Slizniční pemfigoid s očním postižením. Série případů - Vojtěchová, Lucia; Jedličková, Hana; Slaninová, Iva; Hayek, Zuzana; Olejková, Tereza; Ivanišová, Dominika; Michalcová, Lenka; Horáčková, Monika (Česko-slovenská dermatologie, 2024)
Slizniční pemfigoid je vzácné autoimunitní bulózní onemocnění s incidencí 1 pacient na milion obyvatel za rok a s počátkem kolem 60 let věku. Klinicky jsou postiženy puchýři a erozemi s následným jizvením především sliznice dutiny ústní, očí, ORL oblasti a genitálu. Vzhledem k vzácnosti onemocnění, malé citlivosti běžně dostupných vyšetření (histologie, imunofluorescenční vyšetření tkáně a séra) a nedostupnosti standardizovaného sérologického vyšetření proti lamininu332 a α6β4 integrinu (ELISA jen u BP antigenů) nelze u řady případů jednoznačně stanovit diagnózu, a diagnostika se proto opírá zejména o klinický obraz. U pacientů pozorujeme i přes zavedenou terapii kolísání aktivity onemocnění a střídání období stabilizace s progresí. Popisujeme soubor pacientů se slizničním pemfigoidem s očním postižením léčených na naší klinice v letech 2021 až 2022. Byla uspořádána data o současném souboru pacientů se zaměřením na věkovou strukturu, klinický obraz, provedená vyšetření, průběh onemocnění a léčbu. Diagnóza byla stanovena na základě klinického, imunofluorescenčního a histologického vyšetření. Zároveň bylo u části pacientů provedeno testování na protilátky proti lamininu332 a β4integrinu pomocí western blotu. Databáze byla vytvořena s cílem získat komplexní přehled o pacientech se slizničním pemfigoidem a jejich důsledné dispenzarizace na kožní i oční klinice.
Keywords: Dapsone; dospělí; Conjunctival Diseases; Female; Adult; Autoimmune Diseases; ženské pohlaví; lidé; Pemphigoid, Benign Mucous Membrane; Adrenal Cortex Hormones; hormony kůry nadledvin; Aged, 80 and over; autoimunitní nemoci; Male; Aged; dapson; nemoci spojivky; lidé středního věku; senioři nad 80 let; senioři; mužské pohlaví; benigní pemfigoid sliznice; Middle Aged; Humans