Multifokální osteosklerotický plazmocytom s polyneuropatií - POEMS syndrom - Opíchalová, D; Ščudla, Vlastimil; Vomáčka, J; Dušek, Jiří; Mačák, Jirka; Bačovský, Jaroslav (Česká revmatologie, 2001)
POEMS syndrom je onemocnění s multiorgánovým postižením, které zahrnuje v případě úplné manifestace přítomnost polyneuropatie, organomegalie, endokrinopatie, monoklonální gamapatie a kožních změn, sdružené většinou s přítomností osteosklerotického typu plazmocytomu. V předlo- ženém sdělení je podán rozbor průběhu tohoto onemocnění u 70letého muže s přítomností neoby- čejně závažné senzomotorické neuropatie dolních končetin, u něhož došlo postupně k rozvoji úpl- ného obrazu POEMS syndromu včetně hyperpigmentace s hypertrichózou, mnohočetných angiomů kůže i oboustranné axilární lymfadenomegalie. V laboratorním obraze byla zaznamenána v souladu s obvyklým obrazem polyglobulie, trombocytóza i přítomnost M-proteinu typu IgG-lambda v séru. Při EMG vyšetření byl zjištěn obraz závažné neuropatie s postižením axonu i myelinu, v lymfatické uzlině projevy angiofolikulární hyperplazie Castelmannova typu. V kostní dřeni byla lehká plazmo- cytóza klonálního charakteru (IgG-L) s projevy částečné dřeňové fibrózy a zvýšené osteoblastické proliferace. Radiografie skeletu odhalila ložiska osteosklerózy v proximálních úsecích diafýzy humerů, ale normální obraz při vyšetření skeletu pomocí scintigrafie a DEXA. Byly zaznamenány zvýšené hodnoty FSH, prolaktinu, C-peptidu, ukazatelů kostního obratu (telopeptidu, osteokalcinu a pyridinolinu), sérových hladin cytoadhezivní molekuly VCAM-1, IL-2 a nízké hodnoty testostero- nu. Po léčbě melfalanem s kortikosteroidy, následné aktinoterapii osteosklerotických lézí i axilár- ních lymfatických uzlin s intenzivní rehabilitací, došlo k výraznému zlepšení stavu s úplnou úpra- vou svalové síly a mobility a k úpravě ukazatelů hemogramu, hodnot S-B2M, prolaktinu, PICP, došlo k určitému poklesu hodnot M-proteinu a k úpravě počtu plazmocytů v kostní dřeni. Z předloženého sdělení vyplývá, že u všech nejasných polyneuropatií středního věku s průkazem M-proteinu je nutno pátrat po přítomnosti osteosklerotických lézí, resp. po přítomnosti syndromu POEMS, jako východiska intenzivní, široce pojaté léčby.
Keywords: dospělí; Melphalan; prednison; POEMS Syndrome; Adult; Plasmacytoma; Osteosclerosis; lidé; plazmocytom; Prednisone; osteoskleróza; melfalan; Male; POEMS syndrom; Aged; radioterapie; senioři; mužské pohlaví; Radiotherapy; Humans