Trombotické mikroangiopatie v dětském věku - Šuláková, Terezie; Zaoral, Tomáš; Seeman, Tomáš (Transfuze a hematologie dnes, 2024)
Trombotická mikroangiopatie je patologická léze spuštěná poškozením nebo dysfunkcí endotelu, která se vyskytuje v širokém spektru onemocnění. Jejími charakteristickými znaky jsou mikroangiopatická hemolytická anémie, trombocytopenie a ischémie orgánů, zejména ledvin, na podkladě mikrotrombotizace zejména v kapilárním řečišti. V dětském věku se vyskytuje jak v primární, tak sekundární, tj. získané formě – nejčastěji při infekci shiga-toxin produkující Escherichia coli. Porozumění epidemiologickým souvislostem, podmiňujícím příčinám, laboratorním a klinickým nálezům a diferenciální diagnóze je nezbytné pro včasnou a cílenou terapii těchto život ohrožující stavů.
Keywords: protein ADAMTS13; prognóza; Thrombotic Microangiopathies; Child; trombotické mikroangiopatie; Prognosis; trombotická trombocytopenická purpura; dítě; Purpura, Thrombotic Thrombocytopenic; Diagnosis, Differential; Hemolytic-Uremic Syndrome; lidé; hemolyticko-uremický syndrom; Humans; ADAMTS13 Protein; diferenciální diagnóza