Předmětem projektu je definovat možné modifikace protinádorové léčby na základě využití PET vyšetření při stanovení rozsahu onemocnění před léčbou a hodnocení odpovědi na léčbu. Smyslem projektu je optimalizace léčby u dětí a dospívajích s maligními lymfomy. Projekt má charakter prospektivní studie plánované na 3,5 roku. Před léčbou, v jejím průběhu a po ní zhodnotíme průběh a efektivitu léčby u cca 100 dětí a dospívajícich s ML. Výsledky PET vyšetření (FDG-PET nebo FDG-PET/CT) porovnáme s nálezy standardních zobrazovacích metod, klinickým průběhem onemocnění a dostupnými histologickými nálezy. Zhodnotíme praktický přínos PET vyšetření pro zvýšení efektivity léčby ML.; The subject of the study is to define possible therapy changes related to the integration of PET scanning into staging and tumor response monitoring of children with ML. The aim of the project is to refine the therapeutic strategy of childhood lymphomas.The project has the character of prospective study, and is planned for 3.5 years. Approximately 100 children and adolescents with ML are expected to be assessed repeatedly during their treatment. Results of PET examination will be compared with the results of standard imaging methods, clinical data and histology. The effect on the clinical management will be analyzed.

• MeSH
• dítě MeSH
• fluorodeoxyglukosa F18 MeSH
• lymfom terapie   MeSH
• mladiství MeSH
• monitorování léčiv MeSH
• multimodální zobrazování metody   využití   MeSH
• pozitronová emisní tomografie metody   využití   MeSH
• prospektivní studie MeSH
• tomografie MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• mladiství MeSH

• Konspekt
• Pediatrie
• NLK Obory
• pediatrie
• hematologie a transfuzní lékařství
• onkologie
• NLK Publikační typ
• závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR

• MeSH
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• počítačová rentgenová tomografie * MeSH
• pozitronová emisní tomografie * MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH

SH2D1A gene defects are the cause of X-linked lymphoproliferative disorder (XLP-1), a rare condition characterized by severe immune dysregulation. We present a patient lacking the typical symptoms of XLP-1, but experiencing a severe unusual skin condition encompassing features of dermatosclerosis and vesiculobullous skin disease. A maternal cousin of the patient was diagnosed with XLP-1 and found to carry a deletion of the SH2D1A gene. SH2D1A deletion was also identified in our patient, which offered a possible explanation for his skin symptoms. Subsequent analysis showed that the deletion in both cousins was identical and involved the whole SH2D1A gene and a part of the adjacent ODZ1 gene. High phenotypic variability of XLP-1 observed in this family prompted us to analyze the genotype-phenotype correlation of 2 different-sized deletions involving SH2D1A and ODZ1 in 5 patients from 2 families, and we report the clinical and laboratory data on these individuals. Our findings illustrate the wide clinical variability of XLP-1, both inter- and intrafamilial, which may complicate the diagnosis of this condition. The comparison of phenotypes of our patients argues against a strong involvement of the ODZ1 gene in the skin disorder and other symptoms observed in our index patient. His hitherto not described severe skin condition extends the phenotypic range of XLP-1.

• MeSH
• aplastická anemie diagnóza   genetika   terapie   MeSH
• chromozomální delece MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• exony genetika   MeSH
• fenotyp MeSH
• histiocytární sarkom diagnóza   terapie   MeSH
• infekční mononukleóza diagnóza   terapie   MeSH
• intracelulární signální peptidy a proteiny genetika   MeSH
• komorbidita MeSH
• lidé MeSH
• lidské chromozomy X genetika   MeSH
• lokalizovaná sklerodermie diagnóza   genetika   MeSH
• longitudinální studie MeSH
• lymfoproliferativní nemoci diagnóza   genetika   terapie   MeSH
• membránové proteiny genetika   MeSH
• mladiství MeSH
• předškolní dítě MeSH
• transplantace periferních kmenových buněk MeSH
• vezikulobulózní nemoci kůže diagnóza   genetika   terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• Klíčová slova
• protokol EuroNet-PHL-C1, protokol EuroEWING 99, protokol EURAMOS,
• MeSH
• adjuvantní chemoterapie MeSH
• Ewingův sarkom diagnóza   epidemiologie   terapie   MeSH
• Hodgkinova nemoc diagnóza   epidemiologie   terapie   MeSH
• kombinovaná terapie MeSH
• lidé MeSH
• mladiství * MeSH
• mladý dospělý * MeSH
• nádory * diagnóza   epidemiologie   etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• nehodgkinský lymfom diagnóza   epidemiologie   terapie   MeSH
• osteosarkom diagnóza   epidemiologie   terapie   MeSH
• protokoly protinádorové léčby MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mladiství * MeSH
• mladý dospělý * MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

• Klíčová slova
• B-NHL BFM 2004,
• MeSH
• dítě MeSH
• kombinovaná terapie MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• nehodgkinský lymfom * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• protokoly protinádorové léčby MeSH
• staging nádorů MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

• Klíčová slova
• COPP, COPDAC, průběh nemoci,
• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• Hodgkinova nemoc * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• lidé MeSH
• pacienti klasifikace   MeSH
• protokoly protinádorové kombinované chemoterapie terapeutické užití   MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• kombinovaná terapie MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• nehodgkinský lymfom diagnóza   epidemiologie   etiologie   patologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH

PURPOSE: The activity of rituximab in pediatric B-cell non-Hodgkin's lymphoma (B-NHL) has not yet been determined. We conducted a phase II window study to examine activity and tolerability of rituximab in newly diagnosed pediatric B-NHL. PATIENTS AND METHODS: Patients younger than age 19 years with CD20(+) B-NHL with at least one measurable site were eligible. Treatment consisted of rituximab at 375 mg/m(2) administered intravenously on day 1; concomitant therapy consisted of rasburicase, intrathecally (IT) triple drug (methotrexate, cytarabine, and prednisolone) on days 1 and 3 for CNS-positive patients and steroids only for anaphylaxis. Response criterion was the product of the two largest perpendicular diameters of one to three lesions and/or the percentage of blasts in bone marrow (BM) or peripheral blood (PB) within 24 hours before rituximab and on day 5. Responders had > or = 25% decrease of at least one lesion or BM or PB blasts and no disease progress at other sites. Response rate (RR) was set at 45% for unfavorable activity or at 65% for favorable activity. RESULTS: From April 2004 to August 2008, 136 patients were enrolled. National Cancer Institute Common Toxicity Criteria 3/4 toxicities attributable to rituximab were general condition, 15%; fatigue, 13%; anaphylaxis, 7%; infection, 3%; glutamic-oxaloacetic transaminase/glutamic-pyruvic transaminase, 8%; no capillary leakage; and no toxic death. Forty-nine patients were not evaluable for response because of withdrawal from the study (n = 16), IT therapy in CNS-negative patients (n = 8), corticosteroid treatment (n = 3), technical inadequacy of response evaluation (n = 21), or no evaluable lesion (n = 1). Of 87 evaluable patients, 36 were responders (RR, 41.4%; 95% CI, 31% to 52%); among them, 27 of 67 with Burkitt lymphoma and seven of 15 with diffuse large B-cell lymphoma. A response was more frequently observed in BM (12 of 18) compared with solid tumor lesions (36 of 108; P = .007). CONCLUSION: Rituximab is active as a single-agent in pediatric B-NHL even though the RR was lower than requested in the phase II plan.

• MeSH
• B-buněčný lymfom diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• Burkittův lymfom diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• dítě MeSH
• horečka chemicky indukované   MeSH
• intravenózní infuze MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• monoklonální protilátky aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• myší monoklonální protilátky MeSH
• nauzea chemicky indukované   MeSH
• nehodgkinský lymfom diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• protinádorové látky aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• únava chemicky indukované   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• klinické zkoušky, fáze II MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• Publikační typ
• abstrakty MeSH