Recidivující meningitidy a vrozený deficit komplementového systému - Šrotová, Adriana; Litzman, Jiří; Rumlarová, Šárka; Drahošová, Marcela; Bartoňková, Dana; Krčmová, Irena; Roberts, A; Jolles, S; Králíčková, Pavlína (Epidemiologie, mikrobiologie, imunologie, 2016)
Deficity komplementu představují v celosvětovém měřítku přibližně 5 % ze všech hlášených primárních imunodeficiencí. Koncem roku 2015 bylo v České republice nahlášeno celkem 7 nemocných s deficitem klasické cesty komplementové kaskády. Typickými příznaky nemocných s deficitem komplementu jsou recidivující meningitidy, další opakované bakteriální infekce, autoimunitní onemocnění a postižení ledvin. Práce prezentuje dvě kazuistická sdělení nemocných s geneticky prokázaným deficitem C7 (složený heterozygot s mutacemi c.663_644del v exonu 6 a c.2350+2T:>C v intronu 16) a C8 (homozygot, nonsense mutace, c.1282C>T v exonu 9) složky komplementu. První nemocný prodělal 4 ataky meningokokové meningitidy a jednu epizodu pneumonie neznámé etiologie v dětském věku. Druhý pak celkem 6 atak meningitidy. Zvýšenou nemocností (otitidy, angíny, chronická mukopurulentní rinitida a následně pansinusitida s tvorbou nosních polypů) trpěl od dětského věku. Autoimunitními komplikacemi ani jeden netrpěl. Oba nemocní byli preventivně vakcinováni proti meningokoku a pneumokoku. Antibiotickou profylaxi dostával přechodně pouze druhý nemocný, to vedlo ke snížení frekvence infekcí horních cest dýchacích. Podezření na deficit v oblasti komplementového systému by mělo vzniknout u všech nemocných s recidivujícími meningokokovými infekcemi, zejména v kombinaci s dalšími infekcemi opouzdřenými bakteriemi, či onemocněními autoimunitními. Obecně je doporučováno tyto nemocné preventivně očkovat polysacharidovými vakcínami konjugovanými na proteinový nosič, vhodné je zvážit profylaktickou antibiotickou léčbu.
Keywords: Meningococcal Infections; vakcinace; meningokoková meningitida; Recurrence; Complement System Proteins; komplement; Meningococcal Vaccines; recidiva; Immunologic Deficiency Syndromes; syndromy imunologické nedostatečnosti; lidé; Meningitis, Meningococcal; Adult; dospělí; Immunologic Tests; Male; Humans; mužské pohlaví; Vaccination; meningokokové vakcíny; meningokokové infekce; imunologické testy