Paraneoplastic opsoclonus-myoclonus syndrome associated with malignant fibrous histiocytoma: neuropathological findings - Zámečník, Josef; Bartoš, Aleš; Jeřábek, J; Bojar, Martin; Černý, Rudolf (Česko-slovenská patologie a Soudní lékařství, 2004)
Paraneoplastické syndromy jsou u pacientů s nádory měkkých tkání velmi vzácné a rozvoj paraneoplastického syndromu u pacienta s maligním fibrózním histiocytomem (MFH) zatím nebyl publikován. Opsoklonus-myoklonus je vzácný paraneoplastický syndrom postihující nervový systém, jehož výskyt je u dospělých pacientů známý zejména v souvislosti s karcinomy plic a mléčné žlázy. U 771eté pacientky se rozvinul typický syndrom opsoklonu a myoklonu s rychlou progresí do komatu. Opsoklonus i generalizovaný myoklonus přetrvával u pacientky až do její smrti o sedm měsíců později. Při pitvě byl v retroperitoneu nalezen nádor charakteru pleomorfhího MFH, bez metastatického rozsevu. Při mikroskopickém vyšetření mozečku jsme pozorovali atrofii granulární vrstvy s výrazným úbytkem Purkyňových buněk a neuronů mozečkových jader se zřetelnou peridentální demyelinizací a gliózou. Mímý úbytek neuronů byl také přítomen v dolních olivárních jádrech. Omnipausální neurony oblasti nucleus raphe interpositus retikulární formace, jejichž poškození může vést k rozvoji opsoklonu, a okulární jádra mozkového kmene však postižena nebyla. v séru ani v mozkomíšním moku pacientky se nepodarilo prokázat přítomnost žádné ze známých antineuronálních autoprotilátek (anti-Yo, anti-Hu, anti-Ri). Nález intrathekální syntézy IgG pri vyšetření mozkomíšního moku a imunohistochemická detekce depozit IgG na povrchu Purkyňoyych buněk, v granulami vrstvě mozečku a v mozečkových jádrech však podporuje předpokládanou autoimunitní podstatu onemocnění.
Keywords: finanční podpora výzkumu jako téma; myoklonus; nemoci mozečku; Myoclonus; benigní fibrózní histiocytom; Cerebellar Diseases; lidé; Female; Research Support as Topic; Paraneoplastic Syndromes, Nervous System; paraneoplastické neurologické syndromy; Histiocytoma, Benign Fibrous; ženské pohlaví; Humans