Systémová mastocytóza jako vzácná příčina zástavy oběhu u pacientky s dilatační kardiomyopatií - Šírek, Josef; Kruger, Andreas; Vondráková, Dagmar; Janotka, Marek; Naar, Jan; Málek, Filip; Neužil, Petr; Ošťádal, Petr (Cor et Vasa Case Reports, 2018)
Systémová mastocytóza je vzácné onemocnění charakterizované proliferací a akumulací žírných buněk v různých tkáních s nepřiměřeným uvolňováním jejich mediátorů. Jako nejzávažnější komplikace se zpravidla popisuje anafylaktický šok. Podezření na náhlou smrt v souvislosti se systémovou mastocytózou je zmiňováno zcela raritně. Kasuistika popisuje případ 53leté pacientky se známou dilatační kardiomyopatií a srdeční zástavou mimo nemocnici. Anamnéza užití první tablety antibiotika těsně před srdeční zástavou spolu se zvýšením sérové koncentrace tryptázy poukázaly na anafylaxi jako příčinu srdeční zástavy. Specifické kožní projevy spolu s přetrvávajícím zvýšením koncentrace tryptázy při opakovaných odběrech potom přispěly spolu s molekulárně-biologickými testy k diagnóze systémové mastocytózy a zahájení příslušné léčby. Degranulace žírných buněk při systémové mastocytóze může vyvolat oběhovou zástavu, a proto je třeba na toto onemocnění myslet i při diferenciální diagnostice náhlé smrti.
Keywords: Tryptases; echokardiografie; Anaphylaxis; diferenciální diagnóza; Female; Coronary Angiography; kožní manifestace; anafylaxe; výsledek terapie; komorová dysfunkce; ženské pohlaví; Histamine Antagonists; lidé; Heart Arrest; Treatment Outcome; Exanthema; Echocardiography; koronární angiografie; Diagnosis, Differential; dilatační kardiomyopatie; Ventricular Dysfunction; srdeční zástava; Mastocytosis, Systemic; exantém; systémová mastocytóza; amoxicilin; lidé středního věku; Cardiomyopathy, Dilated; Skin Manifestations; Amoxicillin; tryptasy; Middle Aged; antihistaminika; Humans