ANCA-asociované vaskulitidy pohledem klinika - Hrušková, Zdeňka; Tesař, Vladimír (Česko-slovenská patologie a Soudní lékařství, 2024)
ANCA-asociované vaskulitidy jsou nekrotizující vaskulitidy malých cév s minimem imunodepozit. Obvykle jsou doprovázené pozitivitou ANCA protilátek (AntiNeutrophil Cytoplasmic Antibody, protilátky proti cytoplazmě neutrofilů), jejichž cílovými antigeny může být proteináza 3 (PR3-ANCA) nebo myeloperoxidáza (MPO-ANCA). Mezi ANCA-asociované vaskulitidy patří granulomatóza s polyangiitidou (dříve Wegenerova), mikroskopická polyangiitida a eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (dříve syndrom Churga a Straussové). Nejčastěji postiženými orgány bývají plíce a dýchací cesty, ORL oblast a ledviny. Při postižení ledvin je typickým projevem pauciimunní nekrotizující srpkovitá rychle progredující glomerulonefritida. Akutním život ohrožujícím stavem je pulmo-renální syndrom s krvácením do plic a selháváním ledvin. V diagnostice se využívá stanovení ANCA protilátek, zobrazovací metody a biopsie. Pro dobrou prognózu je nezbytné časné stanovení správné diagnózy i časné podání adekvátní terapie, kterou dnes nejčastěji bývá kombinace kortikosteroidů a buď cyklofosfamidu nebo rituximabu (monoklonální protilátky proti antigenu CD20). Stále je možné zvážit v léčbě těžkých případů přidání plazmaferézy. Rituximab je lékem volby v terapii relabující vaskulitidy. Adresa pro korespondenci: MUDr. Zdenka Hrušková, PhD. Klinika nefrologie VFN a 1. LF UK U Nemocnice 499/2 128 08 Praha 2 email: hruskova.zdenka@vfn.cz
Keywords: Biopsy; ANCA-asociované vaskulitidy; biopsie; lidé; Humans; Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis