Myelodysplastický syndrom: onkohematologické onemocnění vyššího věku - Neuwirtová, Radana (Česká geriatrická revue, 2005)
Myelodysplastický syndrom (MDS) je charakterizovaná dysplastickou inefektivní hemopoézou s předčasným zánikem (apoptózou) krvetvorných buněk ve dřeni a následnou cytopenií v krvi (především refrakterní anémií). MDS je onemocnění převážně vyššího věku. Vyskytuje se ve věku nad 60 let ve frekvenci 20 až 50 nemocných na 100 000 obyvatel. MDS je řazen mezi onkohematologická onemocnění, protože skoro v 1/3 případů končí transformací do akutní myeloidní leukemic. Patogeneza je zatím nejasná, předpokládá se sumace mutagenních vlivů prostředí. Jde o heterogenní onemocnění, které se rozpadá do 5 podskupin (dle FAB-klasifikace), a to 2 typů refrakterních anémií, 2 podskupin cytopenií s přítomností leukemické populace a pridružené skupiny chronické myelomonocytární leukémie. Klinický obraz je určován cytopenií, somatický nález je necharakteristický. V laboratorním obrazu kromě periferní cytopenie určuje diagnózu nález dysplastické krvetvorby ve dřeni. Nezbytné je cytogenetické vyšetření s chromozomálními aberacemi až u 60 % nemocných. Tato vyšetření umožňují stanovit prognózu choroby. Nemocní umírají bud na akutní leukémii nebo na komplikace při těžké pancytopenii nebo na nehematologickou chorobu. Protože jde o staré osoby, je u nich častá polymorbidita. Protože patogeneza MDS není jasná, není zatím známá ani účinná terapie. Zkoušejí se různé způsoby léčby podle toho, zda jde o refrakterní cytopenie nebo už známky leukemizace choroby. Různé druhy terapie jsou vesměs účinně maximálně u 30 % nemocných, a to dočasně. Často nezbývá než udržovat nemocné pravidelným podáváním transfuzí, ovšem s následnou siderózou. Jediný způsob vyléčení je úspěšná alotransplantace kmenových buněk u mladších nemocných.
Keywords: Cytogenetic Analysis; transplantace hematopoetických kmenových buněk; lidé; myeloidní leukemie; cytogenetické vyšetření; převod jednotlivých krevních složek; Blood Component Transfusion; Hematopoietic Stem Cell Transplantation; Aged; Humans; refrakterní anemie; senioři; Leukemia, Myeloid; myelodysplastické syndromy; Anemia, Refractory; Myelodysplastic Syndromes