BACKGROUND: Systemic autoinflammatory disorders (SAIDs) represent a growing spectrum of diseases characterized by dysregulation of the innate immune system. The most common pediatric autoinflammatory fever syndrome, Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis (PFAPA), has well defined clinical diagnostic criteria, but there is a subset of patients who do not meet these criteria and are classified as undefined autoinflammatory diseases (uAID). This project, endorsed by PRES, supported by the EMERGE fellowship program, aimed to analyze the evolution of symptoms in recurrent fevers without molecular diagnosis in the context of undifferentiated AIDs, focusing on PFAPA and syndrome of undifferentiated recurrent fever (SURF), using data from European AID registries. METHODS: Data of patients with PFAPA, SURF and uSAID were collected from 3 registries including detailed epidemiological, demographic and clinical data, results of the genetic testing and additional laboratory investigations with retrospective application of the modified Marshall and PRINTO/Eurofever classification criteria on the cohort of PFAPA patients and preliminary SURF criteria on uSAID/SURF patients. RESULTS: Clinical presentation of PFAPA is variable and some patients did not fit the conventional PFAPA criteria and exhibit different symptoms. Some patients did not meet the criteria for either PFAPA or SURF, highlighting the heterogeneity within these groups. The study also explored potential overlaps between PFAPA and SURF/uAID, revealing that some patients exhibited symptoms characteristic of both conditions, emphasizing the need for more precise classification criteria. CONCLUSIONS: Patients with recurrent fevers without molecular diagnoses represent a clinically heterogeneous group. Improved classification criteria are needed for both PFAPA and SURF/uAID to accurately identify and manage these patients, ultimately improving clinical outcomes.
- MeSH
- aftózní stomatitida * diagnóza epidemiologie MeSH
- dědičné zánětlivé autoimunitní nemoci * diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- faryngitida * diagnóza MeSH
- horečka etiologie diagnóza MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- lymfadenitida * diagnóza epidemiologie MeSH
- mladiství MeSH
- předškolní dítě MeSH
- recidiva MeSH
- registrace * MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- Geografické názvy
- Evropa MeSH
Problematika periodických horúčkových stavov v detskom veku má širokú diferenciálnu diagnostiku. Spomedzi iných príčin je potrebné myslieť aj na PFAPA syndróm (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome), ktorý je najčastejší zástupca periodických horúčok v detskom veku. V rámci ORL odboru je možná účinná kauzálna liečba tohto syndrómu. V článku sa venujeme prehľadu PFAPA syndrómu v rámci jeho zaradenia do širšej skupiny autoinflamačných ochorení a následne prinášame vlastnú skúsenosť s pacientom s PFAPA syndrómom a efektom chirurgickej liečby, tonzilektómiou a adenotómiou.
The issue of periodic fever conditions in paediatric patients is connected with wide differential diagnosis. Among other causes, it is necessary to think also about the group of so-called periodic fevers syndrome, or autoinflammatory diseases. PFAPA syndrome (Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis and Cervical Adenitis syndrome) is the most common representative periodic fever in children’s patients. Effective causal treatment of this syndrome is possible within the ENT department. In the article, we provide an overview of PFAPA syndrome among autoinflammatory diseases and the effect of surgical treatment, tonsillectomy with adenotomy.
- Klíčová slova
- PFAPA syndrom,
- MeSH
- aftózní stomatitida diagnóza komplikace patologie terapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- faryngitida * diagnóza komplikace patologie terapie MeSH
- horečka etiologie MeSH
- lidé MeSH
- lymfadenitida * diagnóza komplikace patologie terapie MeSH
- otorinolaryngologické chirurgické výkony MeSH
- předškolní dítě MeSH
- riziko MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
Záněty v oblasti orofaryngu jsou jedny z nejčastějších infekcí napříč všemi věkovými kategoriemi. Orofarynx, který obsahuje velké množství lymfatické tkáně podílející se na obraně před zevními patogenními vlivy, je vstupní branou kapénkových infekcí.
Inflammation of the oropharynx is one of the most common infections across all age categories. The oropharynx, which contains a large amount of lymphatic tissue participating in the defense against external influences, is the gateway for infections. Most inflammations of the oropharynx are of viral origin, so over-the-counter preparations containing substances with a disinfecting and local numbing effect are sufficient. It is also advisable to recommend the overall use of analgesics and antipyretics to treat all symptoms and, of course, a regimen of measures such as bed rest and plenty of fluids. In the case of bacterial inflammations, sometimes we can do without antibiotics, their indication and choice should be exclusively in the hands of the dotor.
- MeSH
- antibakteriální látky * aplikace a dávkování klasifikace MeSH
- dítě MeSH
- impetigo farmakoterapie MeSH
- infekce farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- pohotovostní zdravotnická služba MeSH
- tonzilitida diagnóza farmakoterapie MeSH
- zánět farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- tabulky MeSH
- Klíčová slova
- oktenidin,
- MeSH
- antisepse * metody MeSH
- faryngitida * farmakoterapie MeSH
- infekce dýchací soustavy farmakoterapie klasifikace MeSH
- klinická studie jako téma MeSH
- lidé MeSH
- ústa patologie účinky léků MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
OBJECTIVE: Group A beta-haemolytic streptococci (GAS), which are responsible for most cases of acute bacterial tonsillopharyngitis, are transmitted from person to person and may rarely cause foodborne outbreaks. This study aims to report the epidemic caused by GAS in our hospital and to draw attention to the explosive outbreaks of the bacteria. METHODS: Acute tonsillopharyngitis was seen in 201 of 450 hospital employees who ate in the hospital cafeteria on 4-5 June 2015. RESULTS: GAS was detected in 106 (68%) of 157 cases and in 40 (63.5%) of 62 throat culture samples. The attack rate was 44.7%. The most suspected source of the outbreak was a food handler who had been showing signs of streptococcal tonsillopharyngitis for six days, and perhaps the food prepared by these staff. CONCLUSION: It should not be forgotten that GAS can cause explosive outbreaks by infecting food through hand lesions or mouth secretions of food service personnel.
Autoři prezentují kazuistiku pacientky s jednostrannou angínou a výraznými nespecifickými zánětlivými projevy nereagujícími na antibiotickou terapii. S odstupem se navíc při přetrvávání lokálních i systémových potíží vyvinul kožní exantém a krční lymfadenopatie. Definitivní diagnóza orofaryngeální formy tularemie byla stanovena až po několika týdnech na základě sérologického a histologického vyšetření. Po nasazení cílené antibiotické léčby nastal velmi rychlý ústup potíží. Autoři připomínají neobvyklou kombinaci diagnóz, která vedla k protrahované a dlouho neúspěšné léčbě. Při potížích připomínajících tonzilitidu, které přetrvávají i přes nasazenou antibiotickou terapii, je vhodné znovu zvážit správnost diagnózy a eventuálně se vrátit v úvahách o diferenciální diagnóze na začátek.
The authors present a case report of a patient with unilateral tonsillitis and severe non-specific inflammatory response not responding to anti-biotic therapy. Along with persistent local and systemic symptoms, the patient also developed skin exanthema and cervical lymphadenopathy. The definitive diagnosis of oropharyngeal tularemia was confirmed after several weeks, based on serological and histological findings. Finally, the targeted antibiotic therapy led to rapid symptom resolution. The authors describe an unusual combination of the diagnoses, which resulted in a prolonged and initially unsuccessful therapy. Symptoms resembling to tonsillitis, which persist despite the use of antibiotics, should lead to reconsideration of suspected diagnosis.
- MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- lymfadenopatie * etiologie MeSH
- Sweetův syndrom * etiologie patologie MeSH
- tonzilitida etiologie MeSH
- tularemie * diagnóza komplikace terapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- antibakteriální látky * farmakologie terapeutické užití MeSH
- faryngitida farmakoterapie MeSH
- infekce získané v komunitě * farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- otitida farmakoterapie MeSH
- pneumonie farmakoterapie MeSH
- sinusitida farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
- MeSH
- antibakteriální látky terapeutické užití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- tonzilitida * diagnóza epidemiologie farmakoterapie klasifikace komplikace terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
