Cíl studie: Analýza případu extramamární Pagetovy choroby vulvy (EMPD) s přidruženým dobře diferencovaným adenokarcinomem endometria. Typ studie: Kazuistika. Název a sídlo pracoviště: Gynekologicko-porodnická klinika 3. LF UK a FNKV, Praha. Metodika a výsledky: Na tomto případu názorně prezentujeme současné teoretické poznatky o EMPD, obtížnost diagnostiky, léčby a dispenzarizace pa-cientek s touto vzácnou intraepiteliální nonskvamózní neoplazií. Prezentujeme ojedinělou kazuistiku 62leté pacientky s diagnózou EMPD vulvy a přidruženým dobře diferencovaným adenokarcinomem endometria. Závěr: EMPD je vzácná intraepiteliální nonskvamózní neoplazie, která představuje méně než 1 % tumorů vulvy. Nejčastěji postihuje ženy kavkazské rasy v 6. až 8. dekádě života. EMPD postihuje kožní lokality s výskytem apokrinních žláz – vulvu, perineum, perianální oblast, axilu, skrotum, penis, vzácněji oblast stehen či hýždí. Tato neoplazie je charakterizována výskytem specifických tzv. Pagetových buněk v histologickém obraze (jde o atypické obrovské buňky s vydatnou bledou, často retrahovanou cytoplazmou a s velkým jádrem).
Objective: Analysis of one case of vulvar extramammary Paget´s disease (EMPD) and associated well differentiated endometrial adenocarcinoma. Desing: A case report. Methods and results: On this case report we present current theoretical knowledge about EMPD, difficulty of diagnostics, treatment and dispensarization the patients with this rare intraepithelial non-squamous neoplasia. We report a rare case of a 62 years old female patient with extramammary Paget´s disease of vulva and associated well differentiated endometrial adenocarcinoma. Conclusions: EMPD is a rare intraephitelial non-squamous neoplasia, which represents less then 1% vulvar tumors. Predominantly it affects white women between 60 and 80 years of age. EMPD occurs in cutaneous areas bearing apocrine glands – vulva, perineum, perianal area, axilla, penis, scrotum and rarely region of tights or buttocks. It is characterized microscopically by the presence of specific tumor cells called Paget´s cells – atypical large cells with pale clear cytoplasm and large round nuclei.
- Klíčová slova
- imiquimod,
- MeSH
- adjuvancia imunologická terapeutické užití MeSH
- aminochinoliny terapeutické užití MeSH
- antitumorózní látky MeSH
- endometroidní karcinom * diagnóza patologie MeSH
- extramamární Pagetova nemoc * diagnóza chirurgie patologie MeSH
- gynekologické chirurgické výkony metody MeSH
- interferonové induktory terapeutické užití MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nádory vulvy * diagnóza chirurgie patologie MeSH
- recidiva MeSH
- vulva chirurgie patologie MeSH
- vulvektomie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Cíl studie: Melanom vulvy představuje druhou nejčastější malignitu vulvy. V článku se zaměříme na tři případy pacientek s vulvárním melanomem, které byly řešeny chirurgickou excizí, biopsií sentinelové uzliny a následně radikální ingvinální lymfadenektomií. Typ studie: Kazuistika. Název a sídlo pracoviště: Dermatovenerologická klinika 3. LF UK a FNKV, Praha. Metodika: Spolehlivou diagnostickou metodu představuje biopsie léze. Stále více se k upřesnění diagnostiky a sledování pigmentových projevů v čase využívá digitální dermatoskopie. Výsledky: Melanom vulvy podle různých zdrojů tvoří 3,6 % až 10 % maligních vulvárních neoplazií. Epidemiologické studie uvádějí, že poměr kožních a vulvárních melanomů je 71:1. Závěr: Nové diagnostické metody, jako je digitální dermatoskopie nebo biopsie sentinelové uzliny, přinášejí stále větší pokrok při zpřesnění diagnostiky pacientek s vulvárním melanomem.
Objective: Malignant melanoma of the vulva is the second commonest vulval malignancy. This article will focus on three cases of vulvar melanoma which have been solved surgically with wide excision, sentinel lymph node biopsy and radical lymphadenectomy. Design: Case report. Setting: Department of Dermatovenerology 3rd Faculty of Medicine, Charles University, Faculty Hospital Královské Vinohrady, Prague. Methods: Biopsy of the lesion creates a reliable diagnostic procedure. More frequently digital dermoscopy is used for the precise primary diagnostics and follow-up of pigment vulvar lesions. Results: Vulvar melanoma has been variously estimated to account for between 3.6 and 10% of malignant vulvar neoplasms. An epidemiologic study revealed ratio of vulvar to skin melanoma 1:71. Conclusion: New diagnostic methods such as digital dermoscopy or sentinel node biopsy bringing ever greater progress in precise diagnosis of patients with vulvar melanoma.
- MeSH
- biopsie sentinelové lymfatické uzliny MeSH
- dermatoskopie MeSH
- interferon alfa MeSH
- lidé MeSH
- lymfadenektomie MeSH
- melanom * diagnóza terapie MeSH
- metastázy nádorů MeSH
- mladý dospělý MeSH
- nádory vulvy * diagnóza chirurgie terapie MeSH
- senioři MeSH
- staging nádorů MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Nemoci vulvy lze na základě etiologie a morfologie, s přihlédnutím na doporučení ISSVD, rozdělit do pěti skupin. Současná klasifikace je dělí na vulvární dermatózy, vulvární intraepiteliální neoplazie, neoplazie, infekční nemoci a vulvodynie. Příčinami vulvární symptomatologie jsou vulvární dermatózy, vulvární intraepiteliální neoplazie, neoplazie vulvy, infekční nemoci vulvy, alergické reakce, iritace mechanická, chemická či biologická, celková interní onemocnění a psychosomatické nemoci. Vulvární symptomatologie je velice různorodá. Jedním z nejčastějších symptomů obtěžujících pacientku je svědění (pruritus).
- MeSH
- dermatitida klasifikace terapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- kandidóza vulvovaginální farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- mykózy terapie MeSH
- nádory vulvy diagnóza etiologie terapie MeSH
- nemoci vulvy diagnóza etiologie terapie MeSH
- prekancerózy etiologie klasifikace MeSH
- pruritus vulvae patologie prevence a kontrola MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- MeSH
- gynekologické chirurgické výkony metody využití MeSH
- lidé MeSH
- metastázy nádorů diagnóza terapie MeSH
- nádory děložního čípku epidemiologie klasifikace terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- dyspareunie farmakoterapie terapie MeSH
- estrogeny farmakologie kontraindikace terapeutické užití MeSH
- hyperaktivní močový měchýř farmakoterapie terapie MeSH
- inkontinence moči farmakoterapie terapie MeSH
- lidé MeSH
- nemoci vulvy farmakoterapie terapie MeSH
- předoperační péče metody MeSH
- vaginální onemocnění farmakoterapie terapie MeSH
- vaginitida farmakoterapie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- ekzém etiologie komplikace MeSH
- intertrigo komplikace MeSH
- lichen sclerosus vulvy komplikace MeSH
- lidé MeSH
- nádory vulvy klasifikace komplikace patologie MeSH
- pruritus vulvae etiologie mikrobiologie patologie MeSH
- psoriáza komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
