Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou v inovativní revmatologii - Hrnčíř, Zbyněk (Česká revmatologie, 2024)
Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA) je vzácná systémová, nektrotizující, ANCA (Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies) asociovaná vaskulitida postihující malé a středně velké cévy. ANCA pozitivní status (myeloperoxydáza-ANCA > 90 %) má ~ 40 % EGPA, eozinofilie v krevním obraze je nezbytná. Hlavní patogenní dráhy zahrnují ANCA indukovanou NETózu (Neutrophil Extracellular Traps) a IL5 řízenou eozinofilní patologii. Eozinofilní astma je v anamnéze (téměř) u všech pacientů s EGPA. Na klinické manifestaci EGPA se může podílet předchozí léčba astmatu blokátory leukotrienových receptorů. Multiorgánová manifestace EGPA zahrnuje různorodé kožní změny, zejména hmatnou purpuru, plicní infiltráty/nodulózu, periferní neuropatii, glumerulonefritidu a kardiální manifestaci. Ve stručné případové studii je popsáno pozorování vysoce aktivní EGPA s fatálním infarktem myokardu. klasifikaci EGPA jsou k dispozici kritéria ACR/EAAR (dříve EULAR) 2022 s 99% specificitou, ale jenom 85% senzitivitou, což je indikací pro opakované vyhodnocení u nemocných s podezřením na EGPA. Vysoce aktivní EGPA vyžaduje start IV glukokortikoidní (GK) „pulzní terapie“ a rituximab nebo cyklofosfamid u méně aktivní EGPA (bez postižení orgánů pro život nezbytných) a při udržovací terapii jde zvláště o GK p.o., cytostatika, a anti-IL5 biologickou terapii mepolizumabem. Cílem přehledného pojednání je přispět k informatice o EGPA v inovativní klinické revmatologii.
Keywords: ANCA-asociované vaskulitidy; Glucocorticoids; multiorgánové selhání; protilátky proti cytoplazmě neutrofilů; lidé; Eosinophilia; granulomatóza s polyangiitidou; Multiple Organ Failure; glukokortikoidy; Granulomatosis with Polyangiitis; Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis; Antibodies, Antineutrophil Cytoplasmic; Humans; eozinofilie