Von Willebrandov faktor (vWF) je multimerický proteín, ktorý plní dve kľúčové funkcie v hemostáze. Podieľa sa na interakcii medzi doštičkami a subendotelom v mieste cievneho poškodenia a interakcii medzi doštičkami navzájom. vWF tvorí komplex s faktorom VIII v pomere (1: 1), čím ho chráni pred proteolýzou aktivovaným proteínom C. vWF je proteín, ktorý je zostavený z identických podjednotiek do lineárnych reťazcov rôznej veľkosti označovaných ako multiméry. Tieto multiméry môžu mať hmotnosť > 20 miliónov daltonov a dĺžku > 2 mikrometre. Klinicky významné a najúčinnejšie pri interakcii s kolagénom a trombocytovými receptormi sú multiméry s vysokou molekulovou hmotnosťou (HMW). V článku uvádzame porovnanie dvoch dostupných metód analýzy multimérov von Willebrandovho faktora - klasickú manuálnu metódu a novú semiautomatickú metódu prístroja Hydrasys. Nová metóda využíva vopred pripravený 2% agarózový gél, výsledky sú dostupné do 6 h, metóda je štandardizovaná a reprodukovateľná. Avšak abnormality multimérov sa musia ďalej podrobnejšie skúmať pomocou klasickej - manuálnej metódy s rôznymi koncentráciami agarózových gélov.

Von Willebrand factor (vWF) is a multimeric protein that plays a principal role in two key functions in hemostasis. It participates in the interaction between the platelets and the subendothelium at the site of the vascular damage and if is also important in the interaction between the platelets. vWF is complexed with factor VIII (1: 1) to protect it from proteolysis by activated Protein C. vWF is a protein that is assembled from identical subunits into linear strings of varying size referred to as multimers. These multimers can be > 20 million daltons in mass and > 2 micrometers in length. Clinically significant and most effective in interacting with collagen and thrombocyte receptors are high molecular weight multimers. In our article we present comparing of two available methods of von Willebrand factor multimer analysis - the classical manual method and the new semi-automatic method of the Hydrasys instrument. The new method uses a prepared 2% agarose gel, the results are available within 6 h, the method is standardized and reproducible. However, abnormalities of multimers must be further investigated in more detail using the classical-manual method with different concentrations of agarose gels.

Jesseniova lekárska fakulta v Martine a Univerzitná nemocnica v Martine

Národné centrum hemostázy a trombózy Klinika hematológie a transfúziológie Univerzita Komenského v Bratislave

Von Willebrand disease - comparison of two methods of vWF multimer analysis

Citace poskytuje Crossref.org