Prezentujeme případ 42leté ženy s potvrzeným zděděným syndromem von Hippel-Lindau (VHL) a s recidivujícím tumorem endolymfatického vaku (ELST) vlevo, který se prezentoval jako nehomogenní, solidně – cystická expanze pyramidy vlevo. Histologicky byly zastiženy lamely kosti s přilehlým vazivem a s přítomností léze papilárního vzhledu tvořenou centrálně vazivovou a cévnatou tkání, na jejíž papily nasedají poměrně drobné kubické elementy s lehce nepravidelnými hyperchromními jádry. Ojediněle byly zastiženy i drobné cystické formace s obsahem PAS pozitivního eozinofilního materiálu. Imunohistochemicky vykazovaly kubické elementy difuzní expresi vimentinu, epiteliálního membránového antigenu (EMA), cytokeratinu AE1/AE3 a S100 proteinu (pouze slabě). Další vyšetřované markery zahrnující TTF1, PAX8 a CD10 byly negativní. Tumor endolymfatického vaku je vzácný low-grade maligní epiteliální tumor vycházející z endolymfatického vaku v temporální kosti, s incidencí 1:30 000, s popsanými méně než 300 případy. Asi 1/3 z nich je asociována s VHL, autozomálně dominantním familiárním nádorovým syndromem.
We report the case of a 42-year – old female with familiar form von Hippel-Lindau disease (VHL) and recurrent endolymphatic sac tumour (ELST), which was presented like non-homogenous, solid and cystic expansion of the left petrous temporal bone. Histologically, there was found lamellae of bone with adjacent ligament and with papillary projections with fibrovascular core. The papillae were lined by a single layer of cuboidal epithelium with hyperchromatic and lightly pleomorphic nuclei. Sporadically, small cystic formations with eosinophilic, PAS positive secretion were noted. Imunohistochemically, the cuboidal cells showed diffuse positivity for vimentin, epithelial membrane antigen (EMA), cytokeratin AE1/AE3 and S100 protein (weakly). Other markers examined, including TTF1, PAX8 and CD10, were negative. Endolymphatic sac tumour is rare low-grade malignant epithelial tumour arising from the endolymphatic sac in the temporal bone, which occurs in 1 out of 30 000 births, with just fewer than 300 cases reported in the literature. About one third of cases are associated with von Hippel- Lindau disease, an autosomal dominant familial cancer syndrome.
- MeSH
- adenom patologie MeSH
- dědičné nádorové syndromy komplikace patologie MeSH
- imunohistochemie metody MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nádory kostí komplikace MeSH
- nádory ucha chirurgie patologie MeSH
- saccus endolymphaticus * chirurgie patologie MeSH
- spánková kost patologie MeSH
- von Hippelova-Lindauova nemoc komplikace patologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- coxa vara diagnostické zobrazování diagnóza patologie MeSH
- dítě MeSH
- kyčelní kloub * abnormality diagnostické zobrazování patologie MeSH
- lidé MeSH
- nádory kostí diagnóza komplikace patologie MeSH
- Perthesova nemoc diagnostické zobrazování diagnóza MeSH
- radiografie metody MeSH
- vývojová dysplazie kyčelního kloubu diagnóza etiologie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Jedná se o 72letého muže, u kterého byl v roce 2006 zjištěn adenokarcinom prostaty GS 7 (4 + 3), PSA 9,44. V říjnu 2006 byla provedena radikální prostatektomie a pánevní lymfadenektomie, stadium pT3b pN0 M0. Následně pacient pro pT3b podstoupil adjuvantní radioterapii na oblast lůžka prostaty technikou 3D-CRT s dávkou 70 Gy (35 frakcí). Pro biochemický relaps podstoupil v červnu 2008 bilaterální orchiektomii. Pro další biochemický a grafický relaps (solitární metastáza v os sacrum) následovala prednison byla chemoterapie ukončena v listopadu 2015. Na nejvíce bolestivou metastázu v obratli L4–L5, křížovou kost a pánev bylo doplněno paliativní analgetické ozáření dávkou 30 Gy (10 frakcí), dále pak ozáření 7. a 8. žebra vpravo 8 Gy a Th10–Th12 8 Gy. Došlo k dočasné stabilizaci stavu pacienta. Následně došlo opět ke klinické i biochemické progresi onemocnění. Taktéž na scintigrafii skeletu s 99mTc-HDP byla patrná další progrese osteoblastických metastáz ve skeletu a pacient udával bolest prakticky všude. Na numerické škále bolesti (0–9) pacient udával číslo bolesti 5 při současném podávání silných opiátů (fentanyl transdermální systém). Jednalo se o pacienta ve velmi dobrém výkonnostním stavu (PS 2), který příležitostně chodil do zaměstnání. Proto bylo přistoupeno k paliativnímu podání α-zářiče radia-223 intravenózně. Pacient splňoval všechna kritéria nutná pro podání radia-223 – jednalo se o kastračně rezistentní karcinom prostaty se symptomatickými kostními metastázami, bez známých viscerálních metastáz či maligní lymfadenopatie větší než 3 cm, dle CT byl pacient v dobrém výkonnostním stavu a předchozí léčba taxany u něj byla neúčinná.
- MeSH
- dávka záření MeSH
- kostra diagnostické zobrazování MeSH
- lidé MeSH
- měření bolesti metody statistika a číselné údaje MeSH
- metastázy nádorů diagnostické zobrazování farmakoterapie radioterapie MeSH
- nádorová bolest etiologie radioterapie MeSH
- nádory kostí diagnostické zobrazování farmakoterapie komplikace radioterapie sekundární MeSH
- nádory prostaty rezistentní na kastraci * farmakoterapie radioterapie MeSH
- paliativní péče metody MeSH
- progrese nemoci MeSH
- radioisotopová scintigrafie MeSH
- radium * aplikace a dávkování MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- analgetika aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- antidepresiva aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- bisfosfonáty aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- denosumab aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- diagnostické zobrazování metody trendy využití MeSH
- fraktury spontánní * diagnóza etiologie MeSH
- hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- metastázy nádorů diagnóza prevence a kontrola MeSH
- muskuloskeletální bolest diagnóza etiologie terapie MeSH
- nádorová bolest * diagnóza etiologie terapie MeSH
- nádory kostí * diagnóza komplikace terapie MeSH
- nádory diagnóza komplikace terapie MeSH
- protinádorové látky aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- radiofarmaka aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- radioterapie metody škodlivé účinky využití MeSH
- statistika jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- dospělí MeSH
- geny erbB-2 genetika imunologie účinky léků MeSH
- humanizované monoklonální protilátky aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- kombinovaná terapie metody trendy využití MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- metastázy nádorů * diagnóza farmakoterapie prevence a kontrola MeSH
- nádory centrálního nervového systému * diagnóza farmakoterapie sekundární MeSH
- nádory kostí farmakoterapie komplikace sekundární MeSH
- nádory prsu * diagnóza etiologie terapie MeSH
- neoadjuvantní terapie metody využití MeSH
- tamoxifen aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- trastuzumab aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
BACKGROUND: Multiple myeloma is characterised by monoclonal paraprotein production and osteolytic lesions, commonly leading to skeletal-related events (spinal cord compression, pathological fracture, or surgery or radiotherapy to affected bone). Denosumab, a monoclonal antibody targeting RANKL, reduces skeletal-related events associated with bone lesions or metastases in patients with advanced solid tumours. This study aimed to assess the efficacy and safety of denosumab compared with zoledronic acid for the prevention of skeletal-related events in patients with newly diagnosed multiple myeloma. METHODS: In this international, double-blind, double-dummy, randomised, active-controlled, phase 3 study, patients in 259 centres and 29 countries aged 18 years or older with symptomatic newly diagnosed multiple myeloma who had at least one documented lytic bone lesion were randomly assigned (1:1; centrally, by interactive voice response system using a fixed stratified permuted block randomisation list with a block size of four) to subcutaneous denosumab 120 mg plus intravenous placebo every 4 weeks or intravenous zoledronic acid 4 mg plus subcutaneous placebo every 4 weeks (both groups also received investigators' choice of first-line antimyeloma therapy). Stratification was by intent to undergo autologous transplantation, antimyeloma therapy, International Staging System stage, previous skeletal-related events, and region. The clinical study team and patients were masked to treatment assignments. The primary endpoint was non-inferiority of denosumab to zoledronic acid with respect to time to first skeletal-related event in the full analysis set (all randomly assigned patients). All safety endpoints were analysed in the safety analysis set, which includes all randomly assigned patients who received at least one dose of active study drug. This study is registered with ClinicalTrials.gov, number NCT01345019. FINDINGS: From May 17, 2012, to March 29, 2016, we enrolled 1718 patients and randomly assigned 859 to each treatment group. The study met the primary endpoint; denosumab was non-inferior to zoledronic acid for time to first skeletal-related event (hazard ratio 0·98, 95% CI 0·85-1·14; pnon-inferiority=0·010). 1702 patients received at least one dose of the investigational drug and were included in the safety analysis (850 patients receiving denosumab and 852 receiving zoledronic acid). The most common grade 3 or worse treatment-emergent adverse events for denosumab and zoledronic acid were neutropenia (126 [15%] vs 125 [15%]), thrombocytopenia (120 [14%] vs 103 [12%]), anaemia (100 [12%] vs 85 [10%]), febrile neutropenia (96 [11%] vs 87 [10%]), and pneumonia (65 [8%] vs 70 [8%]). Renal toxicity was reported in 85 (10%) patients in the denosumab group versus 146 (17%) in the zoledronic acid group; hypocalcaemia adverse events were reported in 144 (17%) versus 106 (12%). Incidence of osteonecrosis of the jaw was not significantly different between the denosumab and zoledronic acid groups (35 [4%] vs 24 [3%]; p=0·147). The most common serious adverse event for both treatment groups was pneumonia (71 [8%] vs 69 [8%]). One patient in the zoledronic acid group died of cardiac arrest that was deemed treatment-related. INTERPRETATION: In patients with newly diagnosed multiple myeloma, denosumab was non-inferior to zoledronic acid for time to skeletal-related events. The results from this study suggest denosumab could be an additional option for the standard of care for patients with multiple myeloma with bone disease. FUNDING: Amgen.
- MeSH
- časové faktory MeSH
- denosumab škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- doba přežití bez progrese choroby MeSH
- dvojitá slepá metoda MeSH
- fraktury spontánní etiologie mortalita patologie prevence a kontrola MeSH
- inhibitory kostní resorpce škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- komprese míchy etiologie mortalita patologie prevence a kontrola MeSH
- kyselina zoledronová škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mnohočetný myelom komplikace farmakoterapie mortalita patologie MeSH
- nádory kostí komplikace mortalita prevence a kontrola sekundární MeSH
- protinádorové látky škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- rizikové faktory MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- klinické zkoušky, fáze III MeSH
- multicentrická studie MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- randomizované kontrolované studie MeSH
- srovnávací studie MeSH
Prezentujeme kazuistiku nemocného s karcinomem prostaty s generalizovaným metastatickým postižením skeletu, u kterého došlo bez známé úrazové příčiny k náhlému zhoršení stavu do komatu s postupným rozvojem bilaterální mydriázy v důsledku oboustranného nehomogenního chronického subdurálního hematomu. Po akutních frontálních trepanacích byla po stabilizaci nemocného provedena další operace s cílem evakuace reziduálních subdurálních hematomů v parietální oblasti. Histologické vyšetření resekovaného zevního listu pouzdra chronického subdurálního hematomu prokázalo jeho nádorovou infiltraci prostatickým karcinomem. Metastatické postižení zevního listu pouzdra chronického subdurálního hematomu je extrémně vzácný nález, literárně popsaný doposud u dvou nemocných. Spolu s literárními daty o výskytu chronických subdurálních hematomů neúrazového původu u nemocných s nádorovým postižením tvrdé pleny i tento výjimečný nález poukazuje na přínos histologického vyšetření resekovaného pouzdra subdurálního hematomu u nemocných s chybějící úrazovou anamnézou a jeho nutnost u nemocných se známým nádorovým postižením pro možnost nádorové etiologie chronického subdurálního hematomu.
Unique case report of prostate cancer metastasis to the membranes of the chronic subdural haematoma The study aims to present the case of prostate cancer patient with generalised metastatic skeletal involvement with sudden deterioration into comatose status and gradual development of bilateral mydriasis caused by bilateral non homogenous chronic subdural haematoma. After emergency bilateral frontal trephinations another surgery for residual subdural haematoma in parietal region was performed. Histological study of the resected outer membrane of the chronic subdural haematoma showed prostate cancer infiltration. Metastatic disease affecting the outer membrane of the chronic subdural haematoma is an exceptional finding described in only two literature reports so far. This exceptional finding together with literature data about non traumatic chronic subdural haematomas in patients with tumorous involvement of dura mater support the benefit of histological evaluation of the resected membranes of the chronic subdural haematoma in patients without the history of trauma and the necessity of such investigation in patients with cancer history because of tumorous etiology of chronic subdural haematoma.
- MeSH
- chronický subdurální hematom * diagnóza etiologie komplikace MeSH
- diagnostické zobrazování metody využití MeSH
- histologické techniky metody využití MeSH
- lidé MeSH
- metastázy nádorů * patofyziologie patologie terapie MeSH
- nádory kostí komplikace sekundární MeSH
- nádory prostaty * diagnóza patofyziologie patologie MeSH
- neurochirurgické výkony metody využití MeSH
- senioři MeSH
- tomografy rentgenové počítačové využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Z nových postupů můžeme v léčbě metastatického kastračně rezistentního karcinomu prostaty použít tyto skupiny léčiv: léky s vlivem na androgenní receptor (enzalutamid, abirateron), chemoterapii na bázi taxanů (docetaxel, cabazitaxel), imunoterapii (sipuleucel-T) a radiofarmakum cílené na kostní tkáň (radium-223). Kosti jsou nejčastějším místem metastazování karcinomu prostaty. V prevenci kostních komplikací a léčbě hyperkalcémie, jako jedné z kostních komplikací, se používají bisfosfonáty a denosumab.
From new therapeutic procedures for treatment of metastatic, castration-resistant prostate carcinoma, the following drug categories can be used: drugs affecting androgen receptors (enzalutamid, abirateron), taxan-based chemotherapy (docetaxel, cabazitaxel), immunotherapy drugs (sipuleucel-T) and radiopharmaceutics targeted at bone tissue (radium-233). Bones are the most common site for prostate cancer metastases. For prevention of bone-related complications and to treat hypercalcemia, we use bisphosphonates and denosumab.
- MeSH
- abirateron aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- analýza přežití MeSH
- antagonisté androgenních receptorů aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- bisfosfonáty terapeutické užití MeSH
- dendritické buňky cytologie imunologie MeSH
- denosumab aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- hormony * aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- humanizované monoklonální protilátky terapeutické užití MeSH
- hyperkalcemie farmakoterapie terapie MeSH
- imunoterapie metody trendy využití MeSH
- klinické zkoušky, fáze III jako téma MeSH
- kvalita života MeSH
- lidé MeSH
- nádory kostí * farmakoterapie komplikace sekundární MeSH
- nádory prostaty rezistentní na kastraci * farmakoterapie imunologie komplikace MeSH
- radioterapie metody trendy využití MeSH
- statistika jako téma MeSH
- taxoidy aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- vakcíny aplikace a dávkování imunologie terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Objective Patients with bone metastases or lesions secondary to solid tumors or multiple myeloma often experience bone complications (skeletal-related events [SREs]-radiation to bone, pathologic fracture, surgery to bone, and spinal cord compression); however, recent data that can be used to assess the value of treatments to prevent SREs across European countries are limited. This study aimed to provide estimates of health resource utilization (HRU) and cost associated with all SRE types in Europe. HRU data were reported previously; cost data are reported herein. Methods Eligible patients from 49 centers across Austria (n = 57), the Czech Republic (n = 59), Finland (n = 60), Greece (n = 59), Portugal (n = 59), and Sweden (n = 62) had bone metastases or lesions secondary to breast, lung, or prostate cancer, or multiple myeloma, and ≥1 index SRE (a SRE preceded by a SRE-free period of ≥ 6.5 months). SRE-related costs were estimated from a payer perspective using health resource utilization data from patient charts (before and after the index SRE diagnosis). Country-specific unit costs were from 2010 and local currencies were converted to 2010 euros. Results The mean costs across countries were €7043, €5242, €11,101, and €11,509 per radiation to bone, pathologic fracture, surgery to bone, and spinal cord compression event, respectively. Purchasing power parity (PPP)-adjusted mean cost ratios were similar in most countries, with the exception of radiation to bone. Limitations The overall burden of SREs may have been under-estimated owing to home visits and evaluations outside the hospital setting not being reported here. Conclusions All SREs were associated with substantial costs. Variation in SRE-associated costs between countries was most likely driven by differences in treatment practices and unit costs.
- MeSH
- ekonometrické modely MeSH
- fraktury spontánní ekonomika etiologie MeSH
- komprese míchy ekonomika etiologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nádory kostí komplikace ekonomika sekundární MeSH
- senioři MeSH
- výdaje na zdravotnictví statistika a číselné údaje MeSH
- zdravotnické služby ekonomika využití MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- Geografické názvy
- Evropa MeSH
