Izolovaná srdeční sarkoidóza je vzácné onemocnění, které je často obtížně detekovatelné vzhledem k nízké senzitivitě endomyokardiální biopsie (EMB), a proto obvykle vyžaduje multimodální vyšetření pomocí magnetické rezonance srdce (CMR) a/nebo pozitronové emisní tomografie – výpočetní tomografie (PET-CT) s aplikací 18F fl uordeoxyglukózy (FDG). Klinická manifestace onemocnění zahrnuje pokročilou atrioventrikulární blokádu, maligní komorové arytmie a městnavé srdeční selhání. Cílem práce je ukázat úskalí při diagnostice klinicky izolované sarkoidózy srdce u mladého muže po resuscitaci pro maligní komorovou arytmii. V kontextu tohoto případu poskytneme přehled současných znalostí managementu srdeční sarkoidózy. Popis případu: Osmadvacetiletý muž bez významnějších přidružených onemocnění byl přijat na naše pracoviště po krátké resuscitaci pro mimonemocniční zástavu oběhu při fi brilaci komor v únoru 2022. Na vstupním EKG byl přítomen sinusový rytmus s kompletní atrioventrikulární blokádou a morfologií komplexu QRS charakteru blokády levého Tawarova raménka. Následně byla dokumentována těžká neischemická systolická dysfunkce nedilatované levé komory s ejekční frakcí 25 %. EMB ukázala pouze nespecifický nález. Pro přetrvávající atrioventrikulární blokádu III. stupně byl pacientovi implantován kardioverter-defibrilátor s možností biventrikulární stimulace. Magnetickou rezonanci srdce jsme neindikovali z bezpečnostních důvodů u pacienta dependentního na kardiostimulaci a také jsme očekávali horší kvalitu vyšetření při artefaktech z implantovaných elektrod. V březnu 2022 bylo provedeno PET-CT s aplikací FDG, nicméně nález na srdci byl nediagnostický vzhledem k nedostatečné supresi metabolismu cukrů. Byly však zastiženy tři avidní uzliny v mediastinu. Pro trvající podezření na srdeční sarkoidózu bylo provedeno kontrolní PET-CT v červenci 2022, kdy se již zdařila suprese metabolismu glukózy v myokardu. Byl dokumentován nepoměr mezi fokálně zvýšenou akumulací FDG v oblasti anteroapikální, septální a bazální a výpadkem perfuze, který je charakteristický pro pokročilejší stadia zánětlivých srdečních onemocnění. Současně byla zaznamenána progrese lymfadenopatie na obou stranách bránice. Bronchoskopie a transbronchiální biopsie přinesly negativní nález. Opakovaná EMB verifi kovala sarkoidózu myokardu. V době první manifestace onemocnění se tedy jednalo o klinicky izolovanou srdeční sarkoidózu. Na základě tohoto nálezu byla zahájena imunosupresivní léčba kortikoidy a azathioprinem, kterou pacient toleroval bez komplikací. Postupně došlo ke zlepšení ejekční frakce levé komory, která v září 2023 dosáhla 45 %. Pacient zůstává během sledování klinicky stabilní ve funkční třídě II, bez intervencí přístroje pro komorové tachykardie. Od března 2023 přestal být pacient dependentní na kardiostimulaci. Závěr: Na diagnózu srdeční sarkoidózy je třeba myslet u pacientů s neischemickou dysfunkcí levé komory, zvláště v přítomnosti aneurysmat levé nebo pravé komory. Podezření zvyšuje přítomnost pokročilejší atrio- ventrikulární blokády nebo výskyt maligních komorových arytmií. Diagnostika je zvláště obtížná u izolované srdeční sarkoidózy, kde je obvykle nutno aplikovat kombinaci zobrazovacích metod, včetně CMR a PET-CT, případně opakovat EMB k dosažení správné diagnózy. Ta je důležitá jak z prognostických, tak i terapeutických důvodů.
Isolated cardiac sarcoidosis is a rare disease with a challenging diagnostic process reflecting a low sensitivity of endomyocardial biopsy (EMB). Therefore, it often requires a multimodal imaging using cardiac magnetic resonance imaging (CMR) and/or positron emission tomography (PET-CT) with administration of 18Ffluordeoxyglucose (FDG). Its clinical manifestation includes advanced atrioventricular block, ventricular tachyar- rhythmias and congestive heart failure. We aimed to illustrate pitfalls in the diagnosis of clinically isolated cardiac sarcoidosis in a young male with an aborted cardiac arrest due to ventricular fibrillation. This case inspired us to provide an updated review of the management of cardiac sarcoidosis. Case description: A 28-year-old male without any comorbidities was admitted to our department after an aborted out-of-hospital cardiac arrest due to ventricular fibrillation in February 2022. His first electrocardiogram showed sinus rhythm and a complete atrioventricular block with left bundle branch block QRS morphology. Echocardiogram and coronary angiography revealed severe non-ischemic systolic dysfunction of the non-dilated left ventricle with an ejection fraction of 25%. Findings in EMB specimens were non-specific. A biventricular cardioverter-defibrillator was implanted due to a persistent complete atrioventricular block. Cardiac magnetic resonance imaging was not done from the safety reasons due to dependency of the subject on cardiac pacing and expected poor quality due to artefacts from the implanted electrodes. In March 2022, PET-CT with administration of FDG was performed. Unfortunately, the examination was not diagnostic due to an incomplete suppression of the metabolism of carbohydrates. However, three avid lymphatic nodes were detected in mediastinum. Repeated PET-CT was performed in July 2022 with successful suppression of the metabolism of carbohydrates. The examination revealed a mismatch between focally increased accumulation of FDG and absent perfusion in anteroapical, septal, and basal segments, which is a typical finding for an inflammatory cardiac disease. In addition, there was an obvious progression of lymphadenopathy both above and under the diaphragm. Subsequently, we performed a repeated EMB, which verified cardiac sarcoidosis. This suggested a diagnosis of isolated cardiac sarcoidosis at the time of disease manifestation. These results enabled to start immunosuppression with corticosteroids and azathioprine, which was tolerated without complications. A gradual improvement in left ventricular ejection fraction up to 45% was observed and documented in September 2023. The patient remains clinically stable in the functional class II, without interventions from the implanted cardioverter-defibrillator. Since March 2023, the patient is not dependent on cardiac pacing. Conclusion: The diagnosis of cardiac sarcoidosis should be considered in patients with non-ischemic dysfunction of the left ventricle, especially if accompanied with aneurysms of cardiac ventricles. The suspicion rises in the presence of atrioventricular blocks or occurrence of ventricular tachyarrhythmias. The difficult diagnosis of isolated cardiac sarcoidosis can be established in selected cases by multimodal imaging including CMR and PET-CT, or repeate
- MeSH
- atrioventrikulární blokáda etiologie MeSH
- azathioprin aplikace a dávkování MeSH
- biopsie metody MeSH
- dospělí MeSH
- dysfunkce levé srdeční komory etiologie MeSH
- lidé MeSH
- nemoci srdce diagnóza epidemiologie farmakoterapie patologie MeSH
- PET/CT metody MeSH
- prednison aplikace a dávkování MeSH
- sarkoidóza * diagnóza epidemiologie farmakoterapie patologie MeSH
- zástava srdce mimo nemocnici * etiologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
INTRODUCTION: Most patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) treated with antifibrotics (AF) have progressive disease despite treatment. A switch of AF may improve survival, but evidence from randomised controlled trials is missing. We aimed to evaluate the efficacy of an AF switch on survival and FVC decline in patients from the European MultiPartner IPF registry (EMPIRE). METHODS: The study included 612 patients who discontinued the first antifibrotic therapy. Patients were grouped and analysed from two perspectives: (1) whether they had received a second antifibrotic treatment after the discontinuation of the first therapy, and (2) a reason for discontinuation of the first AF - "lack of efficacy" (LE) and "intolerance" (INT). RESULTS: While 263 (43%) of 612 patients received no second AF ("non-switched"), 349 (57%) patients switched. Overall survival was higher in patients who received a second AF (median 50 vs. 29 months; adjusted HR 0.64, P=0.023). Similarly, the annual FVC decline was significantly reduced in switched patients: -98ml/y in switched and -172ml/y in non-switched patients (P=0.023), respectively. The switched patients had similar risk for mortality in both LE and INT groups (adjusted HR 0.95, P=0.85). The high impact of switching on survival was demonstrated in LE patients (adjusted HR 0.27, P<0.001). CONCLUSION: The patients without a second AF had significantly shorter overall survival. Our analysis suggests the importance of switching patients with an ineffective first AF therapy to a second AF therapy.
BACKGROUND: We examined the clinical effectiveness of molnupiravir in reducing deaths in a real-world cohort of adult patients with COVID-19 during the Omicron outbreak. METHODS: This was a population-wide retrospective cohort study in the Czech Republic. We analyzed all 74 541 patients with an officially registered diagnosis of SARS-CoV-2 infection between 1 January and 31 December 2022, aged 18 years or older, treated with molnupiravir. The primary outcome was 30-day all-cause mortality; the secondary outcome was 30-day COVID-19-related mortality. Hazard ratios (HRs) were estimated using stratified Cox regression and the Fine-Gray model. RESULTS: The use of molnupiravir in adult SARS-CoV-2 positive patients was associated with a lower risk of both 30-day all-cause mortality: adjusted HR 0.58 (95% confidence interval, 0.53-0.64; P < .001) and 30-day COVID-19-related mortality: adjusted HR 0.50 (95% confidence interval, 0.42-0.58; P < .001). The effect of molnupiravir was highly significant regardless of sex, Deyo-Charlson Comorbidity Index score, hospitalization status, COVID-19 vaccination status, and patients older than age 65 years. CONCLUSIONS: In this cohort study, early initiation of molnupiravir was associated with a significant reduction in 30-day all-cause and COVID-19-related mortality in adult SARS-CoV-2 positive patients.
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- klinické zkoušky MeSH
BACKGROUND: There is a lack of data on the long-term effect of nintedanib on survival in specific groups of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) patients with different phenotypes. We investigated the outcomes of nintedanib therapy in an observational study of a large multicentre real-world cohort of IPF patients with various initial characteristics. METHODS: The analysis included IPF patients treated with nintedanib (NIN) and IPF patients not receiving antifibrotic treatment (NAF) enrolled for the EMPIRE registry in 2015-2020. The patients were stratified according to their initial FVC predicted, dyspnoea, UIP pattern and age. All-cause mortality and annual rate of FVC decline were the main endpoints. Cox proportional hazards model for survival assessment and linear mixed-effects model for FVC decline modelling were used. RESULTS: A total of 869 NIN patients and 691 NAF patients were eligible for the analysis. The annual FVC decline rate was significantly different (adjusted values -0.053 l/yr vs -0.122 l/yr; p = 0.001). The adjusted hazard ratio (HR) for mortality was 0.40 (95 % CI 0.3 to 0.53, p < 0.001). The most significant effect of nintedanib was demonstrated in patients with impaired lung function, i.e., with an FVC predicted to be less than 80 % and a NYHA II to IV. Nintedanib therapy also reduced the difference in survival between men and women. CONCLUSIONS: Modelling confirmed that NIN therapy reduced differences in OS between patients with better and worse initial conditions and prognosis. Our results indicate that NIN is particularly beneficial for patients with advanced IPF and more severe phenotypes. TRIAL REGISTRATION: EMPIRE was registered as a non-interventional post-registration study at the State Institute for Drug Control of the Czech Republic under ID 1412080000 on December 8, 2014.
- MeSH
- antifibrotické látky terapeutické užití MeSH
- časové faktory MeSH
- fenotyp MeSH
- idiopatická plicní fibróza * farmakoterapie mortalita patofyziologie MeSH
- indoly * terapeutické užití MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- proporcionální rizikové modely MeSH
- registrace MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- vitální kapacita MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- multicentrická studie MeSH
- pozorovací studie MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Nová doporučení navazují na Standard léčebného plánu z roku 2012(1) a na vydání speciálního čísla Česko-slovenské pediatrie z roku 2016 věnovaného problematice tuberkulózy (TB).(2) V předkládaném dokumentu reflektujeme nová doporučení Světové zdravotnické organizace (WHO),(3) která dlouhodobě hledá nové strategie pro optimální léčbu dětských a dorostových pacientů, neboť celosvětově onemocní TB ročně více než 10 milionů lidí, z toho 1,2 milionu dětí.(4) V České republice zůstává TB vzácným onemocněním s incidencí 3,6 : 100 000 v roce 2022.(5) Dětská TB odráží trend dospělé TB. Mezi roky 2010–2020 byl trend klesající. Ani změna očkovací strategie v roce 2010 tento trend nezměnila.(6) Od roku 2021 pozorujeme mírný nárůst dětských pacientů s TB. V roce 2023 onemocnělo TB 29 dětí (obr. 1). Nárůst dětských případů TB, včetně forem rezistentních na léčbu, zvyšuje nárok na aktualizaci doporučení pro diagnostiku a léčbu v souladu se světovými trendy. Hlavní změny v doporučeném postupu se týkají zejména zkrácení léčby nekomplikované TB u dětí ve věku 3–16 let na 4 měsíce. Dále jsou zde nově definované skupiny TB rezistentní na léčbu (drug resistant – DR) a nové strategie její léčby, jejíž součástí je podávání bedaquilinu a delamanidu. Inovativní je také zavedení TB preventivní terapie u kontaktů s DR-TB.
The new recommendations are a follow-up to the 2012 Standard treatment guidelines(1) and the 2016 special issue of Czech-Slovak Paediatrics dedicated to tuberculosis (TB).(2) The present document reflects the new recommendations(3) of the World Health Organization (WHO), which has long been seeking new strategies for optimal treatment of paediatric and adolescent patients, as more than 10 million people worldwide develop TB annually, including 1.2 million children.(4) In the Czech Republic, TB remains a rare disease, with an incidence of 3.6/100,000 in 2022.(5) Childhood TB mirrors the trend of adult TB. Between 2010–2020, the trend was downward. Even the change in vaccination strategy in 2010 did not change this trend.(6) From 2021, we observe a slight increase in paediatric TB cases. In 2023, 29 children developed TB (Figure 1). The increase in paediatric TB cases, including treatment-resistant forms, makes it imperative to update recommendations for diagnosis and treatment in line with global trends. In particular, the main changes to the recommended approach relate to shortening treatment of uncomplicated TB in children aged 3-16 years to 4 months. There are also newly defined groups of drug-resistant (DR) TB and a new strategy for their treatment, which includes the administration of bedaquiline and delamanid. The introduction of TB preventive therapy for contacts of DR-TB is also innovative.
- MeSH
- antituberkulotika terapeutické užití MeSH
- BCG vakcína MeSH
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- multirezistentní tuberkulóza klasifikace terapie MeSH
- Mycobacterium tuberculosis imunologie izolace a purifikace patogenita MeSH
- tuberkulóza * diagnóza prevence a kontrola terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Jessenius
322 stran : ilustrace ; 27 cm
Publikace se zaměřuje na různé aspekty intersticiálních plicních nemocí. Určeno odborné veřejnosti.
- Konspekt
- Patologie. Klinická medicína
- NLK Obory
- pneumologie a ftizeologie
- NLK Publikační typ
- kolektivní monografie
There are limited data on referral rates and the number of patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) who are eligible for lung transplantation. The aim of the present study was to assess adherence to the consensus of the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) for the referral of patients with IPF among Czech interstitial lung disease (ILD) centers. Czech patients who were diagnosed with IPF between 1999 and 2021 (n = 1584) and who were less than 65 years old at the time of diagnosis were retrospectively selected from the Czech Republic of the European Multipartner Idiopathic Pulmonary Fibrosis Registry (EMPIRE). Nonsmokers and ex-smokers with a body mass index (BMI) of <32 kg/m2 (n = 404) were included for further analyses. Patients with a history of cancer <5 years from the time of IPF diagnosis, patients with alcohol abuse, and patients with an accumulation of vascular comorbidities were excluded. The trajectory of individual patients was verified at the relevant ILD center. From the database of transplant patients (1999-12/2021, n = 541), all patients who underwent transplantation for pulmonary fibrosis (n = 186) were selected, and the diagnosis of IPF was subsequently verified from the patient's medical records (n = 67). A total of 304 IPF patients were eligible for lung transplantation. Ninety-six patients were referred to the transplant center, 50% (n = 49) of whom were referred for lung transplantation. Thirty percent of potentially eligible patients not referred to the transplant center were considered to have too many comorbidities by the reporting physician, 19% of IPF patients denied lung transplantation, and 17% were not referred due to age. Among Czech patients with IPF, there may be a larger pool of potential lung transplant candidates than has been reported to the transplant center to date.
- MeSH
- dodržování směrnic statistika a číselné údaje MeSH
- dospělí MeSH
- idiopatická plicní fibróza * chirurgie MeSH
- intersticiální plicní nemoci chirurgie MeSH
- konziliární vyšetření a konzultace * statistika a číselné údaje MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- registrace MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- senioři MeSH
- transplantace plic * statistika a číselné údaje MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
