Exercise-induced inflammation can influence iron metabolism. Conversely, the effects of vitamin D3, which possesses anti-inflammatory properties, on ultramarathon-induced heart damage and changes in iron metabolism have not been investigated. Thirty-five healthy long-distance semi-amateur runners were divided into two groups: one group received 150,000 IU of vitamin D3 24 h prior to a race (n = 16), while the other group received a placebo (n = 19). Serum iron, hepcidin (HPC), ferritin (FER), erythroferrone (ERFE), erythropoietin (EPO), neopterin (NPT), and cardiac troponin T (cTnT) levels were assessed. A considerable effect of ultramarathon running on all examined biochemical markers was observed, with a significant rise in serum levels of ERFE, EPO, HPC, NPT, and cTnT detected immediately post-race, irrespective of the group factor. Vitamin D3 supplementation showed a notable interaction with the UM, specifically in EPO and cTnT, with no other additional changes in the other analysed markers. In addition to the correlation between baseline FER and post-run ERFE, HPC was modified by vitamin D. The ultramarathon significantly influenced the EPO/ERFE/HPC axis; however, a single substantial dose of vitamin D3 had an effect only on EPO, which was associated with the lower heart damage marker cTnT after the run.

• MeSH
• běh fyziologie   MeSH
• biologické markery * krev   MeSH
• cholekalciferol * aplikace a dávkování   MeSH
• dospělí MeSH
• dvojitá slepá metoda MeSH
• erythropoetin krev   aplikace a dávkování   MeSH
• hepcidiny krev   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• maratonský běh * MeSH
• nemoci srdce prevence a kontrola   etiologie   MeSH
• potravní doplňky * MeSH
• troponin T krev   MeSH
• železo * krev   aplikace a dávkování   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• randomizované kontrolované studie MeSH

Hepcidin is a key regulator of iron metabolism and plays an important role in many pathologies. It is increased by iron administration and by inflammation, while erythropoiesis downregulates its expression. It decreases iron availability and thus contributes to anemia of chronic diseases. The aim of the study was to measure hepcidin as a marker and pathogenetic factor in ANCA-associated vasculitis (AAV). Hepcidin plasma concentration was measured by the immunological method in 59 patients with AAV and compared to patients with non-vasculitic etiology of chronic kidney disease, patients on hemodialysis (HD), with systemic lupus erythematodes (SLE) and to healthy controls and blood donors, and was correlated with the parameters of iron metabolism, inflammation, activity of the process and kidney function. Hepcidin concentration was increased in patients with AAV, SLE and HD and correlated positively with C-reactive protein, serum ferritin and creatinine, and negatively with hemoglobin and serum transferrin. In active form of AAV it correlated with the clinical scoring system (BVAS). Hepcidin can thus be considered as a pathogenetic factor of anemia in AAV and can be used for evaluation of inflammation in AAV and as an additional marker in active forms of the disease.

• MeSH
• ANCA-asociované vaskulitidy krev   diagnóza   MeSH
• anemie krev   diagnóza   MeSH
• biologické markery krev   MeSH
• chronická renální insuficience krev   diagnóza   MeSH
• dospělí MeSH
• hepcidiny krev   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• systémový lupus erythematodes krev   diagnóza   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

AIM: Hepcidin is a central regulator of iron homeostasis. Its production is also influenced by systemic inflammation. The aims of this study were to compare hepcidin levels in paediatric patients newly diagnosed with Crohn's disease (CD) and ulcerative colitis (UC) and to determine the association of hepcidin levels with laboratory and clinical parameters of inflammatory bowel disease (IBD) activity. METHODS: Children with newly diagnosed IBD between January 2012 and September 2016 were enrolled in this comparative cross-sectional study. We analysed levels of serum hepcidin, C-reactive protein, iron, ferritin, soluble transferrin receptors, blood count and faecal calprotectin in all subjects. Serum hepcidin levels were measured by reverse-phase liquid chromatography. The Paediatric Crohn's Disease Activity Index was used to evaluate CD in children, and Paediatric Ulcerative Colitis Activity Index was used for the assessment of UC disease activity. RESULTS: Subjects with CD (n = 53) had significantly higher serum hepcidin levels compared with subjects with UC (n = 23) - 22.6 ng/mL (range 8.5-65.0) versus 6.5 ng/mL (range 2.4-25.8) (P < 0.05). Hepcidin was independently associated with ferritin levels in all IBD patients (P < 0.05). Moreover, there was a significant positive correlation between hepcidin and platelet count (P < 0.05) in children with CD and a negative correlation between hepcidin and faecal calprotectin (P < 0.05) in children with UC. CONCLUSION: Different hepcidin levels between children with newly diagnosed CD and UC suggest the distinct contribution of iron deficiency and/or systemic inflammation to anaemia and may help clinicians choose the best anti-anaemic treatment.

• MeSH
• antiinfekční látky krev   MeSH
• C-reaktivní protein analýza   MeSH
• dítě MeSH
• feces chemie   MeSH
• ferritin krev   MeSH
• hepcidiny krev   MeSH
• idiopatické střevní záněty diagnóza   MeSH
• leukocytární L1-antigenní komplex krev   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• průřezové studie MeSH
• železo krev   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Glucose-6-phosphate isomerase (GPI) deficiency, a genetic disorder responsible for chronic nonspherocytic hemolytic anemia, is the second most common red blood cell glycolytic enzymopathy. We report three patients from two unrelated families of Czech and Slovak origin with macrocytic hemolytic anemia due to GPI deficiency. The first patient had 15% of residual GPI activity resulting from two new heterozygous missense mutations c.478T>C and c.1414C>T leading to substitutions p.(Ser160Pro) and p.(Arg472Cys). Two other patients (siblings) inherited the same c.1414C>T p.(Arg472Cys) mutation in a homozygous constitution and lost approximately 89% of their GPI activity. Erythroid hyperplasia with dysplastic features was observed in the bone marrow of all three patients. Low hepcidin/ferritin ratio and elevated soluble transferrin receptor detected in our GPI-deficient patients suggest disturbed balance between erythropoiesis and iron metabolism contributing to iron overload.

• MeSH
• alely MeSH
• biologické markery MeSH
• biopsie MeSH
• dítě MeSH
• erytrocytární znaky MeSH
• erytroidní buňky metabolismus   MeSH
• erytropoéza genetika   MeSH
• genotyp MeSH
• glukosa-6-fosfátisomerasa chemie   genetika   MeSH
• hemolytická nesférocytická kongenitální anemie krev   diagnóza   genetika   MeSH
• hepcidiny krev   MeSH
• konformace proteinů MeSH
• kostní dřeň patologie   MeSH
• lidé MeSH
• molekulární modely MeSH
• mutace * MeSH
• regulace genové exprese MeSH
• sekvenční analýza DNA MeSH
• substituce aminokyselin * MeSH
• vztahy mezi strukturou a aktivitou MeSH
• železo metabolismus   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

BACKGROUND AND AIMS: The increased iron level and the labile iron pool (LIP) in circulating monocytes are connected to a higher frequency of cardiovascular events. METHODS: The study investigates the relationship between LIP in circulating monocytes and markers of iron metabolism and atherosclerosis (inflammation, oxidative stress, endothelial dysfunction and arterial elasticity) in long-term blood donors and non-donor volunteers. RESULTS: We found that donors had significantly higher LIP values than the control group (1.89 ± 0.47 μM vs. 1.50 ± 0.41 μM, p = 0.007). Despite the observed tendency for the donor group to have higher blood pressure, cholesterol, glucose and HOMAR-IR (homeostasis model assessment of insulin resistance), the groups did not differ in inflammatory markers, markers of endothelial dysfunction and markers of impaired arterial elasticity. The donor group had significant changes in iron metabolism (higher serum Fe, ceruloplasmin, and TfR/Ft ratio (transferrin receptor/ferritin ratio) and lower hepcidin, ferritin, and CD163), indicating depletion of body iron stores and activation of iron turnover. CONCLUSIONS: LIP seems to be a good marker of iron turnover activity in these individuals despite the lack of a decrease in the hemoglobin concentration. We did not find a significant correlation between LIP levels and atherosclerosis progression in the two groups. However, further studies are needed to assess long-term donorship as a protective factor against atherosclerosis.

• MeSH
• algoritmy MeSH
• ateroskleróza krev   MeSH
• ceruloplasmin analýza   MeSH
• cévní endotel patologie   MeSH
• dárci krve * MeSH
• ferritin krev   MeSH
• hepcidiny krev   MeSH
• inzulinová rezistence MeSH
• kardiovaskulární nemoci krev   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• oxidační stres MeSH
• riziko MeSH
• rizikové faktory MeSH
• transferin analýza   MeSH
• zánět MeSH
• železo krev   metabolismus   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Anémie u chronických onemocnění (ACD) vzniká při chronických infekcích, chronických zánětlivých procesech či u nádorů. Příčinou je relativní nedostatek železa utilizovatelného pro krvetvorbu, jenž vzniká v důsledku retence zásobního železa v monocyto-makrofágovém systému díky zvýšené sekreci hepcidinu, jenž je indukována některými cytokiny. V diagnostice a diferenciální diagnostice se uplatňuje vyšetření hladiny feritinu v séru, která u ACD na rozdíl od sideropenické anémie není snížena, a vyšetření hladiny cirkulujících transferinových receptorů (cTfR), jež je u ACD v normě a u sideropenie je hladina zvýšena. Problém mohou představovat stavy, kdy je přítomna kombinace chronického onemocnění s opakovanými krevními ztrátami, kde by pro přesné stanovení skutečného deficitu železa, a tím pro indikací nasazení přípravků Fe mohlo pomoci stanovení snížené hladiny hepcidinu v séru. Základním terapeutickým přístupem k ACD je léčba vyvolávajícího onemocnění, podávání rekombinantního erytropoetinu (EPO) či přípravků Fe je indikováno v případě prokázaného deficitu endogenního EPO či deficitu zásobního železa.

Anemia of chronic disease occurs (ACD) in chronic infections, inflammatory diseases or tumors. ACD is caused by a relative deficiency of iron available for erythropoiesis. This lack of iron is a consequence of iron retention in stores caused by stimulation of hepcidin secretion by cytokines. Diagnosis and differential diagnosis of ACD involves measurement of serum ferritin (decreased level in iron deficiency, normal or increased level in ACD) and measurement of circulating transferrin receptor level (cTfR, normal in ACD, increased in iron deficiency). Anemia resulting from combination of chronic disease and repeated blood loss may represent a diagnostic problem. In such a case, measurement of decreased serum hepcidin level may contribute to diagnosis of true iron deficiency and thus to indication of iron substitution. Treatment of underlying disease represents the main therapeutic apporach to ACD. Admnistration of recombinant erythropoietin (EPO) or iron salts is indicated only in case of documented deficiency of endogenous EPO or depleted iron stores.

• MeSH
• anemie * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   komplikace   terapie   MeSH
• chronická nemoc * terapie   MeSH
• deficit železa MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• erythropoetin krev   terapeutické užití   MeSH
• ferritin krev   MeSH
• hepcidiny krev   MeSH
• komorbidita * MeSH
• lidé MeSH
• receptory transferinu krev   MeSH
• železo terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Anémie je v celosvětovém měřítku nejčastějším hematologickým onemocněním vůbec. U nemocných s chronickými zánětlivými chorobami gastrointestinálního traktu (GIT) je často přítomna kombinace několika příčin podílejících se na vzniku anémie. Sideropenická složka vzniká zejména v důsledku zvýšených ztrát z poškozené sliznice GIT, může se na ní podílet i porušená resorpce železa z trávicího traktu. Současně se na anémii u chronických zánětů střevních podílejí i mechanizmy vedoucí k rozvoji anémie při chronickém onemocnění (ACD – anemia of chronic disease). Zvýšená hladina cytokinů (IL‑1, IL‑6), jež je přítomna u zánětů, vede ke zvýšené sekreci regulačního hormonu hepcidinu, jejímž důsledkem je blokáda výdeje zásobního železa do cirkulace pro potřeby erytropoézy. V dia­gnostice sideropenie se uplatňuje zejména kombinace hladiny feritinu v séru a saturace transferinu. U stavů s kombinovanou poruchou metabolizmu železa je třeba k odhalení sideropenie většinou použít vyšetření několika parametrů (feritin v séru, cirkulující transferinový receptor, event. hepcidin v séru). V léčbě sideropenie se uplatňuje substituce přípravky obsahujícími železo. Parenterální podávání železa je indikováno u stavů s porušenou resorpcí železa ze střeva, jako velmi efektivní se u těchto stavů ukazuje být podání nových přípravků s vysokou využitelností díky rovnoměrnému postupnému uvolňování i vysokému obsahu železa v molekule (např. Fe3+ v komplexu s karboxymaltózou). Klíčová slova: anémie – nedostatek železa – hepcidin – choroby střeva – dia­gnóza – léčba

Anemia represents the most frequent hematological disorder in the world. In patiens with inflammatory bowel disease (IBD) several factors may contribute to development of anemia. Increased iron loss from the damaged intestinum surface is the most frequent cause of iron deficiency together with decreased rate of iron absorption from the gut. Simultaneously, the mechanisms involved in development of anemia of chronic disease (ACD) are also present in IBD. Increased level of inflammatory cytokines (IL‑1, IL‑6) stimulates secretion of hepcidin, a regulatory hormone that leads to retention of iron in the stores and blocks iron release in circulation for the need of erythropoiesis. A combination of serum ferritin level and transferin saturation represents the most effective laboratory tool for dia­gnosis of iron deficiency. A combination of several parameters (eg. serum ferritin, circulating transferrin receptor, serum hepcidin) is usually necessary for an exact dia­gnosis of iron deficiency in diseases with combined disorder of iron metabolism. Iron deficiency may be corrected with administration of mediactions containing iron salts. Parenteral administration of iron is indicated in patients with altered iron absorption from gut, new drugs with bio­availability due to relatively random and gradual release of even high content of iron in molecule (eg. ferric carboxymaltose) may effectively correct iron depletion. Key words: anemia – iron deficiency – hepcidin – intestinal disease – dia­gnosis – treatment

• MeSH
• anemie * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   metabolismus   MeSH
• chronická nemoc MeSH
• cytokiny MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• ferritin diagnostické užití   krev   MeSH
• gastrointestinální nemoci komplikace   metabolismus   MeSH
• hepcidiny diagnostické užití   krev   metabolismus   MeSH
• hypochromní anemie * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   metabolismus   MeSH
• idiopatické střevní záněty komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• makrofágy metabolismus   MeSH
• maltosa aplikace a dávkování   MeSH
• sérum MeSH
• železité sloučeniny * aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• železo aplikace a dávkování   metabolismus   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Deficit železa je častou komorbiditou u pacientov s chronickým srdcovým zlyhávaním a asociuje so zhoršenou prognózou chorého. Dotýka sa to kvality života chorých a častejších rehospitalizácií. Metabolizmus železa je zložitý a máme dnes aj novšie informácie, hlavne u chorých so srdcovým zlyhávaním. Tieto článok pripomína. Rozoberá aj absolútny a funkčný deficit železa. U srdcového zlyhávania práve deficit železa ovplyvňuje prognózu chorého, a nie tak prítomnosť anémie. Prevalencia anémie u srdcového zlyhávania je asi 30–35 %, vyššia je u osôb s častejšími akútnymi dekompenzáciami ochorenia. Liečba deficitu železa je potrebná a priaznivo zlepšuje prognózu. Najviac skúseností z klinických štúdií je s i.v. podávaním železa (štúdie FERRIC HF, FAIR HF, CONFIRM HF), a menej informácií máme o perorálnom príjme železa. Zatiaľ neboli publikovane veľké a dlhotrvajúce štúdie s podávaním železa, ktoré by analyzovali mortalitu ochorenia. Kľúčové slová: liečebný prístup u deficitu železa – metabolizmus železa u srdcového zlyhávania – prevalencia deficitu železa – srdcové zlyhávanie

Iron deficiency is a frequent comorbidity in a patient with chronic heart failure, and it associates with a worse pro­gnosis of that patient. Mainly worse quality of life and more rehospitalizations are in these iron deficient patients. Iron metabolism is rather complex and there is some new information concerning this complexity in heart failure. We distinquish an absolute and a functional iron deficiency in heart failure. It is this deficit which is important and not as much is anemia important here. Prevalence of anaemia in heart failure is about 30–50 %, higher it is in patients suffering more frequently heart failure decompensations. Treatment of iron deficiency is important and it improves prognosis of these patients. Most experiences there are with i.v. iron treatment (FERRIC HF, FAIR HF and CONFIRM HF studies), less so with per oral treatment. There are no clinical trials which analysed mortality influences. Key words: heart failure – iron metabolism in heart failure – prevalence of iron deficit – treatment of iron deficiency in heart failure

• MeSH
• anemie z nedostatku železa * farmakoterapie   krev   patofyziologie   MeSH
• deficit železa MeSH
• ferritin metabolismus   MeSH
• fyzická vytrvalost MeSH
• hepcidiny krev   MeSH
• intravenózní infuze MeSH
• kvalita života MeSH
• lidé MeSH
• srdeční selhání * metabolismus   patofyziologie   MeSH
• transferriny metabolismus   MeSH
• železité sloučeniny terapeutické užití   MeSH
• železo * metabolismus   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• Diamondova-Blackfanova anemie krev   diagnóza   terapie   MeSH
• erytropoéza * MeSH
• hepcidiny krev   MeSH
• krevní transfuze * MeSH
• lidé MeSH
• prognóza MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• dopisy MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Pyruvate kinase (PK) deficiency is an iron-loading anaemia characterized by chronic haemolysis, ineffective erythropoiesis and a requirement for blood transfusion in most cases. We studied 11 patients from 10 unrelated families and found nine different disease-causing PKLR mutations. Two of these mutations - the point mutation c.878A>T (p.Asp293Val) and the frameshift deletion c.1553delG (p.(Arg518Leufs*12)) - have not been previously described in the literature. This frameshift deletion was associated with an unusually severe phenotype involving neonatal hyperferritinaemia that is not typical of PK deficiency. No disease-causing mutations in genes associated with haemochromatosis could be found. Inappropriately low levels of hepcidin with respect to iron loading were detected in all PK-deficient patients with increased ferritin, confirming the predominant effect of accelerated erythropoiesis on hepcidin production. Although the levels of a putative hepcidin suppressor, growth differentiation factor-15, were increased in PK-deficient patients, no negative correlation with hepcidin was found. This result indicates the existence of another as-yet unidentified erythroid regulator of hepcidin synthesis in PK deficiency.

• MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• erytropoéza MeSH
• ferritin krev   MeSH
• hemolytická nesférocytická kongenitální anemie krev   genetika   MeSH
• hepcidiny biosyntéza   krev   MeSH
• kojenec MeSH
• krevní transfuze MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• molekulární sekvence - údaje MeSH
• mutace * MeSH
• mutační analýza DNA MeSH
• novorozenec MeSH
• potransfuzní reakce MeSH
• předškolní dítě MeSH
• přetížení železem genetika   MeSH
• pyruvátkinasa krev   nedostatek   genetika   MeSH
• sekvence aminokyselin MeSH
• sekvenční analýza DNA MeSH
• vrozené poruchy metabolismu pyruvátu krev   genetika   MeSH
• železo krev   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• kojenec MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• novorozenec MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH