Inflamatorní kloakogenní polyp je vzácnou lézí vznikající v zona transitionalis analis. Většinou se chová benigně, ale jsou známy i vzácné případy maligní transformace. Nejčastěji se objevuje u dospělé populace mezi čtvrtou a šestou dekádou, nicméně jej můžeme nalézt i u dětí a adolescentů. Mezi nejčastější příznaky patří krvácení z konečníku a změna defekačního stereotypu, ale část pacientů může být i asymptomatická. Léčba spočívá v odstranění metodou transanální endoskopické mikrochirurgie s následnou péčí o měkkou stolici. Předkládáme popis případu 14letého pacienta s intermitentním krvácením z konečníku, u nějž byla nalezena polypózní léze při vyšetření per rectum. Suspektní léze byla při rektosigmoideoskopii odstraněna metodou transanální endoskopické mikrochirurgie a histologicky byla stanovena diagnóza inflamatorního kloakogenního polypu. V dalším období byl pacient již bez obtíží. Sdělením chceme upozornit na tuto vzácnou nosologickou jednotku a zdůraznit, že v diferenciální diagnostice krvácení z rekta u všech věkových kategorií by měl být inflamatorní kloakogenní polyp brán v potaz.
Inflammatory cloacogenic polyp is a rare lesion arising in the anal transitional zone. It is usually benign, but rare cases of malignant transformation are known. It is most commonly seen in the adult population from the fourth to the sixth decade of life, but it can be found among children and adolescents as well. The most common clinical symptoms include rectal bleeding and altered bowel habits, although some patients may be asymptomatic. Treatment involves transanal endoscopic microsurgery followed by a bowel regimen with stool softeners. We present the case report of a 14-year-old boy presenting with intermittent rectal bleeding in whom a polypoid lesion was found during digital rectal examination. The patient underwent proctosigmoidoscopy during which the suspicious lesion was removed by transanal endoscopic microsurgery and the histological diagnosis of inflammatory cloacogenic polyp was established. In the postoperative period, the patient was without any further problems. In this case report, we want to raise awareness of this rare diagnosis and emphasize its place in the differential diagnosis of rectal bleeding across all age groups.
- MeSH
- gastrointestinální krvácení etiologie MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- nádory anu * chirurgie diagnóza patologie MeSH
- polypy střeva * chirurgie diagnóza patologie MeSH
- transanální mikroskopická chirurgie škodlivé účinky MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Jaterní cirhóza je chronické jaterní onemocnění, při kterém dochází k přestavbě jaterní tkáně a cévního řečiště vedoucí k poruše funkce jater. Portální hypertenze a následný vznik jícnových varixů jsou častou komplikací jaterní cirhózy a příčinou úmrtnosti u pacientů s jaterní cirhózou. Těhotenství u žen s jaterní cirhózou je vzácné, incidence je přibližně 1 z 5 950 těhotenství. Důvodem je především hepatocelulární poškození a doprovodná změna metabolismu pohlavních hormonů. Přes všechny tyto faktory mohou ale ženy s jaterní cirhózou otěhotnět. Těhotenství je úspěšné u většiny pacientek s chronickým onemocněním jater, ale u pacientek s dekompenzovanou jaterní cirhózou můžeme očekávat vysokou míru komplikací. Portální hypertenze spojená s těhotenstvím patří mezi vysoce rizikové situace. V obou případech dochází k hemodynamickým změnám, kdy potřeby rostoucího plodu mohou dále zhoršovat portální hypertenzi a tím se zvyšuje riziko krvácení z varixů a dekompenzace jaterního onemocnění. I přes výše zmíněné možné komplikace, mateřsko-fetální morbidita a úmrtnost byla snížena současným vývojem v hepatologii, prevenci krvácení z varixů medikamentózně/endoskopickou ligací, zlepšením transplantace jater a rostoucími zkušenostmi v této problematice. Prezentujeme případ 31leté pacientky s jaterní cirhózou, která po zavedení transjugulárního intrahepatického portosystemového shuntu (TIPS) úspěšně otěhotněla a těhotenství a následný porod proběhl bez komplikací. Nicméně, 2 roky po porodu, pacientka onemocněla lymfobastickým lymfomem a i přes intenzivní terapii tohoto onemocnění zemřela ve věku 40 let. Nenašli jsme žádnou souvislost mezi jaterní cirhózou a lymfoproliferativním onemocněním.
Liver cirrhosis is a chronic liver disease in which the liver tissue and the vascular beds are remodeled leading to impaired hepatic function. Portal hypertension and subsequent esophageal varices are a frequent complication of liver cirrhosis and are a cause of mortality in patients with liver cirrhosis. Pregnancy in women with liver cirrhosis is uncommon, the incidence being about 1 in 5 950 pregnancies. Hepatocellular damage and the associated alteration in the metabolism of the sex hormones is thought to be responsible and leads to anovulation. In spite of all these factors, women with cirrhosis can and do become pregnant. Pregnancy is successful in most of the patients with chronic liver disease, but maternal and fetal complication rates are still high for decompensated liver cirrhosis. Portal hypertension associated with pregnancy is a high-risk situation as both pregnancy and portal hypertension share some of the hemodynamic changes. Risks of variceal bleeding and hepatic decompensation increases many fold during pregnancy. Despite the possible complications mentioned above, the maternal-fetal morbidity and mortality rates have been decreased by the current developments in hepatology, prevention of bleeding from varices with drugs and/or endoscopic variceal ligation, improvement in liver transplantation, and an increased experience in these issues. We present a case of a 31-year-old female patient with liver cirrhosis who successfully managed pregnancy and birth without complications after the insertion of transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS). Unfortunately, 2 years after delivery, the patient developed lymphoblastic lymphoma and, despite intensive therapy for this disease, the patient died at the age of 40. We did not find any link between liver cirrhosis and lymphoblastic lymphoma.
- MeSH
- alkoholismus terapie MeSH
- dospělí MeSH
- ezofageální a žaludeční varixy chirurgie patologie MeSH
- fatální výsledek MeSH
- jaterní cirhóza * diagnóza komplikace terapie MeSH
- lidé MeSH
- lymfom diagnostické zobrazování farmakoterapie MeSH
- portální hypertenze komplikace terapie MeSH
- těhotenství * MeSH
- transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- těhotenství * MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
OBJECTIVES: Inflammatory bowel disease (IBD) is today a global disease, the incidence of which is growing in the pediatric population. This prospective study aims to decipher IBD incidence and its trend in a pediatric population through 16 years in the South Moravian Region of the Czech Republic. METHODS: We evaluated data concerning 358 pediatric patients with newly diagnosed IBD at University Hospital Brno, which is a gastroenterology center for the entire pediatric population (0-18 years) and cares for all pediatric IBD patients in the South Moravian Region (1,187,667 inhabitants). RESULTS: The study encompassed 3,488,907 children during 16 years. We diagnosed 192 children (53.6%) with Crohn disease (CD), 123 (34.4%) with ulcerative colitis (UC), and 43 (12.0%) with IBD-unclassified (IBD-U). The incidence of IBD increased from 3.8 (CD 2.9, UC 0.9, and IBD-U 0.0) per 100 000/year in 2002 to 14.7 (CD 9.8, UC 4.0, and IBD-U 0.9) per 100,000/year in 2017 (P < 0.001). The overall IBD incidence per 100,000/year was 9.8 (95% confidence interval [CI]: 8.8--10.9). Constituent incidences per 100,000/year were CD 5.2 (95% CI: 4.5--6.0), UC 3.4 (95% CI: 2.8--4.0), and IBD-U 1.2 (95% CI: 0.9--1.6). IBD incidence was projected to reach 18.9 per 100,000/year in 2022. CONCLUSIONS: The overall incidence of pediatric IBD in the Czech Republic is increasing, and especially that of CD, whereas trends in UC and IBD-U appear to be constant. These data highlight the need to identify risk factors involved in the rising incidence of IBD.
- MeSH
- dítě MeSH
- idiopatické střevní záněty * epidemiologie MeSH
- incidence MeSH
- lidé MeSH
- prospektivní studie MeSH
- ulcerózní kolitida * epidemiologie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Je popsán případ botryoidního typu rabdomyosarkomu ledvinné pánvičky u 491eté ženy. Nádor způsobil hydronefrózu. V resekátu ledviny byl patrný průsvitný polypoidní útvar na tenké stopce vyrůstající ze stěny ledvinné pánvičky. Ve světelné mikroskopii byl patrný objemný exofytický polypoidní nádor s neporušeným povrchovým epitelem; tento nejevil změny dysplastické ani ve smyslu carcinoma in situ. Pod bazálni mt smyslu carcinoma in situ. Pod bazálni membránou byly nahromaděné epiteloidní až vřetenité buňky tvoricí růstovou (kambiální) vrstvu. Stroma léze bylo myxoidní a edematózní s řídce uspořádanými epiteloidními až vřetenitými bunkami. Jak buňky růstové vrstvy, tak buňky ve stromatu jevily výrazné buněčné atypie s mitózami. Imunohistochemická barvení na cytokeratin. S- 100 a myoglobin byla negativní, barvení na desmin a aktin byla pozitivní. I když byl botryoidní typ embryonálního rabdomyosarkomu popsán v různých oblastech genitálního a dolního močového traktu, toto je - pokud je nám známo - první popsaný případ tohoto nádoru v ledvinné pánvičce. I výskyt v dospělosti je u tohoto nádoru neobvyklý.
A case of botryoid-type embryonal rhabdomyosarcoma of the renal pelvis in a 49-year-old woman IS reported. The tumor led to hydronephrosis. The surgical resection specimen disclosed a translucent, polypoid mass attached to the wall of the renal pelvis by thin stalk. Light-microscopic examination revealed a large exophytic polypoid tumor with intact surface epithelium, which was negative for dysplasia or carcinoma in situ. There was a condensation of epithelioid to spindle cells underneath the basement membrane, forming a cambium layer. The core of the lesion contained interspersed epithelioid to spindle cells with myxoid change and edema. Cells of the cambium layer as well as interspersed cells in the core exhibited marked cytologic atypia with mitotic figures. Immunohistochemical stains for cytokeratin, S- 100 and myoglobin were negative, stains for desmin and actin were positive. Although botryoid-type embryonal rhabdomyosarcomas have been reported to occur at various sites in the genital tract and lower urinary tract, to our knowledge, this is the first reported case of the tumor within the renal pelvis. Also, the occurrence of these tumors in adults is quite rare.
- MeSH
- dospělí MeSH
- embryonální rhabdomyosarkom diagnóza patologie MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- hydronefróza patologie MeSH
- imunohistochemie metody MeSH
- ledvinná pánvička patologie MeSH
- lidé MeSH
- nádory ledvin patologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Komplexní proteiny E-cadherin-catenin fungují v mezibuněčné adhezi a jejich dysregulace byla popsána v různých lidských malignitách. Beta catenin je cytoplazmický protein který má vztah k receptorům pro tyrozin kinázu a moduluje cytoskeletální dynamiku. Beta catenin rovněž hraje roli ve Wnt signálové cestě. Během neoplastické transformace dochází k fosforylaci beta cateninu. což způsobuje omezení mezibuněčné adheze s následnou zvýšenou motilitou a invazivítou nádorových buněk. Tkáňové řezy ze 100 případů nemalobuněčného plicního karcinomu byly imunohistochemicky nabarveny protilátkou proti beta cateninu. Ve studijní skupině bylo 47 dlaždicobuněčných karcinomů a 53 adenokarcinomů. Intenzita a distribuce exprese beta cateninu na plazmatické membráně/cytoplazmická akumulace byla korelována se stagingem, gradingem a dobou přežití. Imunoreaktivita pro beta catenin byla pozorována u 71 (71 %) případů, z toho 44 (94 %) bylo dlaždicobuněčných karcinomů a 27 (51 %) bylo adenokarcinomů. Při univariační statistické analýze, snížená exprese beta cateninu korelovala s vysokým stagingem (p=0,025), větší velikostí tumoru (p=0,02) a sníženým přežitím pacientů (p=0,04). Korelace s vysokým gradingem se blížila signifikantní hodnotě (p=0,07). Při multivariační statistické analýze snížená exprese beta cateninu nezávisle předvídala zkrácené přežití pacientů (p=0,05). Snížená exprese beta cateninu koreluje s pokročilým stagingem tumorů a nezávisle předvídá zkrácené přežití u pacientů s nemalobuněčným plicním karcinomem.
The E-cadherin-catenin complex proteins function in cell-cell adhesion and have been reported to be dysregulated in various human malignancies. Beta catenin is a cytoplasmic protein that associates with tyrosine kinase receptors and modulates cytoskeletal dynamics. It also plays a role in the Wnt signaling pathway. During neoplastic transformation, the phosphorylation of beta-catenin causes a loss of intercellular adhesions resulting in increased tumor cell motility and invasiveness. Tissue sections from 100 cases of non-small cell lung cancer (NSCLC) were immunostained with a monoclonal beta-catenin antibody. There were 47 squamous ceU carcinomas (SCC) and 53 adenocarcinomas (AC) in the study group. Plasma membrane/cytoplasmic beta-catenin immunoreactivity was scored for intensity and distribution and correlated with tumor stage, grade and survival. Plasma membrane/cytoplasmic immunoreactivity for beta-catenin protein was observed in 71 (71%) of 100 NSCLC. 44 (94%) of 47 SCC and 27 (51%) of 53 AC expressed beta catenin. On univariate analysis, loss of beta catenin expression correlated with high tumor stage (p=0.025), large tumor size (p=:0.02) and decreased patient survival (p=0.04). The loss of beta catenin expression associated with high grade NSCLC reached near significance (p=0.07). On multivariate analysis, the loss of beta catenin expression independently predicted shortened overall patient survival in NSCLC (p=o.05). Beta catenin expression loss is associated with advanced tumor stage and is an independent predictor of shortened patient survival in NSCLC.
