Účinnost léčby anagrelidem u nemocných s Ph-negativními myeloproliferativními chorobami: ovlivnění výskytu trombózy ve výstupech Registru pacientů s diagnózou esenciální trombocytemie a trombocytemie provázející jiné myeloproliferativní onemocnění léčených Thromboreductinem(R) ke konci roku 2012 - Penka, Miroslav; Schwarz, Jiří; Ovesná, Petra; Červinek, Libor; Dulíček, Petr; Pospíšilová, Dagmar; Kissová, Jarmila; Pavlík, Tomáš (Vnitřní lékařství, 2013)
Anagrelid (Thromboreductin?) [29] je v ČR používán dle doporučení České pracovní skupiny pro myeloproliferativní choroby (CZEMP) k léčbě trombocytemie provázející Ph-negativní chronické myeloproliferace (MPO). Údaje o nemocných jsou shromažďovány v Registru pacientů s diagnózou esenciální trombocytemie a trombocytemie provázející jiné myeloproliferativní onemocnění léčených Thromboreductinem? (dále jen Registr). Jeho výstupy byly opakovaně publikovány, naposledy v roce 2010 (Vnitř Lék 2010; 56: 503) [28]. Zmíněný Registr je veden od roku 2001 a od počátku je jeho cílem stanovení podrobného klinického, laboratorního a bezpečnostního profilu nemocných. Během svého užívání doznala jeho struktura některých změn, které reagují na výstupy získávané z dosavadních analýz. Také vyplněnost databáze se rok od roku zvyšovala a v některých položkách dosáhla až 100 %. Doba sledování u nejdéle sledovaných nemocných činí 138 měsíců. V databázi Registru jsou ke konci roku 2012 údaje o 1 161 nemocných. Z toho bylo hodnoceno 1 159 nemocných s diagnózou chronické Ph-negativní myeloproliferativní choroby a analýza byla zaměřena na nemocné s esenciální trombocytemií, pravou polycytemií a primární myelofibrózou. Jedná se o 697 žen a 462 mužů s věkovým mediánem 51 let v době stanovení diagnózy, v době hodnocení souboru byl pak medián 59 let. Každým rokem vzrůstá podíl nově zaléčených pacientů anagrelidem jako lékem první volby v souladu s doporučenými postupy CZEMP schválenými Českou hematologickou společností. Asi nejvýznamnějším důvodem tohoto trendu je doporučený posun věkové hranice pro léčbu nemocných anagrelidem jako lékem první volby z 60 na 65 let. Častěji se také setkáváme s kombinovanou léčbou, a to zejména u starších nemocných a u pacientů s primární myelofibrózou a pravou polycytemií. Ze sledovaných rizikových parametrů předchorobí narůstá výskyt hypertenze, z laboratorních ukazatelů se u sledovaných zjišťuje u více než poloviny případů JAK2 mutace. Zatímco všech trombotických projevů bylo ve sledované skupině nemocných zjištěno v anamnéze 461 u 363 nemocných, krvácivých projevů bylo dokladováno 61 u 57 pacientů. V průběhu léčby byla trombóza diagnostikována 179krát u 136 pacientů. Krvácivých projevů bylo ve sledovaném (a lépe již podchyceném) souboru zjištěno více, a to 109 u 83 nemocných. Z hlediska léčby dosahujeme po 3 měsících odpovědi u 76 % a po půl roce u 83 % sledovaných, přesto však po 12 měsících nedosahuje odpovědi ještě 13,1 % pacientů. Podíl na tom může mít i relativně pomalu navyšovaná dávka Thromboreductinu?, která ani v této skupině nepřesahuje v průměru denní dávku 2,36 mg. Jedním z nejvýznamnějších ukazatelů úspěšnosti léčby je ovlivnění výskytu klinické symptomatologie, především výskytu trombotických projevů. O úspěšnosti léčby, resp. komplexní péče o nemocné, svědčí dvojnásobný pokles arteriální trombózy, takřka dvojnásobný pokles mikrovaskulární trombózy a dokonce 6,6násobný pokles příhod žilního tromboembolizmu. Krvácení je zjišťováno u asi o 1/2 vyššího počtu pacientů v porovnání s dobou před zařazením do systematického sledování, jedná se přitom o krvácení klinicky nevýznamná. Klíčová slova: myeloproliferativní choroby – anagrelid (Thromboreductin?) – trombóza – registr
Keywords: vyšetření krevní srážlivosti; antikoagulancia; dospělí; Statistics as Topic; esenciální trombocytemie; Female; myeloproliferativní poruchy; dítě; statistika jako téma; Adult; výsledek terapie; fixní kombinace léků; ženské pohlaví; Bone Marrow Examination; Anticoagulants; Adolescent; krvácení; Quinazolines; lidé; trombóza; lékařská genetika; Platelet Aggregation Inhibitors; Thrombocythemia, Essential; vyšetřování kostní dřeně; Treatment Outcome; Aged, 80 and over; Myeloproliferative Disorders; Risk Factors; směrnice pro lékařskou praxi jako téma; Male; Cardiovascular Diseases; Aged; Practice Guidelines as Topic; chinazoliny; riziko; Hemorrhage; Thrombosis; rizikové faktory; kardiovaskulární nemoci; inhibitory agregace trombocytů; lidé středního věku; Child; senioři nad 80 let; Blood Coagulation Tests; senioři; mužské pohlaví; Risk; Genetics, Medical; Middle Aged; mladiství; Drug Combinations; Humans