Monoklonální gamapatie klinického významu s osteosklerotickými ložisky - popis případu a přehled literatury - Adam, Zdeněk; Řehák, Zdeněk; Keřkovský, Miloš; Povýšil, Ctibor; Ezer, Eduard; Buliková, Alena; Pour, Luděk; Doubek, Michael; Stavařová, Yvetta; Zdražilová Dubská, Lenka; Szutyányi, Peter; Ševčíková, Sabina; et al. (Klinická onkologie, 2024)
Východiska: Osteosklerotická ložiska detekovaná u pacienta s monoklonální gamapatií znamenají většinou diagnózu syndromu POEMS. Osteosklerotický myelom bez dalších projevů patřících do obrazu syndromu POEMS je naprosto výjimečný nález. Popis případu: U 46leté ženy způsobily osteosklerotické změny temporoparietální oblasti zduření měkkých tkání nad ložiskem a bolest v této oblasti. Biopsie parietální kosti prokázala osteosklerózu s nevelkou klonální plazmocelulární infiltrací. Monoklonální imunoglobulin typu IgG-lambda (podtřídy IgG1) v séru byl v koncentraci 8 g/l. V kostní dřeni byla zjištěna jen nepočetná infiltrace (8 %) atypickými plazmatickými buňkami. Flow-cytometrické vyšetření kostní dřeně detekovalo mezi všemi jadernými buňkami 0,37 % plazmatických buněk, z nichž ale 91 % bylo klonálních s expresí lambda řetězců. V rámci hledání jiných příčin osteosklerózy bylo provedeno FDG-PET/CT vyšetření, které neodhalilo žádnou ložiskovou akumulaci FDG, tedy žádný jiný tumor (karcinom prsu anebo žaludku), který by mohl tyto kostní změny způsobit. Low-dose CT prokázalo nepravidelnou strukturu skeletu mimo kalvu. Jednoznačná osteosklerotická či osteolytická ložiska nebyla na low-dose CT zřetelná. Pro zmapování rozsahu ložisek intenzivní kostní novotvorby následovalo NaF-PET/CT vyšetření, které zviditelnilo mnohočetná ložiska s intenzivní novotvorbou kosti, a tedy i vysokou akumulací fluoridu. MR mozku zjistilo ložiska pachymeningitidy. Pacientka neměla příznaky syndromu POEMS, a tak jsme diagnózu uzavřeli jako monoklonální gamapatie klinického významu (monoclonal gamapathy of clinical significance – MGCS) s osteosklerózou, která se dříve nazývala osteosklerotický mnohočetný myelom. Závěr: MGCS s osteosklerotickými změnami skeletu bez známek syndromu POEMS je extrémně vzácná forma plazmocelulární dyskrazie. Od klasického mnohočetného myelomu se liší indolentním průběhem a příznivější prognózou. Publikace dokumentuje unikátní klinické projevy této nemoci a přínos zobrazení NaF-PET/CT.
Keywords: počítačová rentgenová tomografie; temenní kost; Tomography, X-Ray Computed; Parietal Bone; lidé; lidé středního věku; ženské pohlaví; Hypergammaglobulinemia; Osteosclerosis; Diagnosis, Differential; histologické techniky; hypergamaglobulinemie; Female; PET/CT; Positron Emission Tomography Computed Tomography; Bone Marrow Cells; osteoskleróza; diferenciální diagnóza; buňky kostní dřeně; Middle Aged; Histological Techniques; Paraproteinemias; Skeleton; POEMS Syndrome; Humans; paraproteinemie; kostra; POEMS syndrom