Léčba monoklonální gamapatie renálního významu s projevy choroby z ukládání lehkých řetězců (Light Chain Deposition Disease – LCDD) v transplantované ledvině. Popis případu a přehled literatury - Roháľ, Tomáš; Kment, Martin; Voska, Luděk; Adam, Zdeněk; Borský, Marek; Zdražilová Dubská, Lenka; Krejčí, Marta; Král, Zdeněk; Pour, Luděk (Vnitřní lékařství, 2025)
Postižení ledvin v rámci Light Chain Depositon Disease (LCDD) je velmi vzácně diagnostikovanou jednotkou. Popisuje- me případ, kdy tato diagnóza byla morfologicky stanovena až v biopsii transplantované ledviny a retrospektivně byla dohledána i v předchozí biopsii ledvin, kde však změny nebyly správně klasifikovány. Biopsie transplantované ledviny byla provedena pro postupně se horšící funkce štěpu. Následné vyšetření, cílené na monoklonální gamapatii, prokázalo zvýšenou sérovou koncentraci volných lehkých řetězců kappa (free light chain – FLC) s maximální hodnotou FLC kappa 226 mg/l a FLC lambda jen 6 mg/l. Poměr FLC kappa / FLC lambda byl jasně patologický, 37 (normalní rozmezí 0,26–1,65). Imunofixační elektroforéza séra a moče byla opakovaně negativní. Cytologické vyšetření kostní dřeně popsalo 8 % patolo- gických plazmatických buněk. Flow-cytometrické vyšetření kostní dřeně prokázalo 0,7 % plazmocytů ze všech jaderných buněk kostní dřeně. Tyto plazmocyty byly ve 100 % klonální, abnormálního fenotypu kappa+. Diagnóza byla uzavřena jako nemaligní gamapatie typu „monoklonální gamapatie renálního významu“ s poškozením ledvin v morfologické formě odpovídající LCDD. Pro léčbu byla zvolena kombinace daratumumabu, bortezomibu, cyklofosfamidu a dexametazonu. Současně pacientka dostávala imunosupresivní léčbu nutnou k zachování funkce transplantované ledviny. Sérová hladina volných lehkých řetězců kappa v průběhu prvních dvou měsíců léčby poklesla pod dolní hranici normy. LCDD je jednou z mnoha forem poškození ledvin, k němuž může dojít při nemaligních gamapatiích. Proto by vyšetření FLC mělo být provedeno vždy v rámci diferenciální diagnostiky každého renálního selhání. Pro poškození ledvin mono- klonálním imunoglobulinem byla akceptována klasifikace vytvořená mezinárodní skupinou The International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group. Morfology, hodnoticí biopsie ledvin, je vhodné informovat o případné přítomnosti patologické koncentrace FLC anebo M-Ig, aby
Keywords: dexamethason; lidé; lehké řetězce imunoglobulinů; Cyclophosphamide; Paraproteinemias; transplantace ledvin; Female; Kidney Transplantation; Dexamethasone; Renal Insufficiency; Humans; Antibodies, Monoclonal; cyklofosfamid; monoklonální protilátky; bortezomib; daratumumab; Bortezomib; ženské pohlaví; renální insuficience; Immunoglobulin Light Chains; primární amyloidóza; Aged; paraproteinemie; Immunoglobulin Light-chain Amyloidosis; senioři