Cystická fibróza je nejčastější letální autozomálně recesivní choroba v indoevropské populaci. Nejzávažnější patologické změny jsou lokalizovány v dýchacích cestách, plicích a pankreatu, ale postihuje i ostatní části gastrointestinálního systému, pohlavní žlázy, kůži a vzácně i srdce. Nejčastější příčinou smrti je poškození plic a kardiorespirační selhání. V minulosti se pacienti s cystickou fibrózou dožívali jen několika let života. Dnes se díky moderní léčbě průměrné dožití pohybuje okolo 35 let života. Velké naděje se vkládají do genové léčby.

Cystic fibrosis is the most lethal autosomal recessive disease in Caucasians. The most serious pathological changes are situated in airways, lung and pancreas, but cystic fibrosis afflicts other parts of the digestive tract, genital system and skin. Heart is involved rarely too. The most common cause of death are the lung damage and cardiopulmonary failure. The length of life of CF patients was only a few of years in the past. The average survival is about 35 years owing to management advances today. The gene therapy is great hope to the future.

Klinika plicních nemocí a tuberkulózy FN a LF UP Olomouc

Cystic fibrosis

Cystická fibróza = The cystic fibrosis /

The cystic fibrosis /

Lit. 20