• Klíčová slova
• tok krve, atrioseptostomie,
• MeSH
• angioplastika MeSH
• balónková valvuloplastika MeSH
• chirurgická náhrada chlopně MeSH
• defekty srdečního septa klasifikace   terapie   MeSH
• dítě MeSH
• krev - fyziologické jevy MeSH
• lidé MeSH
• Norwoodova operace metody   MeSH
• průchodnost cév MeSH
• srdeční katetrizace * klasifikace   metody   MeSH
• stenty MeSH
• vrozené srdeční vady * chirurgie   diagnostické zobrazování   terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• blokáda Tawarova raménka diagnóza   terapie   MeSH
• časové faktory MeSH
• dopplerovská echokardiografie metody   MeSH
• funkce pravé komory srdeční fyziologie   MeSH
• interpretace obrazu počítačem * MeSH
• kombinovaná terapie MeSH
• lidé MeSH
• následné studie MeSH
• Norwoodova operace metody   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• srdeční resynchronizační terapie metody   MeSH
• syndrom hypoplazie levého srdce terapie   ultrasonografie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Úvod: Mezi nejzávažnější vrozené srdeční vady patří syndrom hypoplastického levého srdce (HLHS), který je možno řešit třemi časově odstupňovanými paliativními operacemi. Dlouhodobé výsledky léčby jsou předmětem našeho sdělení (studie). Soubor: Retrospektivně byly hodnoceny výsledky operací HLHS u 52 konsekutivních pacientů za období 1999–2012. Metodika a výsledky: I. stupeň operace byl proveden při mediánu věku 6,5 dne s celkovou mortalitou 19 %. Statisticky významný rizikový faktor pro mortalitu po I. stupni byla nízká hmotnost při operaci (Coxův model proporcionálních rizik na jeden gram hmotnosti = 0,997, CI 0,995–0,990, p < 0,001). Mezi I. a II. stupněm operace bylo provedeno 15 katetrizačních nebo chirurgických reintervencí u 13 pacientů (nejčastěji pro zúžení oblouku aorty 10/13 pacientů). 42 pacientů se podrobilo II. stupni operace při mediánu věku 6,8 měsíce s mortalitou 4,8 %. Pro reziduální nálezy poté podstoupilo 13 pacientů celkem 18 reintervencí. Finální, III. stupeň operace (totální kavopulmonální spojení) byl proveden u 26 pacientů při mediánu věku 3,9 roku s celkovou mortalitou 8 %. Pravděpodobnost přežití do 1/5/10 let věku byla 77 %/ 77 %/ 71%. V dlouhodobém sledování (medián 7,8 roku) je 38 žijících pacientů s funkční klasifikací NYHA I–II. Závěr: Navzdory specializované a centralizované péči je chirurgická korekce HLHS zatížena vysokou mortalitou a morbiditou. Dlouhodobě přežívající pacienti však mají v dětském věku v naprosté většině dobrou funkční klasifikaci, odpovídající jiným skupinám pacientů po chirurgické paliaci funkčně jediné komory.

Introduction: Hypoplastic left heart syndrome (HLHS), one of the most serious congenital heart defects, can be surgically paliated using 3 subsequent stages. Long-term results of this approach are reviewed in this study. Patients: Fifty-two consecutive patients (pts.) operated for HLHS from 1999 to 2012 were evaluated retrospectively. Methods and results: Norwood stage I operation was performed at the median age of 6.5 days with a total mortality of 19%. Significant risk factor for death was lower weight at surgery (Cox proportional risk per 1 g increase = 0.997, CI 0.995–0.990, p < 0.001). Between stages I and II, 15 catheter/surgical reintervention had to be carried out in 13 pts. (aortic arch narrowing in 10/13). Forty-two pts. underwent stage II operation at the median age of 6.8 months with a total mortality of 4.8% and 18 subsequent reinterventions in 13 patients. Finally, 26 patients aged median 3.9 years underwent stage III operation (total cavopulmonary connection) with a total mortality of 8%. The probability of survival at 1/5/10 years of age was 77/77/71%. At long-term follow up (median 7.8 years) 37 of the 38 surviving patients are in NYHA functional class I or II. Conclusions: Despite a highly centralized care, surgical treatment of HLHS is still associated with a significant mortality and morbidity. Long-term survivals, however, have an acceptable functional status during childhood corresponding to other groups of patients after surgical palliation for functionally single ventricle.

• MeSH
• analýza přežití MeSH
• arteria pulmonalis abnormality   chirurgie   MeSH
• dítě MeSH
• Fontanova operace metody   mortalita   MeSH
• kardiochirurgické výkony metody   mortalita   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• Norwoodova operace metody   mortalita   MeSH
• novorozenec MeSH
• paliativní péče metody   MeSH
• prognóza MeSH
• reoperace metody   mortalita   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• srdeční katetrizace metody   MeSH
• srdeční komory abnormality   chirurgie   MeSH
• syndrom hypoplazie levého srdce * chirurgie   mortalita   MeSH
• vrozené srdeční vady chirurgie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH