Onemocnění z depozice lehkých řetězců imunoglobulinu (light chain deposition disease) - Ščudla, Vlastimil; Tichý, Tomáš; Minařík, Jiří; Pika, Tomáš; Krejčí, Karel; Zadražil, Josef (Klinická biochemie a metabolismus, 2012)
Náplní sdělení je, na pozadí rozboru diagnostiky a léčby vlastních tří nemocných, podání současných poznatků o poměrně vzácném a v běžné klinické praxi opomíjeném onemocnění, vyznačujícím se depozicí lehkého řetězce imunoglobulinu v tkáních životně důležitých orgánů. Onemocnění z depozice lehkých řetězců imunoglobulinu postihuje především ledviny a vede k progresivní poruše funkce s konečným orgánovým selháním. Kromě etiopatogeneze, odlišení idiopatické formy od formy provázející mnohočetný myelom a vzácně i jiné B-lymfoproliferativní stavy, je nastíněna problematika klinických projevů, diagnostiky, diferenciální diagnostiky a terapie včetně přínosu biologické léčby bortezomibem a vysokodávkované chemoterapie s podporou autologních kmenových buněk, vedoucí k podstatnému zlepšení kvality i celkové délky života nemocných s touto prognosticky stále závažnou nemocí.
Keywords: Immunoglobulin Light Chains; renální insuficience; financování organizované; dospělí; Immunoglobulin lambda-Chains; diferenciální diagnóza; klinické laboratorní techniky; Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance; Clinical Laboratory Techniques; Microscopy, Electron; Adult; výsledek terapie; biopsie; multiorgánové selhání; lehké řetězce imunoglobulinů; Immunoglobulin kappa-Chains; Lymphoproliferative Disorders; adjuvantní chemoterapie; monoklonální gamapatie nejasného významu; Boronic Acids; lidé; Peripheral Blood Stem Cell Transplantation; autologní transplantace; Immunotherapy; mnohočetný myelom; Treatment Outcome; imunoglobuliny - lambda-řetězce; elektronová mikroskopie; Diagnosis, Differential; prognóza; Financing, Organized; imunoterapie; Biopsy; Chemotherapy, Adjuvant; lymfoproliferativní nemoci; Prognosis; lidé středního věku; imunoglobuliny - kappa-řetězce; Multiple Myeloma; Transplantation, Autologous; Renal Insufficiency; Middle Aged; kyseliny boronové; Multiple Organ Failure; transplantace periferních kmenových buněk; Humans