We present a case of severe calciphylaxis in both thighs and calves in a patient with end-stage renal disease and advanced secondary hyperparathyroidism with successful outcome after modified therapeutic approach. The cause of calciphylaxis is multifactorial. In our case, not only severe hyperparathyroidism and mediocalcinosis, but also medication (warfarin, calcium and active vitamin D) was involved. Because the initial conservative therapy was not successful, we indicated parathyroidectomy. However, we were not able to localize parathyroid glands and we contraindicated bilateral neck exploration due to the patient's critical status. Therefore, we decided for total thyroidectomy with total parathyroidectomy. Surgery was uncomplicated and histology confirmed that all four parathyroid glands were removed. The expected post-operative hypocalcaemia was asymptomatic and we did not use any calcium supplementation or vitamin D. Thyroid hormone replacement was easy. After surgery, the large and multiple subcutaneous defects started to heal. We achieved complete healing within several months of continuing dedicated care. There is no recurrence after three years. Prompt and radical surgical parathyroidectomy was extremely useful in our patient.
- MeSH
- chronické selhání ledvin komplikace MeSH
- kalcifylaxe etiologie patologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- následné studie MeSH
- paratyreoidektomie metody MeSH
- sekundární hyperparatyreóza komplikace etiologie chirurgie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
Kalcifylaxe je charakterizována ischemickými kožními ulceracemi a vysokou mortalitou. Ve většině případů vzniká jako komplikace renální insuficience. Pyoderma gangrenosum se řadí k neutrofilním dermatózám a bývá asociována se systémovými onemocněními. Autoři uvádějí dva případy těchto závažných kožních ulcerací, jejich klinický a histologický obraz, možnosti diagnostiky a terapie.
Calciphylaxis is characterized by ischemic ulcerative skin lesions and high mortality. It develops as a complication of renal insufficiency in many cases. Pyoderma gangrenosum belongs to neutrophilic dermatosis and it's associated with systemic diseases. Authors report two cases of these serious ulcerative skin lesions, their clinical and histological features, diagnostic and therapy possibilities.
- MeSH
- anamnéza MeSH
- arteriovenózní zkrat MeSH
- bércové vředy MeSH
- biochemická analýza krve MeSH
- chronická renální insuficience komplikace MeSH
- diagnostické techniky a postupy MeSH
- dialýza ledvin MeSH
- kalcifylaxe * diagnóza etiologie patologie terapie MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- kožní vředy etiologie komplikace MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- pyoderma gangrenosum * diagnóza patologie terapie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Klíčová slova
- neobvyklé klinické případy, diferenciální diagnostika, histologické vyšetření, superficiální maligní melanom, pemphigus vulgaris et vegetans,
- MeSH
- bradavice komplikace patologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- folikulární mucinóza diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- histologické techniky MeSH
- kalcifylaxe diagnóza patofyziologie patologie terapie MeSH
- Kaposiho sarkom diagnóza patologie MeSH
- kožní nemoci * diagnóza patologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- melanom diagnóza patologie MeSH
- pagetoidní retikulóza diagnóza chirurgie patologie MeSH
- pemfigus diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- sarkom diagnóza chirurgie patologie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- spinocelulární karcinom diagnóza chirurgie patologie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Calciphylaxis is a rare complication of chronic renal failure mostly with poor prognosis. Painful lesions on various skin surface areas are the most prominent feature of this serious disease. Subsequent infection of necrotic skin tissue is associated with the risk of sepsis. Pathophysiology is unclear, but several risk factors are known. The most important risk factor is impaired calcium-phosphate metabolism. Our paper describes two cases of different forms of calciphylaxis in patients with chronic renal failure. In the first case, pamidronate and cinacalcet were used for treatment. In the second described case, calciphylaxis was associated with secondary hyperparathyroidism and immediate subtotal parathyroidectomy was performed. Both patients were successfully treated, using systemic approach as well as dedicated local care for healing of skin wounds.
- MeSH
- antiflogistika terapeutické užití MeSH
- bisfosfonáty terapeutické užití MeSH
- chronické selhání ledvin komplikace patologie terapie MeSH
- dialýza ledvin škodlivé účinky MeSH
- kalcifylaxe farmakoterapie etiologie patologie MeSH
- kožní nemoci etiologie patologie MeSH
- kůže patologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- naftaleny terapeutické užití MeSH
- paratyreoidektomie MeSH
- sekundární hyperparatyreóza etiologie patologie chirurgie MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Calcifylaxis is a rare but dangerous disease in patients with chronic kidney failure. It is characterized by high morbidity and mortality. Pathogenesis is not fully elucidated and therefore, therapeutic approach is sometimes empirical. Despite therapy, mortality reaches up to 80% in maintenance dialysis patients. Of great importance is to recognize accociated hyperparathyroidism or, in the contrary, in some cases concomitant hypoparathyroidism with adynamic bone. Rigorous and well-timed control of calcium-phosphate metabolism using non-calcium adn non-aluminium based phosphate binders together with therapy of hyperparathyroidism either by parathyreoidectomy or in selected cases by calcimimetics may lead to diminished occurence of this severe disorder.
- MeSH
- chronické selhání ledvin komplikace metabolismus MeSH
- financování organizované MeSH
- hyperparatyreóza komplikace MeSH
- kalcifylaxe diagnóza patologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- chronické selhání ledvin komplikace MeSH
- dialýza ledvin MeSH
- kalcifylaxe etiologie patologie MeSH
- lidé MeSH
- sekundární hyperparatyreóza komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- diabetes mellitus 2. typu patologie MeSH
- dospělí MeSH
- fosfáty krev MeSH
- kalcifylaxe diagnóza patologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- mortalita MeSH
- nekróza MeSH
- nemoci cév diagnóza patologie terapie MeSH
- nemoci ledvin patologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Kalcifylaxe je vzácná komplikace chronické renální insuficience nejasné patogeneze. Je způsobená kalcifikací medie drobných artérií spojenou s fibrózou intimy a tvorbou trombů, což vede ke vzniku nekróz kůže a podkoží. Komplikací tohoto syndromu je vznik obtížně léčitelné superinfekce defektů a následná sepse. Onemocnění má vážnou prognózu. Jedná se o retrospektivní studii, která popisuje 6 pacientů – 4 muže a 2 ženy ve věku 35–59 let. Sledovali jsme parametry kalcio-fosfátového metabolizmu, přítomnost rizikových faktorů a vliv paratyreoidektomie. Pět pacientů bylo dialyzováno, jeden byl po transplantaci. U všech byly přítomny nekrózy kůže a podkoží. Parat- hormon byl vysoký, normální i nízký, kalcium normální nebo mírně zvýšené, fosfor vysoký nebo normální. Kalcium bylo podáváno před propuknutím onemocnění pěti pacientům, kalcitriol třem. U pěti pacientů byla provedena paratyreoidektomie. Tři zemřeli – všichni na sepsi, dalšímu musela být amputována dolní končetina pro nehojící se defekty a u posledních dvou se stav zlepšil. Naše zjištění podporují hypotézu, že na vzniku kalcifylaxe se podílí podávání kalcia a kalcitriolu. Rovněž se potvrdila vážná prognóza onemocnění, pokud dojde k infekci defektů.
Calciphylaxis is a rate complication of unknown pathogenesis in patients with end stage renal disease. It is characterized by calcification of tunica media of small arteries associated with intimal fibrosis and thrombus formation which leads to the development of skin and subcutaneous tissue necrosis. Superinfection of skin lesions is a common consequence of this syndrome which may lead to the sepsis. The prognosis of this condition in serious. We performed a retrospective study of 6 subjects (4 men and 2 women) in the age of 35 to 59 years. We followed the parameters of calcium-phosphate metabolism, presence of calciphylaxis risk factors and the effect of parathyreoidectomy. Five patients were on hemodialysis, one had a kidney transplant. Skin and subcutaneous tissue necrosis were present in all subjects. The serum levels of parathormone were either high, normal or low, levels of calcium were normal or sliyhtly elevated and phosphate levels were high or normal. Calcium was substituted before calciphylaxis develop- ment in 5 patients, calcitriole in 3 of therm. Five patients underwent parathyroidectomy. Three patients died (all of sepsis), one patient had the lower into amputation for infected lesions and the remaining two achieved regression. Our findings do support the hypothesis that calcium and calcitriole administration participates in development of calciphylaxis. Fatal prognosis of the once infections skin lesions was also proved.
- MeSH
- chronické selhání ledvin komplikace MeSH
- dospělí MeSH
- fosforečnany vápenaté analýza metabolismus škodlivé účinky MeSH
- kalcifylaxe etiologie patologie terapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- paratyreoidektomie MeSH
- prognóza MeSH
- sepse etiologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
