Hlboká mozgová stimulácia (deep brain stimulation; DBS) je súčasťou pokročilej liečby vybraných neurologických ochorení, pri ktorých nie je dostatočne efektívna konzervatívna terapia. Etablovanými indikáciami sú Parkinsonova choroba, rôzne formy dystónie a esenciálny tras. V posledných rokoch sa rozšírilo indikačné spektrum DBS v rámci neurológie o vybrané formy epilepsie a v experimentálnej rovine prebiehajú klinické štúdie s využitím DBS pri chronickej klastrovej bolesti hlavy a ďalších extrapyramídových ochoreniach (Tourettov syndróm, Huntingtonova choroba). Ďalším posunom sú technologické inovácie v oblasti hardvéru. Prakticky všetky neurostimulátory sú kompatibilné s MR a životnosť batérie sa výrazne predĺžila (výrobca garantuje 13 rokov, ale experimentálne dáta predikujú životnosť pri nabíjateľných neurostimulátoroch až do 25 rokov). V rutinnej praxi sa začali používať tzv. smerovateľné elektródy, ktoré umožňujú presnejšie zacielenie elektrického poľa a minimalizáciu stimuláciou indukovaných nežiaducich účinkov. DBS je teda bezpečnou a efektívnou liečbou medicínsky refraktérnych neurologických ochorení a rýchlosť pokroku na tomto poli predpokladá ešte ďalšie zdokonalenie (automatizácia programovania, zmenšovanie a ďalšie predlžovanie životnosti batérie, jednoduchšia obslužnosť).
Deep brain stimulation (DBS) is an established advanced treatment option for selected neurological disorders with failed conservative therapy. Present indications of DBS are Parkinson‘s disease, various types of dystonia and essential tremor. In recent years, the DBS indication spectrum of neurological disorders has broadened with epilepsy and other more experimental indications such as chronic cluster headache and other movement disorders (Tourette’s syndrome, Huntington’s disease). Technological hardware innovations are another important step. Almost all currently manufactured neurostimulators are MRI compatible and the longevity of batteries has significantly improved (manufacturer guarantees a longevity of 13 years and the experimental data predict up to 25 years). Directional leads became a standard practice enabling the shaping of the electrical fields and minimalization of stimulation-induced side effects. Deep brain stimulation is a safe and effective therapy option for medically refractory neurological disorders and we may predict further substantial advances in this field (time-saving automatic programming, minimalization and longevity of batteries, user-friendly patient programmers).
- MeSH
- hluboká mozková stimulace * metody přístrojové vybavení trendy MeSH
- lidé MeSH
- nemoci nervového systému terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
V posledných 15 rokoch sa neuromyelitis optica (NMO) a spektrum ochorení NMO (neuromyelitis optica spectrum disorders; NMOSD) na základe klinických a paraklinických kritérií, predovšetkým MR a prítomnosti protilátok proti akvaporínu 4, jasne odčlenili od sclerosis multiplex ako samostatná nozologická jednotka. Elektrofyziologické štúdie vrátane evokovaných potenciálov (EP) nie sú zahrnuté vo formálnych kritériách NMO/NMOSD. Za posledné desaťročie sa objavilo viacero prác, ktoré sa zameriavajú na prínos EP v diagnostike, monitorovaní a prognózovaní NMO/NMOSD. V práci prinášame podrobný prehľad aktuálnych poznatkov o tejto problematike. Na základe viacerých, predovšetkým prierezových a retrospektívnych štúdií sa ukazuje, že v afroamerickej a ázijskej populácii sú nálezy homogénnejšie. Abnormality EP svojim charakterom odrážajú dominujúcu axonálnu poruchu vedenia centrálnymi úsekmi dráh s častou absenciou evokovaného potenciálu a poklesom amplitúdy evokovaných potenciálov vo VEP u optickej neuritídy a MEP a/alebo SEP u longitudinálnej myelitídy. U kaukazskej populácie sú nálezy heterogénnejšie s častejším obrazom ľahkého predĺženia latencie a menej častým poklesom amplitúdy a absenciou evokovaného potenciálu. Z viacerých štúdií vyplynula dobrá korelácia medzi charakterom abnormality v EP pri prvom ataku NMO/NMOSD a rizikom ďalšieho relapsu ochorenia. Aj keď multimodalitné EP v súčasnosti nie sú súčasťou formálnych diagnostických kritérií NMO/NMOSD, ich úloha v diagnostike, monitorovaní priebehu, efektu liečby a určení prognózy NMO/NMOSD je nespochybniteľná. Problémom súčasných štúdií je, že väčšina z nich sú prierezové, retrospektívne a otvorené. Nové prospektívne, randomizované a multicentrické štúdie sú stále aktuálne.
Neuromyelitis optica (NMO) and neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) have been recognized in the last 15 years according to its clinical and laboratory findings, MRI and anti-aquaporin-4-IgG antibodies discovery, as a separate nosological entity, different from multiple sclerosis. Electrophysiological examination including evoked potentials (EPs) is not a part of formal NMO/NMOSD criteria. In the past ten years, multiple studies appeared, analyzing the contribution of EPs in the diagnostics, disease monitoring, and prognosis in NMO/NMOSD. The actual survey focuses on the most important one. Most of the studies, though retrospective and cross-sectional, show that the findings are more homogenous in the Aphro-American and Asian population than in the Caucasian one. The most often seen abnormality was the absence of EPs, amplitude reduction of VEP in optic neuritis, and MEP and/or SEP in longitudinal extension transverse myelitis. These findings reflect more severe axonal loss than demyelination in NMO/NMOSD. In the Caucasian population, the findings in EPs might be more heterogeneous, with a higher frequency of mild latency increase of EPs and less amplitude reduction or EP absence. The data from many studies point to a high correlation of the abnormity pattern in the case of the first attack of optic neuritis and/or longitudinal extension transverse myelitis and the next rebound of the disease. Although the multimodal EPs are not a part of formal NMO/NMOSD diagnostic criteria, their role in the diagnostics, monitoring disease course and prognosis of the NMO/NMOSD, is indubitable. Most of the published studies are cross-sectional, opened and retrospective, and therefore new prospective, randomized, and multicentre studies are invited.
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Rasmussenova encefalitída je zriedkavé chronické neurologické ochorenie, ktorého typický klinický obraz predstavujú: farmakorezistentná epilepsia, progredujúca atrofia jednej mozgovej hemisféry a progredujúci neurologický deficit. Postihuje predovšetkým deti, ale nevyhýba sa ani adolescentom a mladým dospelym. Neuropatologické a imunologické štúdie svedčia pre účasť T lymfocytmi sprostredkovaného cytotoxického zápalu s potenciálnou účasťou autoprotilátok a aktivovanej mikroglie v patologickom procese. Primárna príčina ochorenia však zostáva neobjasnená. Magnetická rezonancia mozgu je vhodný biomarker ochorenia, v tejto dobe nemáme spoľahlivé sérologické markery. Súčasné spôsoby imunomodulačnej liečby majú schopnosť zlepšiť a spomaliť priebeh ochorenia, ale dlhodobé východiská imunoterapie sú nejasné. Hemisferektómia predstavuje najúčinnejší spôsob liečby farmakorezistentnej epilepsie, ale nevyhnutné sú nežiaduce funkčné deficity. Rozhodnutie o chirurgickej liečbe môže byť problematické, ak chýba významnejší funkčný deficit a ide o staršieho pacienta. Pre zúčastnených – pacienta, jeho rodinu, včítane ošetrujúcich lekárov – je určenie správneho času, kedy sa posunúť od medikamentóznej liečby k chirurgickej liečbe, náročný rozhodovací proces. Vzhľadom na závažnú prognózu je nevyhnutné pacienta s podozrením na Rasmussenovu encefalitídu neodkladne odoslať do epileptologického centra.
Rasmussen's encephalitis is a rare chronic neurologic disease characterized by three main features: refractory epilepsy, progressive unihemispheric atrophy of the brain and progressive neurological deficit. This chronic focal encephalitis typically affects children but adolescents and adults are also involved. Neuropathological and immunological studies indicate that Rasmussen's encephalitis is probably driven by a T-cell cytotoxic response with potential additional contribution by autoantibodies and activated microglia. Primary cause of the disease remains unsolved. MRI may be a good biomarker in Rasmussen's encephalitis but we do not have relevant serological markers yet. Immunomodulatory treatments seem to slow disease progressiaon in Rasmussen's encephalitis but long-term outcomes remain unclear. Functional hemispherectomy remains the only effective treatment for seizures but there are inevitable functional compromises associated with it. The decision and timing of surgery may be problematic in the absence of a dense neurological deficit, and if the patient is older. For patients, their families and treating physicians, choosing the right time to move from medical management to surgery is a real therapeutic dilemma. Due to poor prognosis, patients with susspected Rasmussen's encephalitis should immediately be referred to an epilepsy centre.
- Klíčová slova
- chronická encefalitida,
- MeSH
- antikonvulziva škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- autoimunita MeSH
- autoprotilátky MeSH
- chronická nemoc * MeSH
- cytotoxicita imunologická MeSH
- elektroencefalografie MeSH
- encefalitida * diagnóza etiologie imunologie patofyziologie terapie MeSH
- hemisferektomie škodlivé účinky MeSH
- imunoterapie metody MeSH
- intravenózní imunoglobuliny terapeutické užití MeSH
- kognitivní poruchy MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- mikroglie patologie MeSH
- mozek patologie MeSH
- paréza MeSH
- pozitronová emisní tomografie MeSH
- progrese nemoci MeSH
- refrakterní epilepsie * etiologie farmakoterapie chirurgie MeSH
- rituximab terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
