„Hassalloidné“ telieska v pľúcach u dieťaťa s epidermolysis bullosa junctionalis a s Bartovým syndrómom - Adamicová, Katarína; Balhárek, Tomáš; Fetisovová, Želmíra; Mellová, Yvetta (Česko-slovenská patologie a Soudní lékařství, 2016)
Epidermolysis bullosa a Bartov syndróm sú pomerne presne histopatologicky dokumentované ochorenia. V príspevku autori približujú zaujímavý a doteraz neopísaný úkaz v pľúcach dieťaťa mužského pohlavia s epidermolysis bullosa junctionalis a s Bartovým syndrómom, ktoré zomrelo po 17 dňoch od narodenia a 13 dňoch od vykonania operácie pre atréziu pylora na multiorgánové zlyhanie pri základných vrodených ochoreniach. Pri histologickom vyšetrení sa v alveolách pľúc našli okrem masívnej prítomnosti penovitých makrofágov aj početné globoidné útvary pripomínajúce morfologicky aj imunohistochemicky Hassallove telieska v týmuse novorodenca. Išlo o acidofilné sférické telieska s koncentrickou skladbou, vo väzivovom tkanive s fokálnou prítomnosťou fibrínu a s ojedinelým dôkazom cytokeratínu AE1/AE3 a cytokeratínu HMW pozitívnych epitélií a s CD68 pozitívnymi histiocytovými elementmi, ktoré autori pracovne nazvali „hassalloidnými“ telieskami. Zaujímavým nálezom bola aj folikulárna kožná štruktúra v centre „hassalloidného“ telieska, ktorá svedčí o aspirácii súčasti kože počas intrauterinného života. Normálne Apgarovej skóre pri narodení dieťaťa (10/10/10 b.) a závažný histomorfologický nález pri úmrtí dieťaťa najskôr svedčia o patogenetickej formácii „hassalloidných“ teliesok v pľúcach počas 17-dňového života postihnutého dieťaťa.
Keywords: epidermolysis bullosa junkční; pěnovité makrofágy; novorozenec; Autopsy; pitva; alveolární makrofágy; Bartův syndrom; lidé; Thymus Gland; thymus; Lung; plíce; Hassallova tělíska; syndrom; Male; Epidermolysis Bullosa, Junctional; Syndrome; Humans; mužské pohlaví; plicní alveoly; Pulmonary Alveoli; Infant, Newborn; Skin Diseases; kožní nemoci; Macrophages, Alveolar