnosti léčby.
Changes in the Nail Plates of the Hands and Feet Lasting 10 Years. Nail Lichen Planus The authors present the case of a 52year-old woman with changes in her fingernails and toenails lasting 10 years. Histopathological examination showed nail lichen planus. The issue of isolated nail involvement, clinical features, additional variants, differential diagnosis, and current treatment options are discussed.
Dermatopatologie představuje svébytnou součást patologie s bohatým přesahem do problematiky měkkých tkání či hematopatologie. Vzhledem k četnosti a rozmanitosti kožních chorob je dermatopatologie oborem obsáhlým, čítajícím stovky chorobných jednotek. Diagnostika v dermatopatologii vykazuje řadu specifik. Předkládaný článek shrnuje několik prakticky významných úskalí v dermatopatologii. Zdůrazněn je význam správného načasování a výběr vhodné lokality odběru tkáně a vliv lokální terapie na histopatologický obraz. Představeny jsou užívané chirurgické metody provedení kožní biopsie. Diskutovány jsou nejčastější incidentální nálezy a artefakty v kožní patologii. Připojena je problematika vyšetřování alopecií a vyšetření přímou imunofluorescencí. Zásadním krokem diagnostického procesu je klinicko-patologická korelace provedená jak patologem, tak následně i dermatologem. Předpokladem stanovení správné diagnózy jsou u obou specialistů znalosti přesahující rámec jejich specializace a vzájemná komunikace.
Dermatopathology is a distinct part of pathology revealing the rich association with soft tissue pathology and hematopathology. Regarding the number and diversity of the skin disorders, dermatopathology is a broad specialty encompassing hundreds of diseases. The diagnostics in dermatopathology contains a range of specific features. The article summarizes several practically important pitfalls in dermatopathology. The adequate timing and locality selection for proper sampling are emphasized. The influence of the topical therapy on the histopathological picture is debated. The frequently used surgical procedures in the skin biopsy are presented. The most frequent incidental findings and artifacts in cutaneous pathology are discussed. Problematics of the alopecia examination and direct immunofluorescence are added. Clinical-pathological correlation performed by the pathologist, and subsequently by the dermatologist, is the essential step in the diagnostic process. The knowledge transcending to the other specialty and reciprocal communication are prerequisite for the right diagnosis.
