Spitzoidní nádory představují heterogenní skupinu melanocytárních neoplázií vykazujících široké spektrum biologického chování od zcela benigních afekcí typu névu Spitzové až po maligní léze v podobě spitzoidních melanomů. Mezi těmito dvěma skupinami se pak nacházejí léze s nejistým biologickým chováním v podobě atypických spitzoidních tumorů. Histologicky jsou charakterizované objemnými epiteloidními a/nebo vřetenitými melanocyty uspořádanými do fasciklů nebo hnízd a často s charakteristickou epidermální hyperplázií a fibrovaskulárními stromálními změnami v okolí. Rozpoznání specifických strukturálních přestaveb v genech pro tyrozinkinázové receptory ROS1, ALK, NTRK1, NTRK2, NTRK3, RET, MET, serin threoninové kinázy BRAF a MAP3K8 či HRAS mutací v posledním desetiletí umožnilo přesnější klinickou, morfologickou a molekulární subklasifikaci spitzoidních tumorů. Rozpoznání specifických histologických rysů pak může dermatopatologům napomoct nejen v hodnocení těchto lézí, ale může i nepřímo poukazovat na konkrétní molekulární změny. Tento doškolovací článek se zaměřuje na klinické a morfologické nálezy u molekulárně definovaných podskupin spitzoidních tumorů.

Spitz tumors represent a heterogeneous group of challenging melanocytic neoplasms, displaying a range of biological behaviors, spanning from benign lesions, Spitz nevi (SN) to Spitz melanomas (SM), with intermediate lesions in between known as atypical Spitz tumors (AST). They are histologically characterized by large epithelioid and/or spindled melanocytes arranged in fascicles or nests, often associated with characteristic epidermal hyperplasia and fibrovascular stromal changes. In the last decade, the detection of mutually exclusive structural rearrangements involving receptor tyrosine kinases ROS1, ALK, NTRK1, NTRK2, NTRK3, RET, MET, serine threonine kinases BRAF and MAP3K8, or HRAS mutation, led to a clinical, morphological and molecular based classification of Spitz tumors. The recognition of some reproducible histological features can help dermatopathologist in assessing these lesions and can provide clues to predict the underlying molecular driver. In this review, we will focus on clinical and morphological findings in molecular Spitz tumor subgroups.

Department of Dermatology Feinberg School of Medicine Northwestern University Chicago IL USA

Department of Pathology Fondazione Policlinico Universitario Campus Bio Medico Rome Italy

Department of Pathology Ospedale Israelitico di Roma Italy

IDP Institut für Dermatohistopathologie Pathologie Institut Enge Zürich Switzerland

University Campus Bio Medico of Rome Rome Italy

Klinické, morfologické a molekulární vlastnosti Spitzoidních nádorů