Lokalizovaná sklerodermie (LS) a morfea jsou termíny zahrnující skupinu vzácných chronických zánětlivých fibrotizujících nemocí kůže, případně podkožní tukové tkáně, svalu až kosti. Na rozdíl od systémové sklerózy však nepostihují vnitřní orgány, jako je gastrointestinální trakt, srdce, plíce a ledviny a nejsou spojena se zkráceným přežitím nemocných, některé klasifikace proto užívají souhrnného termínu morfea pro všechny formy tohoto onemocnění, aby nedocházelo k zaměňování se systémovou formou, jiné užívají souhrnný termín LS. Typy onemocnění zahrnují ložiskovou, generalizovanou, lineární, hlubokou, a smíšenou formu, některé klasifikace zahrnují i eozinofilní fasciitidu a atrophodermia Pasini-Pierini. Léčba má být zahájena v časné fázi nemoci před vznikem komplikací, protože tyto se obtížně léčí. Hlavní ukazatele pro zahájení léčby představují známky aktivity nemoci, forma nemoci a hloubka postižení. Současné možnosti léčby povrchnějších forem zahrnují fototerapii, lokální aplikaci kortikoidů, takrolimu, kalcipotriolu v monoterapii či v kombinaci s betametazonem dipropionátem, některé práce uvádějí imiquimod. Pro těžší formy onemocnění je nejvíce zavedená systémová léčba metotrexátem v monoterapii či v kombinaci se systémovými kortikosteroidy, v rezistentních případech je příslibem mykofenolát mofetil. Zdá se, že protrahovaná systémová léčba metotrexátem po 1–2 roky snižuje riziko recidiv nemoci, které jsou pozorovány kolem čtvrtiny nemocných.

Localized scleroderma (LS) or morphea are terms encompassing a group of rare chronic inflammatory fibrosing disorders of the skin and underlying structures such as subcutaneous fat tissue, fascia, muscle and bone. As, in contrast to systemic sclerosis, internal organs like GIT, lungs, heart and kidney are not affected and the disease has normal life expectancy, some classifications use term morphea for all subtypes in order to avoid unnecessary confusion with systemic form, other use term LS. The subtypes of the disease include plaque, generalized, linear, deep and mixed variants, some classifications comprise also eosinophilic fasciitis and atrophoderma of Pasini-Pierini. The treatment should start early in the course of the disease before complications occur as these are difficult to treat. The main indication criteria for the treatment are based on disease activity, subtype of the disease and depth of involvement. Current treatment options for superficial forms include phototherapy and topical therapy with corticosteroids, tacrolimus, calcipotriol, alone or in combination with bethamethason dipropionate, some studies suggestt the use of imiquimod. The well- established systemic therapy for severe forms include systemic methotrexate alone or in combination with systemic corticosteroids, in treatment resistant cases the use of mycophenolate mofetil is promissing. It seems that prolonged systemic therapy with methotrexate for 1–2 years reduce relapses of the disease that are observed in one quarter of patients.

Dermatovenerologická klinika 1 LF UK a VFN Praha

Localised scleroderma and morphea: current state of knowledge and therapy