Překryv projevů trombotické trombocytopenické purpury a antifosfolipidového syndromu u pacientky s juvenilním systémovým lupus erythematodes - Bělobrádková, Martina; Cermanová, Melanie; Minxová, Lenka; Bělobrádek, Zdeněk; Vavera, Zdeněk; Tošovský, Marian; Soukup, Tomáš (Česká revmatologie, 2017)
Trombocytopenie doprovázená trombózami je u pacientů se systémovým lupus erythematodes často pozorovaným jevem. Podstata může spočívat v asociaci s častějším sekundárním antifosfolipidovým syndromem charakterizovaným přítomností antifosfolipidových protilátek a trombóz, nebo v přidružené trombotické trombocytopenické purpuře spojené s nedostatečnou aktivitou proteázy ADAMTS13 (A Disintegrin-like And Metalloproteinase with Thrombospondin type 1 motif 13). V našem článku demonstrujeme případ čtrnáctileté dívky, bez závažnějšího předchorobí, která byla hospitalizována pro cévní mozkovou příhodu provázenou těžkou trombocytopenií a mikroangiopatickou hemolytickou anémií. Stav byl vyhodnocen jako trombotická trombocytopenická purpura a pacientka byla léčena výměnnými plazmaferézami, glukokortikoidy, posléze antikoagulační a antiagregační léčbou. Za 6 týdnů od počátku onemocnění, po deeskalaci dávky glukokortikoidů, došlo k relapsu trombocytopenie. Byly zahájeny další plazmaferézy a současně byl úspěšně podán rituximab. Na základě dalšího vývoje onemocnění, zobrazovacích a laboratorních vyšetření lze připustit, že se nejspíše jednalo o souběh trombotické trombocytopenické purpury a antifosfolipidového syndromu. Klinický obraz byl později doplněn o manifestaci systémového lupus erythematodes. Jsou diskutovány patogeneze a současný výskyt těchto tří chorob.
Keywords: Diagnosis, Differential; Brain; Adrenal Cortex Hormones; výsledek terapie; diferenciální diagnóza; Lupus Erythematosus, Systemic; lidé; Heparin, Low-Molecular-Weight; plazmaferéza; Antiphospholipid Syndrome; hormony kůry nadledvin; ezofágus; trombotická trombocytopenická purpura; Esophagus; Female; Thrombotic Microangiopathies; antikoagulancia; trombotické mikroangiopatie; mozek; systémový lupus erythematodes; ženské pohlaví; Treatment Outcome; Anticoagulants; Plasmapheresis; Humans; heparin nízkomolekulární; antifosfolipidový syndrom; Purpura, Thrombotic Thrombocytopenic; mladiství; Adolescent