Je demonstrováno onemocnění neuromyotonií u 721eté nemocné s tymomem, u které byly nalezeny protilátky proti napěťově řízeným kaliovým kanálům a u níž došlo ke zlepšení po podání imimoglobuimu. V elektrofyziologickém obraze byla sg'ištena axonálně-demyelinizační poljnoieuropatie a neuromyotonické výboje provokované výhradně volní kontrakcí. Magnetická rezonance a klinický nález vykazovaly známky encefalopatie. Elektrofyziologická studie lokalizovala neuromyotonické postižení do terminálních částí periferních nervů. Jde o první případ neuromyotonie provázející tymom s potvrzenou autoimunitní patogenezí, u které byly v elektrofyziologickém obraze nalezeny neuromyotonické výboje provokované výhradně volní kontrakcí. Přehledně je uváděn současný stav znalostí o tomto vzácném a léčitelném syndromu.

The authors demonstrate neuromyotonia in a 72-year-old female patient with a thymoma where antibodies were detected against tension voltage gated channels and where improvement was achieved after immunoglobulin administration. Electrophysiological findings revealed axonal-demyelinization polyneuropathy and neuromyotonie discharges provoked solely by volitional contraction. Magnetic resonance and the clinical finding revealed signs of encephalopathy. Electrophysiological investigation located the neuromyotonie affection into the terminal portions of peripheral nerves. This is the first case of neuromyotonia associated with a thymoma with a confirmed autoimmune pathogenesis where in the electrophysiological finding neuromyotonie discharges were found which were evoked by volitional contraction only. The authors present an account of contemporary knowledge on this rare and curable syndrome.

Neurologická klinika LF a FN Brno

Neuromyotonia - a new channelopathy

Neuromyotonie - nová kanalopatie = Neuromyotonia - a new channelopathy /

Lit: 38

Souhrn: eng