Disociativní porucha hybnosti, nebo Stiff limb syndrom? - Pešlová, Eva; Doležalová, Irena; Sochůrková, Daniela; Brázdil, Milan (Neurologie pro praxi, 2019)
Stiff person syndrom (SPS) je vzácné autoimunitní onemocnění charakterizované progresivně fluktuujícím svalovým hypertonem a nasedajícími bolestivými svalovými spazmy, které vedou k poruše chůze. Jeho varianta – stiff limb syndrom (SLS) – postihuje především končetinové svaly s výrazně menším postižením axiálního svalstva. Onemocnění může příznivě reagovat na imunosupresivní terapii. V této videokazuistice prezentujeme pacientku opakovaně vyšetřovanou pro přechodnou ztuhlost dolních končetin. U pacientky bylo opakovaně vyjádřeno podezření na funkční poruchu hybnosti. Onemocnění postupně progredovalo, vedlo ke ztrátě soběstačnosti a upoutání na lůžko. U pacientky byla následně zjištěna pozitivita protilátek proti dekarboxyláze kyseliny glutamové (anti-GAD-Ab), která je charakteristická pro SPS/SLS. Zavedená imunosupresivní terapie vedla k výraznému zlepšení klinického obrazu a kvality života pacientky. V této videokazuistice pacientky se SLS chceme především poukázat na důležitost komplexního vyšetření pacienta a nutnost znalosti vzácných neurologických jednotek.
Keywords: Baclofen; diferenciální diagnóza; intravenózní imunoglobuliny; pohybové poruchy; Female; Aromatic-L-Amino-Acid Decarboxylases; autoimunitní nemoci nervového systému; ženské pohlaví; Autoimmune Diseases of the Nervous System; lidé; Immunoglobulins, Intravenous; syndrom celkové ztuhlosti; Immunosuppressive Agents; dekarboxylasy aromatických L-aminokyselin; baklofen; Paraneoplastic Syndromes; Diagnosis, Differential; prognóza; Humans; kyselina glutamová; Aged; Autoantibodies; Walking; Prognosis; paraneoplastické syndromy; senioři; Movement Disorders; Stiff-Person Syndrome; imunosupresiva; chůze; Glutamic Acid; autoprotilátky