ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibody) – asociované vaskulitidy (AAV) patří mezi chronická systémová zánětlivá onemocnění cév malého a středního kalibru. Nejčastěji postižené jsou dýchací cesty, kde dochází k tvorbě nekrotizujících granulomů, a ledviny ve formě fokálně segmentální nekrotizující glomerulonefritidy s tvorbou srpků. Diagnostika je založena na klinické symptomatice, detekci ANCA protilátek a biopsii tkáně postiženého orgánu. Pyoderma gangrenosum (PG) je velmi vzácné chronické zánětlivé onemocnění kůže s tvorbou bolestivých ulcerací. Etiopatogeneze není zcela objasněna, pravděpodobně se jedná o imunopatologii s dysfunkcí neutrofilů. Diagnózu stanovíme na základě diagnostických kritérií, která jsou založena především na histopatologickém nálezu, klinickém obrazu s rychlou odezvou na imunosupresivní terapii. Ve 2⁄3 případů je asociována s jiným systémovým autoimunitním onemocněním (nespecifické střevní záněty, artritidy, hematologické malignity atd.) Popisujeme případ doposud zdravé 53leté ženy, u které se objevily bolestivé ulcerující defekty pravého lýtka, následovány rozvojem flegmóny. Defekty se rozvinuly po drobném poranění. Dopplerovskou ultrasonografií arterií byl vyloučen ischemický podklad vzniklého defektu a kultivačně infekční etiologie onemocnění. Doplněná kožní biopsie z defektu s nálezem četných neutrofilních granulocytů podporovala diagnózu PG. Diagnóza ANCA vaskulitidy byla stanovena na základě pozitivy ANCA protilátek (proti proteináze typu 3) a histologického nálezu z biopsie ledviny. Diagnóza PG je vzácná, proto je nutné na ni pomýšlet u nehojících se ulcerací. Pokud diagnózu stanovíme, je důležité hledat možná přidružená onemocnění, jelikož byla prokázána ve většině případů asociace s dalšími závažnými stavy, v našem případě byla zjištěna ANCA nekrotizující vaskulitida malých cév.
ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibody) – associated vasculitis (AAV) is one of the chronic systemic inflammatory diseases of small and medium caliber vessels. The most commonly affected are the airways, where necrotizing granulomas form, and the kidneys in the form of focal segmental necrotizing glomerulonephritis with crescent formation. Diagnosis is based on clinical symptoms, detection of ANCA antibodies, and biopsy of the affected organ tissue. Pyoderma gangrenosum (PG) is a very rare chronic inflammatory skin disease with the formation of painful ulcers. The etiopathogenesis is not fully understood; it is probably immunopathology with neutrophil dysfunction. We determine the diagnosis on the basis of diagnostic criteria, which are based primarily on histopathological findings, a clinical picture with a rapid response to immunosuppressive therapy. In 2⁄3 of cases, it is associated with other systemic autoimmune diseases (inflammatory bowel diseases, arthritis, hematological malignancies, etc.) We describe a case of a hitherto healthy 53-year-old woman who developed painful ulcerative defects of the right calf, followed by the development of phlegmon. Defects developed after a minor injury. Doppler ultrasonography of the arteries excluded the ischemic basis of the resulting defect, and the culture excluded the infectious etiology of the disease. Subsequent skin biopsy from a defect with numerous neutrophilic granulocytes found a diagnosis of PG. The diagnosis of ANCA vasculitis was made on the basis of positive ANCA antibodies (against type 3proteinase) and histological findings from a kidney biopsy. The diagnosis of PG is rare, so it is necessary to think about it in non-healing ulcers. If the diagnosis is made, it is important to look for possible associated diseases. As in most cases, an association with other serious conditions has been demonstrated; in our case, ANCA necrotizing small-vessel vasculitis was found.
Histiocytóza z Langerhansových buněk je vzácné onemocnění s variabilními klinickými projevy a prognózou. Autoři prezentují kazuistiku 11měsíčního kojence s histiocytózou z Langerhansových buněk, který měl od narození kožní projevy považované za toxoalergický exantém, později seborhoickou dermatitidu, atopický ekzém a perianální intertrigo. Trpěl na opakované febrilní respirační infekty. Od 6 měsíců věku měl sekreci z obou zvukovodů a krátce před stanovením diagnózy anémii, trombocytopenii a neutropenii. Jednalo se o multisystémovou formu onemocnění s postižením rizikových orgánů (játra, slezina). Byla zahájena chemoterapeutická léčba vinblastinem s prednisonem podle mezinárodních protokolů léčby pro histiocytózu z Langerhansových buněk. Po selhání indukční chemoterapie bylo přistoupeno k experimentální léčbě BRAF inhibitorem při prokázané onkogenní mutaci V600E BRAF genu v nádorové tkáni. Tato léčba vedla k promptní odpovědi ve smyslu regrese orgánového postižení. Práce se zaměřuje na popis klinického obrazu histiocytózy z Langerhansových buněk s cílem předcházet pozdnímu stanovení diagnózy pro záměnu příznaků s jinými častějšími onemocněními.
Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) is a rare disease with a variable clinical presentation and prognosis. The authors present a case report of 11month old boy with LCH. The patient had skin symptoms from his birth that were considered to be a neonatal toxoalergic rash, and then subsequently, to be a seborhoic dermatitis, atopic eczema and perianal intertrigo. He suffered from recurrent respiratory tract infections and since the age of six months, he had secretion from his both ears, treated as an external otitis. Shortly before the correct diagnosis of LCH was assigned, the patient developed anemia, trombocytopenia and neutropenia. The multi-system LCH also affected other risk organs - liver and spleen. The therapy began with vinblastine and prednisolone according to the international protocols for treatment of LCH. The disease did not responed to standard induction therapy, so an experimental treatment with BRAF inhibitor was commenced with a prompt response and regression of symptoms. The article focuses on the description of symptoms of LCH with an aim to raise awareness of the disease, to prevent delayed diagnosis, which can happen due to confusion of symptoms of other more common diseases.
- MeSH
- alergie MeSH
- anální kanál patologie MeSH
- antibakteriální látky terapeutické užití MeSH
- antitumorózní látky fytogenní MeSH
- atopická dermatitida MeSH
- biologická terapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- glukokortikoidy MeSH
- histiocytóza z Langerhansových buněk * diagnóza klasifikace mortalita terapie MeSH
- homologní transplantace MeSH
- horečka etiologie MeSH
- hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- infekce dýchací soustavy MeSH
- intertrigo MeSH
- kojenec MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- kožní testy MeSH
- kůže anatomie a histologie MeSH
- lidé MeSH
- mutace MeSH
- neutropenie MeSH
- prednison terapeutické užití MeSH
- prognóza MeSH
- protoonkogenní proteiny B-raf antagonisté a inhibitory genetika terapeutické užití MeSH
- transplantace kostní dřeně MeSH
- trombocytopenie MeSH
- vemurafenib MeSH
- vinblastin terapeutické užití MeSH
- vzácné nemoci MeSH
- zvukovod patologie MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Fakt, že negativní cirkumferentní resekční okraj a chirurgem kvalitně provedená totální mezorektální excize patří u karcinomu rektosigmoidea k nejdůležitějším prognostickým faktorům, je již všeobecně známý. Oba parametry výrazně ovlivňují výskyt lokální recidivy nádoru i vzdálených metastáz a souvisejí tak s délkou přežití pacienta. Úlohou chirurga je provést co možná nejkompletnější mezorektální excizi, tedy odstranit rektum i s neporušeným válcem mezorektálního tuku. Úlohou patologa při hodnocení totálních mezorektálních excizí je v první řadě uplatnění zcela odlišného postupu zpracování vzorku ve srovnání s ostatními resekáty tlustého střeva s karcinomem. Při hodnocení resekátu je vedle tradičně stanovovaných parametrů naprosto zásadní posouzení dalších aspektů specifických právě pro karcinom rekta, jmenovitě vzdálenost nádoru od cirkumferentního (radiálního) resekčního okraje a kvalita mezorektální excize. Pro kvalifikované zhodnocení všech parametrů je nutná znalost celé řady klinických údajů (výsledky předoperačních zobrazovacích vyšetření, peroperační nález). K následnému objektivnímu vyhodnocení těchto parametrů je nutné zavedení standardizovaného postupu zpracování resekátu i jeho makroskopického a mikroskopického vyšetření. Tento postup se opírá zejména o standardizovanou makroskopickou fotodokumentaci celistvosti mezorektálního povrchu, zpracování formou paralelních řezů a cílený odběr vzorků tkáně k histologickému vyšetření. Zcela nezbytná je velmi úzká mezioborová spolupráce chirurga a patologa v rámci multidisciplinárního týmu, poskytující oboustrannou zpětnou vazbu.
The fact that surgically well performed total mesorectal excision with negative circumferential resection margin represents one of the most important prognostic factors in colorectal carcinoma is already well known. These parameters significantly affect the incidence of local tumour recurrence as well as distant metastasis, and are thus related to the duration of patient survival. The surgeon's task is to perform mesorectal excision as completely as possible, i.e., to remove the rectum with an intact cylinder of mesorectal fat. The approach of the pathologist to evaluation of total mesorectal excision specimens differs greatly from that of resection specimens from other parts of the large bowel. Besides evaluation of the usual parameters for colon cancer staging, it is essential to assess certain additional factors specific to rectal carcinomas, namely tumour distance from circumferential (radial) resection margins and the quality of the mesorectal excision. In order to accurately evaluate these parameters, knowledge of a wide range of clinical data is indispensable (results of preoperative imaging, intraoperative findings). For objective evaluation of these parameters it is necessary to introduce standardized procedures for resection specimen processing and macro and microscopic examination. This approach is based mainly on standardized macroscopic photo-documentation of the integrity of the mesorectal surface. Parallel transverse sections of the resection specimens are made with targeted tissue sampling for histological examination. It is essential to have close cooperation between surgeons and pathologists within a multidisciplinary team enabling mutual feedback.
- Klíčová slova
- karcinom rektosigmoidea, kvalita mezorektální excize, cirkumferentní resekční okraj, totální mezorektální excize,
- MeSH
- chirurgie trávicího traktu MeSH
- disekce normy MeSH
- fotografování MeSH
- histologické techniky * MeSH
- karcinom patologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- lokální recidiva nádoru patologie prevence a kontrola MeSH
- mezioborová komunikace MeSH
- nádory rekta * patologie terapie MeSH
- neoadjuvantní terapie MeSH
- reziduální nádor * patologie MeSH
- staging nádorů MeSH
- stupeň nádoru MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Úvod: Cirkumferentní resekční okraj (pCRO) a kompletnost mezorektální excize (ME) jsou dva nezávislé faktory, spojené významně s radikalitou chirurgické léčby. Pozitivní pCRO a nekompletní excize jsou spojené s významně vyšším výskytem lokální recidivy a horší prognózou pacienta. Cílem práce je analyzovat faktory spojené s nekompletní mezorektální excizí. Materiál a metodika: Data pacientů byla sbírána prospektivně podle standardizované metodiky a ukládána do registru C20. Šlo o pacienty operované na chirurgické klinice LF UK a FN Hradec Králové v období leden 2011 až únor 2013. Analyzovány byly tyto faktory: pohlaví, věk, BMI, cN, pT, klinické stadium, postižená část rekta, neoadjuvantní léčba, cirkumferentní lokalizace nádoru, typ operačního přístupu, typ operačního výkonu. Výsledky: Za dané období bylo operováno 168 pacientů. Ze 168 výkonů bylo provedeno 9 (5,3 %) paliativních stomií a 159 (94,6 %) výkonů resekčních. U 7 pacientů nebyla kvalita excize hodnocena a tito pacienti byli ze studie vyloučeni (4,4 %). Ze zbylých 152 výkonů bylo provedeno 114 (75 %) resekčních výkonů včetně 5 intersfinkterických resekcí. Dále bylo provedeno 10 (7 %) operací podle Hartmanna, 28 (18 %) amputačních výkonů. Ze 152 výkonů bylo provedeno 69 (45 %) laparoskopicky. Pozitivní (y)pCRO byl zaznamenaný u 26 (17 %) pacientů a dominoval u výkonů amputačních 11 z 27 (41 %) a po Hartmannové operaci 6 z 10 (60 %). Kvalita mezorektální excize 3 (nekompletní) byla zaznamenána u 45 pacientů (30 %), kvalita excize 1 (kompletní) u 81 pacientů (53 %) a kvalita 2 (částečně kompletní) u 26 pacientů (17 %). Univariantní analýza potvrdila faktory statisticky významně spojené s nekompletní mezorektální excizí: (y)pT (P=0,00027), typ operace (P=0, 00001), lokalizace nádoru (P=0,00001). Tyto faktory byly podrobeny multivariantní analýze, kde byly potvrzeny dva nezávislé faktory spojené s nekompletní mezorektální excizí. Šlo o lokalizaci nádoru v distální třetině rekta a pT stadium nádoru. Závěr: Kvalita mezorektální excize 3. stupně (nekompletní) je spojená s horší prognózou pro pacienta. Naše analýza potvrdila, že riziko nekompletní excize je častější u nádorů lokalizovaných v distální třetině konečníku, a že také souvisí s (y)pT stadiem nádoru.
Introduction: Circumferential resection margin (pCRM) and the completeness of mesorectal excision (ME) are two independent prognostic factors significantly associated with the radicality of surgical treatment. Positive pCRM and incomplete mesorectal excision are associated with a significantly higher incidence of local recurrence and worse patient prognosis. The aim of this article is to analyze the risk factors associated with incomplete mesorectal excision. Material and methods: Patients operated on at the Department of Surgery, University Hospital Hradec Kralove between January 2011 and February 2013 were included in the study. The patients’ data were prospectively collected and entered in the Dg C20 registry. The following factors were analyzed: sex, age, BMI, cN, pT, clinical stage, the involved segment of the rectum, neoadjuvant therapy, circumferential tumour location, the type of surgical approach and the type of surgery. Results: 168 patients were operated on during the above period. 9 (5.3%) palliative stomas and 159 (94.6%) resection procedures were performed in this group of 168 patients. 7 (4.4%) patients were excluded because the quality of excision was not assessed in them. 114 (75%) resections, including 5 intersphincteric resections, were performed in the group of the remaining 152 patients. 10 (7%) were Hartmann’s procedures a 28 (18%) were amputation procedures. Out of 152 procedures, 69 (45%) were performed laparoscopically. Positive (y)pCRO was recorded in 26 (17%) patients, predominantly after abdominoperineal resection (APR) – 11 out of 27 (41%), and Hartmann’s operation – 6 out of 10 (60%). Incomplete ME was observed in 45 patients (30%), complete ME in 81 patients (53%) and partially complete in 26 patients (17%). Univariate analysis confirmed statistically significant factors associated with incomplete mesorectal excision: (y)pT (P = 0.00027), type of surgery (P = 0.00001) and tumour location (P = 0.00001). Multivariate analysis then confirmed two independent prognostic factors associated with incomplete mesorectal excision. It was the location of the tumour in the distal third of the rectum and the (y)pT stage of the tumour. Conclusion: Distal rectum tumor location and higher (y)pT are associated with a higher risk of incomplete mesorectal excision with worse patient prognosis.
- Klíčová slova
- cirkumferentní okraj, totální mezorektální excize,
- MeSH
- chirurgie trávicího traktu * metody MeSH
- dospělí MeSH
- laparoskopie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nádory rekta * chirurgie MeSH
- neoadjuvantní terapie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- staging nádorů MeSH
- statistika jako téma MeSH
- zavedení chirurgických vývodů MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Leiomyomy jsou nejčastějšími benigními nádory myometria. Vzácně se však můžeme setkat s jejich neobvyklou manifestací. Prezentujeme dva takovéto případy: intravenózní leiomyomatózu a benigní metastazující leiomyom. Intravenózní leiomyomatóza je velmi vzácný hladkosvalový tumor těla děložního, charakterizovaný přítomností uzlovitě rostoucí nádorové masy histologicky benigního leiomyomu ve venózních prostorech. Benigní metastazující leiomyom je velmi vzácná jednotka, kdy benigní děložní leiomyom vytváří sekundární nádorová ložiska na vzdálených místech, zejména v plicích. Rozebírána je diagnostika, etiologie, histologie, terapie a prognóza těchto onemocnění.
Leiomyomas are the most common benign uterine neoplasms of the myometrium. Rarely, can be observed unusual manifestations of these tumours. We present a case of intravenous leiomyomatosis in a 52-year-old woman and a case of benign metastasizing leiomyoma in a 45-year-old woman. Intravenous leiomyomatosis is an uncommon condition in which morphologically benign smooth muscle is present within the lumina of the veins. Benign metastasizing leiomyoma is a very rare phenomenon where histologically benign smooth muscle tumours are present at distant sites, particularly in the lungs, in women having histologically benign uterine leiomyoma. The diagnostic features, etiology, histology, therapeutic management and prognosis of these extremely rare conditions are discussed.
- MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- leiomyom diagnóza patologie MeSH
- leiomyomatóza diagnóza patologie MeSH
- lidé MeSH
- metastázy nádorů diagnóza patologie MeSH
- nádory dělohy MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
