Arteriální hypertenze je jedním z hlavních rizikových faktorů kardiovaskulární morbidity a mortality u dospělých a kardiovaskulárních a renálních onemocnění v dětském věku. doporučení pro diagnostiku a léčbu hypertenze u dětí vychází ze současných doporučení evropské společnosti pro hypertenzi a evropské pediatrické akademie.(1,2) Hypertenze v dětském věku je definována jako opakovaně (alespoň 3×) naměřený krevní tlak ≥ 95. percentilu. pro adolescenty od 16 let je doporučováno používat již dospělá kritéria. Výskyt hypertenze v dětském věku v posledním desetiletí významně stoupl na incidenci 1–4 %. Hypertenze se dělí na primární (esenciální) a sekundární. každé dítě s hypertenzí musí být pečlivě vyšetřeno. Mezi bazální vyšetření, která musí být provedena u všech dětí s hypertenzí, patří vyšetření moči, krve, ultrazvuk ledvin a echokardiografie. Léčba hypertenze spočívá v léčbě základního onemocnění v případech sekundární hypertenze (kauzální), v nefarmakologických opatřeních (redukce nadváhy/obezity, snížení nadměrného příjmu soli a dostatek pohybu) a farmakologické léčbě. u dětí je dnes již povoleno 5 skupin antihypertenziv. lékem první volby u renální hypertenze jsou ace inhibitory. cílem léčby je nejen znormalizovat tk, ale také navodit regresi případných hypertenzních postižení cílových orgánů (hypertrofie levé komory, albuminurie).
Arterial hypertension i sone of the most common risk factor for cardiovascular morbidity and mortality in adults and cardiovascular and kidney diseases in children. these recommendations for diagnosis and treatment of hypertension in children are based on the current recommendations of the european society for Hypertension and the european academy of pediatrics.(1,2) Hypertension in children is defined as repeatedly (at least 3×) blood pressure ≥ 95th percentile. For adolescents aged 16 and over, it is recommended to use the adult criteria. the incidence of hypertension in childhood has risen significantly in the last decade to an incidence of 1-4%. Hypertension is divided into primary (essential) and secondary. every child with hypertension must be carefully examined. Basic tests that must be performed in all children with hypertension include urine and blood tests, kidney ultrasound, and echocardiography. The treatment of hypertension consists in the treatment of the underlying disease in cases of secondary hypertension (causal), in non-pharmacological measures (reduction of overweight/obesity, reduction of excessive salt intake and sufficient exercise) and pharmacological treatment. nowadays, five groups of antihypertensive drugs are allowed for children. ace-inhibitors are the drug of first choice for renal hypertension. the goal of treatment is not only to normalize Bp, but also to induce regression of hypertension-mediated organ damage (left ventricular hypertrophy, albuminuria).
- MeSH
- antihypertenziva farmakologie terapeutické užití MeSH
- dieta s nízkým obsahem soli metody MeSH
- dítě * MeSH
- hmotnostní úbytek MeSH
- hypertenze * diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- měření krevního tlaku metody MeSH
- renální hypertenze diagnóza farmakoterapie MeSH
- terapie cvičením metody MeSH
- Check Tag
- dítě * MeSH
- lidé MeSH
Trombotické mikroangiopatie (TMA) jsou skupinou onemocnění, která je spuštěna poškozením nebo funkční poruchou endotelu. Charakteristickými znaky TMA jsou mikroangiopatická hemolytická anémie, trombocytopenie a ischemické poškození orgánů na podkladě mikrotrombotizace v kapilárním řečišti. Nejčastěji poškozeným orgánem jsou ledviny. V dětském věku se TMA vyskytuje jak v primární formě, tak mnohem častěji v sekundární, tj. získané formě – a to zejména při infekci shiga-toxin produkující E. coli. Porozumění epidemiologickým souvislostem, podmiňujícím příčinám, laboratorním a klinickým nálezům a diferenciální diagnóze je nezbytné pro urgentní cílenou terapii těchto život ohrožujících stavů. Níže uvedený text je doporučením Sekce dětské nefrologie České pediatrické společnosti a vychází ze současných doporučení expertů Evropské a Mezinárodní společnosti pro dětskou nefrologii.
Thrombotic microangiopathy (TMA) is a group of disorders triggered by endothelial injury or dysfunction. TMA is characterized by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and ischemic organ injury due to thrombosis in microvasculature. The most often damaged organs are kidneys. TMA is observed as primary or most frequently secondary, acquired form - especially linked to shiga-toxin producing E. coli infection. Understanding of epidemiology, pathophysiology, laboratory and clinical signs and differential diagnosis is crucial for early and on-time specific diagnostic approach of this life-threatening diseases. The text below is a recommendation of the Pediatric Nephrology Section of the Czech Pediatric Society and is based on the current recommendations of experts from the European and International Society for Pediatric Nephrology.
Arteriální hypertenze je nejdůležitější modifikovatelný rizikový faktor kardiovaskulární morbidity a mortality. Léčbu arteriální hypertenze u dítěte/adolescenta je třeba zahájit co nejdříve po stanovení diagnózy a posouzení rizikových faktorů pro hypertenzí mediovaného orgánového poškození (HMOD). Léčba zahrnuje jak vhodná nefarmakologická (také režimová opatření nebo změnu životního stylu), tak farmakologická opatření. Změny životního stylu u dítěte a adolescenta se skládají z kombinace intervencí (dieta k redukci nadváhy/obezity a omezení příjmu soli, pohyb, behaviorální terapie aj.). Nefarmakologická opatření v případě primární hypertenze mohou vést k dostatečné redukci TK bez nutnosti antihypertenzní medikace, u hypertenze sekundární pak jsou součástí komplexní terapie zahrnující i podání farmak.
Arterial hypertension is the most important modifiable risk factor for cardiovascular morbidity and mortality. Appropriate therapy of the disease should be initiated in children and adolescents as early as possible; mostly at the time of the diagnosis confirmation and the evaluation of the risk factors for hypertension-mediated organ damage (HMOD). Therapy includes non-pharmacological and pharmacological interventions. Nonpharmacological therapy consists from combined lifestyle interventions (diet, physical activity, body weight changes and behavioral therapy components). The complex of lifestyle interventions can lead to effective reduction in blood pressure without pharmacotherapy in the case of primary hypertension, and is important part of therapeutic approach in the case of secondary hypertension in children and adolescents, where the medication is necessary.
Trombotická mikroangiopatie je patologická léze spuštěná poškozením nebo dysfunkcí endotelu, která se vyskytuje v širokém spektru onemocnění. Jejími charakteristickými znaky jsou mikroangiopatická hemolytická anémie, trombocytopenie a ischémie orgánů, zejména ledvin, na podkladě mikrotrombotizace zejména v kapilárním řečišti. V dětském věku se vyskytuje jak v primární, tak sekundární, tj. získané formě – nejčastěji při infekci shiga-toxin produkující Escherichia coli. Porozumění epidemiologickým souvislostem, podmiňujícím příčinám, laboratorním a klinickým nálezům a diferenciální diagnóze je nezbytné pro včasnou a cílenou terapii těchto život ohrožující stavů.
Thrombotic microangiopathy (TMA) is a pathological lesion triggered by endothelial injury or dysfunction. TMA occurs in a wide range of diseases and is characterized by microangiopathic haemolytic anaemia, thrombocytopenia and ischemic organ injury due to thrombosis in the microvascular capillary bed. In the paediatric population, TMA occurs in both as a primary, i.e. congenital form, and a secondary, acquired form – especially linked to E. coli infection. Understanding the epidemiology, pathophysiology, laboratory and clinical signs and differential diagnosis is crucial for a timely specific therapeutic approach to this life-threatening disease.
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- hemolyticko-uremický syndrom diagnóza patologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- prognóza MeSH
- protein ADAMTS13 metabolismus MeSH
- trombotická trombocytopenická purpura diagnóza patologie terapie MeSH
- trombotické mikroangiopatie * diagnóza komplikace patologie terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
BACKGROUND: Pediatric blood pressure (BP) assessment and management is increasingly important. Uncontrolled systolic and combined hypertension leads to hypertension-mediated organ damage. The impact of isolated diastolic hypertension is less clearly understood. METHODS: We analyzed the prevalence of ambulatory isolated diastolic hypertension (IDH) in primary (PH) and secondary (SH) hypertension, and associations with BMI Z-score (BMIz) and left ventricular mass index adjusted to the 95th percentile (aLVMI) in a large, multicenter cohort of hypertensive children. Hypertensive children were divided and analyzed in three ambulatory hypertension subgroups: 24-h, daytime, and nighttime. Specifically, we sought to determine the prevalence of ambulatory 24-h, daytime, or nighttime IDH. RESULTS: Prevalence of IDH varied based on ambulatory phenotypes, ranging from 6 to 12%, and was highest in children with SH. Children with IDH tended to be more likely female and, in some cases, were leaner than those with isolated systolic hypertension (ISH). Despite previous pediatric studies suggesting no strong association between diastolic blood pressure and left ventricular hypertrophy (LVH), we observed that children with IDH were equally likely to have LVH and had comparable aLVMI to those with ISH and combined systolic-diastolic hypertension. CONCLUSIONS: In summary, ambulatory IDH appears to be a unique phenotype with a female sex, and younger age predilection, but equal risk for LVH in children with either PH or SH.
- MeSH
- ambulantní monitorování krevního tlaku * MeSH
- diastola MeSH
- dítě MeSH
- hypertenze * epidemiologie diagnóza etiologie MeSH
- hypertrofie levé komory srdeční * epidemiologie etiologie diagnóza MeSH
- krevní tlak * MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- předškolní dítě MeSH
- prevalence MeSH
- rizikové faktory MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- multicentrická studie MeSH
INTRODUCTION: Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is the most common hereditary kidney disease, which is mainly caused by pathogenic variants in two particular genes: PKD1 and PKD2. ADPKD caused by variants in other genes (GANAB or IFT140) is very rare. CASE REPORT: In a 6-year-old girl examined for abdominal pain, a cystic mass in the upper part of the right kidney was detected during an abdominal ultrasound. She was referred to pediatric oncology and urology for suspicion of a tumorous mass and the condition was assessed as a cystic nephroma. A heminephrectomy was then performed on the upper cystic part of the right kidney. The histological examination was inconclusive; therefore, genetic testing was recommended. Kidney and liver cysts were detected sonographically in the mother, but DNA analysis of the PKD1 and PKD2 genes did not reveal any pathogenic variant; the cause of the pathological formation in the kidneys remained unclear. Nine years later, next-generation sequencing of a panel of genes for kidney disease was performed and a heterozygous deletion was found on chromosome 16; this included exon 13 of the IFT140 gene. The same deletion was found in the patient's mother. Currently, the patient is 14 years old and has mild sonographic findings, normal glomerular filtration, mild proteinuria, and hypertension. CONCLUSION: Pathogenic variants of the IFT140 gene very rarely cause ADPKD; however, they should be considered in all children with autosomal dominant forms of PKD and asymmetric/atypical cystic kidney involvement or negative findings of PKD1 and PKD2.
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
BACKGROUND AND OBJECITVES: The currently available kidney volume normative values in children are restricted to small populations from single-centre studies not assessing kidney function and including none or only a small number of adolescents. This study aimed to obtain ultrasound-based kidney volume normative values derived from a large European White/Caucasian paediatric population with normal kidney function. METHODS: After recruitment of 1427 children aged 0-19 years, 1396 individuals with no history of kidney disease and normal estimated glomerular filtration rate were selected for the sonographic evaluation of kidney volume. Kidney volume was correlated with age, height, weight, body surface area and body mass index. Kidney volume curves and tables related to anthropometric parameters were generated using the LMS method. Kidney volume predictors were evaluated using multivariate regression analysis with collinearity checks. RESULTS: No clinically significant differences in kidney volume in relation to height were found between males and females, between supine and prone position and between left and right kidneys. Males had, however, larger age-related kidney volumes than females in most age categories. For the prediction of kidney volume, the highest coefficient correlation was observed for body surface area (r = 0.94), followed by weight (r = 0.92), height (r = 0.91), age (r = 0.91), and body mass index (r = 0.67; p < 0.001 for all). CONCLUSIONS: This study presents LMS-percentile curves and tables for kidney volume which can be used as reference values for children aged 0-19 years.
- MeSH
- dítě MeSH
- hodnoty glomerulární filtrace MeSH
- index tělesné hmotnosti MeSH
- kojenec MeSH
- ledviny * diagnostické zobrazování anatomie a histologie MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- novorozenec MeSH
- předškolní dítě MeSH
- referenční hodnoty MeSH
- tělesná hmotnost MeSH
- ultrasonografie * MeSH
- věkové faktory MeSH
- velikost orgánu MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- multicentrická studie MeSH
- Geografické názvy
- Evropa MeSH
