Extramamární vulvární Pagetova choroba je velmi vzácnou formou tohoto onemocnění, s několika příznaky, jejichž počátečním projevem je výskyt pomalu rostoucího erytematózního plaku v anogenitální oblasti spojeného s pruritem. Vývoj onemocnění je chronický a diagnóza je stanovena často pozdě. Chirurgická excize je hlavní léčebnou metodou a měla by být prováděna se širokým okrajem, vzhledem k vysoké míře lokálních recidiv. Rekonstrukce je často složitá a vyžaduje použití místních nebo vzdálených laloků. Tento text představuje případ 65leté pacientky, která po dobu 2 let trpěla svrběním v oblasti vulvy, měla jasně ohraničenou erytematózní lézi, která nevykazovala žádné zlepšení při lokální léčbě a ze které byla po biopsii potvrzena diagnóza Pagetovy choroby. Po chirurgické excizi byla provedena rekonstrukce pomocí oboustranného myofasciokutánního laloku m. gracilis s vynikajícím estetickým a funkčním výsledkem.

Extramammary vulvar Paget's disease is a very rare presentation of this disease, with few symptoms, whose initial complaint is the appearance of a slow-growing erythematous plaque in the anogenital region associated with pruritus. The evolution is chronic and the diagnosis is often late. Surgical excision is the main treatment and should be performed with wide margins, due to the high rate of local recurrence. Reconstruction is often complex, requiring the use of local or remote flaps. This manuscript presents the case report of a 65-year-old female patient, who had been suffering from pruritus in the vulvar region for 2 years and had a well-defined erythematous lesion, which showed no improvement with topical treatments and that was diagnosed as Paget's disease after biopsy. After surgical excision, reconstruction was performed using bilateral myofasciocutaneous flap of the gracilis muscle, with excellent aesthetic and functional results.

Plastic Surgeon in private practice São Paulo Brazil

Plastic Surgery and Burns Department São Paulo Hospital for State Civil Servants São Paulo Brazil

Extramamární Pagetova choroba: zpráva o rekonstrukci vulvy myokutánním lalokem m. gracilis po úplné vulvektomii