Amyloidosis is a rare metabolic disorder primarily brought on by misfolding of an autologous protein, which causes its local or systemic deposition in an aberrant fibrillar form. It is quite rare for pulmonary tissue to be impacted by amyloidosis; of the three forms it can take when involving pulmonary tissue, nodular pulmonary amyloidosis is the most uncommon. Nodular pulmonary amyloidosis rarely induces clinical symptoms, and most often, it is discovered accidentally during an autopsy or via imaging techniques. Only one case of nodular pulmonary amyloidosis, which manifested as a spontaneous pneumothorax, was found in the literature. In terms of more precise subtyping, nodular amyloidosis is typically AL or mixed AL/AH type. No publications on AH-dominant type of nodular amyloidosis were found in the literature. We present a case of an 81 years-old male with nodular pulmonary AH-dominant type amyloidosis who presented with spontaneous pneumothorax. For a deeper understanding of the subject, this study also provides a review of the literature on cases with nodular pulmonary amyloidosis in relation to precise amyloid fibril subtyping. Since it is often a difficult process, accurate amyloid type identification is rarely accomplished. However, this information is very helpful for identifying the underlying disease process (if any) and outlining the subsequent diagnostic and treatment steps. Even so, it is crucial to be aware of this unit and make sure it is taken into consideration when making a differential diagnosis of pulmonary lesions.
- MeSH
- amyloidóza * komplikace diagnóza patologie MeSH
- lidé MeSH
- plíce diagnostické zobrazování patologie MeSH
- plicní nemoci * komplikace diagnóza patologie MeSH
- pneumotorax * diagnóza etiologie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
Plicními invazivními mykotickými infekcemi způsobenými vláknitými houbami z třídy Mucormycetes (dříve Zygomycetes) jsou ohroženi především imunokompromitovaní nemocní, mimo jiné i pacienti s onemocněním covid-19. Rizikovými spolupodílejícími faktory jsou především diabetes mellitus a terapie kortikosteroidy. Dominující rody Rhizopus a Mucor ve tkáni formují široké, hyalinní, neseptované nebo řídce septované hyfy s širokým úhlem větvení. Při angioinvazi působí trombózu s ischemickou nekrózou tkáně. Diagnostika plicní formy mukormykózy je založena na klinickém vyšetření, zobrazovacích metodách, odběru bioptických vzorků a kultivačním vyšetření. Obzvláště výtěžné je vyšetření materiálu fluorescenční mikroskopií a histopatologické vyšetření ve specifickém barvení dle Grocotta a Periodic Acid Schiff (PAS). Poslední dobou se uplatňují i molekulárně-genetické metody PCR a NGS (Next Generation Sequencing). Terapie spočívá v podání antimykotik (amfotericin B či isavukonazol) a chirurgickém débridementu postižených tkání. Mortalita přes veškerý pokrok v diagnostice i terapii zůstává velmi vysoká. V prezentované kazuistice popisujeme případ 35letého diabetika 1. typu, u kterého byla v rámci covid-19 pneumonie s těžkým hypoxemickým selháním plic s následnými infekčními komplikacemi při mykologickém vyšetření (imunofluorescenční mikroskopií) diagnostikována plicní mukormykóza. Byla zahájena terapie isavukonazolem, později byl nález potvrzen sekvenačním průkazem (NGS) detekcí Rhizopus microsporus. Po přechodném zlepšení stavu došlo ke komplikacím při dalším šíření mykotické infekce v pravém horním plicním laloku, krvácení z ložiska endobronchiálně, opakovaně ošetřovaného bronchoskopicky, a to i přes pokračující antimykotickou terapii isavukonazolem. Po provedení resekčního výkonu (horní lobektomie) a úvodním klidném pooperačním období došlo k refrakternímu septickému šoku s multiorgánovým selháním (MOF) a k úmrtí nemocného. V sekčním histopatologickém nálezu z nekropsie pravé plíce byl potvrzen nález charakteristický pro pokračující šíření mukormykózy.
Pulmonary fungal infections caused by filamentous fungi of a genus Mucormycetes (formerly Zygomycetes) are a risk usually in immunocompromised patients, including those with COVID-19. Contributing risk factors are mainly diabetes mellitus and corticosteroid therapy. The dominant species Rhizopus and Mucor form broad, hyaline, non-septate or sparsely septate hyphae in the tissue, with a wide branching angle. The angioinvasion results in thrombosis followed by tissue necrosis. Diagnosis of the pulmonary form of mucormycosis is based on clinical examination, imaging methods, biopsy samples and cultivation examination. Fluorescence microscopy and histopathological examination of the material with specific staining (Grocott and PAS) are particularly profitable. PCR methods have recently also been applied. Therapy of mucormycosis consists of the administration of antifungal drugs (amphotericin B or isavuconazole) and surgical debridement of the affected tissues. Despite all advances in diagnosis and therapy, mortality still remains very high. In the case report, we describe the case of a 35-year-old man with type 1 diabetes. He developed COVID-19 pneumonia with severe hypoxemic lung failure with subsequent infectious complications. Mycological examination of sputum by immunofluorescence microscopy revealed pulmonary mucormycosis. Antifungal therapy with isavuconazole (approved by EMA 2015) was initiated. Subsequently the diagnosis was confirmed using the NGS (Next-Generation Sequencing) with the detection of Rhizopus microsporus. After a temporary improvement of the condition, complications occurred due to further invasive spread of mycotic infection in the right upper lung lob and associated severe bleeding from the deposit endobronchially. It was initially treated bronchoscopically, with ongoing administration of isavuconazole. Right upper lobectomy was successful, but later a refractory septic shock of unknown origin with multiple organ failure occurred and the patient died. Histopathological findings from the necropsy of the right lung confirmed mucormycosis.
- Klíčová slova
- isovukonazol,
- MeSH
- antifungální látky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- COVID-19 komplikace MeSH
- dospělí MeSH
- fatální výsledek MeSH
- fluorescenční mikroskopie MeSH
- histologické techniky MeSH
- lidé MeSH
- mukormykóza * diagnóza patologie terapie MeSH
- plicní nemoci * diagnóza patologie terapie MeSH
- virová pneumonie komplikace MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- bronchiální astma diagnóza farmakoterapie MeSH
- chronická obstrukční plicní nemoc diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- idiopatická plicní fibróza diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- intersticiální plicní nemoci diagnóza patologie terapie MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- plicní nemoci * diagnóza patologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
It has been postulated that platelets are produced by fragmentation of the megakaryocytes within the pulmonary circulation rather than budding of their cytoplasm within the bone marrow. Although literature is scarce depicting the levels of the megakaryocytes within the lungs from previously healthy individuals, there are several studies describing the presence of these cells in human necropsy specimens, and it has been hypothesized that their rearrangements could contribute to the pathogenesis of chronic pulmonary vascular disorders. The objective of this study was to describe the characteristics, distribution and total count of megakaryocytes in explants from lung transplant (LTx) recipients based on the final clinicopathological diagnosis, as well as in samples from LTx donors without previously known pulmonary disease. Using the immunohistochemical marker CD61 we quantified and characterized such cells in 20 biopsy samples from LTx donors and in 30 biopsy samples from LTx recipients with different pathologic conditions: vascular disorders of the lungs, obstructive pulmonary disorders and fibrotic lung diseases. Patients suffering from idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) showed morphological differences and strikingly higher numbers of the lungs megakaryocytes (264.5 cells/cm2) compared to all the other groups (the average count among donors was 33.55 megakaryocytes/cm2). Such finding could contribute to the understanding of the origin of vasoconstriction, thrombosis and vascular remodeling of the pulmonary circulation - all the basic mechanisms leading to the development of IPAH, as for there is an increasing evidence of several products of platelets and megakaryocytes to be capable of triggering such processes.
Amyloidózy patří mezi vzácná onemocnění spojená s ukládáním depozit amyloidu ve tkáních a orgánech vedoucí k jejich dysfunkci, eventuálně selhání. Rozlišují se dvě formy tohoto onemocnění - systémová, vyznačující se postižením více orgánů a tkání, a lokalizovaná (fokální). Lokalizované formy amyloidózy nejčastěji postihují močový měchýř, kůži a plíce. Plicní amyloidózy mohou mít buď lokalizovanou podobu, nebo se jedná o postižení při systémové amyloidóze, nejčastěji AL amyloidóze, jako je tomu u difuzního alveolo-septálního plicního postižení. Další dvě formy plicní amyloidózy jsou tracheobronchiální a nodulární. Všechny tři formy bývají často detekovány náhodně, a to při provedení zobrazovacích vyšetřovacích metod z jiných příčin. Jejich prognóza je oproti systémovým amyloidózám příznivější, 5leté celkové přežití činí 90,6 %. V naší kazuistice popisujeme tři pacienty, u kterých byly diagnostikovány plicní formy amyloidózy. Ve všech případech byla diagnóza stanovena po resekci postižené části plic, po které již nebyla nutná další terapie, a u pacientů nedošlo k recidivě onemocnění.
Amyloidosis is a rare disorder caused by amyloid deposits in various organs and tissues resulting in vital organ dysfunction, eventually death. There are two forms of amyloidosis - systemic, characterized by multiple organs affected, and localized (focal). Localized forms of amyloidosis usually affect urinary bladder, skin and lungs. Pulmonary amyloidosis may be localized or systemic such as diffuse alveolo-septal pulmonary amyloidosis which usually accompanies systemic AL amyloidosis. Other two forms of pulmonary amyloidosis are tracheobronchial and nodular. All three forms are usually detected by accident when patients undergo chest examination for different reasons as most cases of pulmonary amyloidosis are asymptomatic. The prognosis of localized amyloidosis is good with 5-year overall survival being 90,6 %. In our case report we present three patients diagnosed with localized pulmonary amyloidosis at our center. In all cases the diagnoses were made following the resection of affected lung segments with no further treatment needed.
- MeSH
- amyloidóza * diagnóza patologie terapie MeSH
- bronchiální nemoci diagnóza etiologie patologie MeSH
- intersticiální plicní nemoci diagnóza etiologie patologie MeSH
- lidé MeSH
- náhodný nález MeSH
- plíce patologie MeSH
- plicní nemoci diagnóza etiologie patologie MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Klíčová slova
- anatomická odchylka, skiagram hrudníku, srdeční stín,
- MeSH
- dýchání MeSH
- hrudník * anatomie a histologie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- kardiovaskulární nemoci diagnostické zobrazování patologie MeSH
- lidé MeSH
- plíce anatomie a histologie diagnostické zobrazování krevní zásobení patologie MeSH
- plicní nemoci diagnostické zobrazování klasifikace patologie MeSH
- plicní oběh fyziologie MeSH
- pneumotorax diagnostické zobrazování patologie MeSH
- rentgendiagnostika * metody MeSH
- srdce anatomie a histologie diagnostické zobrazování patofyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Plíce jsou orgán citlivý k působení různých léčivých i toxických látek, a to jak přímou toxicitou, tak mechanizmy zprostředkovanými imunitně. Léků s prokázanou plicní toxicitou přibývá, proto by měly patřit možné nežádoucí účinky léčby na plicní tkáň k základním vědomostem lékařů, které tyto léky předepisují. Článek stručně shrnuje aktuální znalosti o postižení plic amiodaronem a ilustruje toto onemocnění na kazuistice.
The lung is very sensitive to the possible toxic effects of various agents either caused by direct toxicity or immunity-driven. The number of drugs with proven lung toxicity is increasing, therefore prescribing physicians should know the possible side effects affecting the lungs. The article briefly summarises current knowledge about amiodarone lung toxicity. A case report of a typical example is provided in the second part of the article.
- MeSH
- amiodaron * aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- dyspnoe MeSH
- glukokortikoidy MeSH
- lidé MeSH
- nežádoucí účinky léčiv MeSH
- plicní nemoci * diagnostické zobrazování chemicky indukované patologie MeSH
- prednison aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Klinický obraz systémového lupusu a antifosfolipidového syndromu je pestrý a projevy choroby jsou často velmi heterogenní. Relativně často jsou oba stavy spojeny s velmi závažnými, akutními a život ohrožujícími projevy nebo komplikacemi, které kladou vysoké nároky na znalosti diferenciální diagnostiky a na zkušenosti lékařů. Přehledový článek se zabývá závažným a povětšinou akutně probíhajícím postižením kardiovaskulárního, respiračního, ledvinného, gastrointestinálního, hemopoetického nebo nervového systému, dotýká se stručně problematiky gravidity a schematizuje základní terapeutické postupy. Klade si za cíl zdůraznit místo těchto dvou jednotek v diferenciálně diagnostických procesech při akutních stavech ve vnitřním lékařství.
The clinical picture of systemic lupus and antiphospholipid syndrome is remarkably varied and disease manifestations are commonly very heterogeneous. Relatively often both diseases are associated with severe, acute and life threatening manifestations, which places demands on the knowledge of differential diagnostics and experience of the physicians. This article deals with the serious and mostly acute impairment of cardiovascular, respiratory, renal, gastrointestinal, hematopoietic or nervous systems, briefly discusses the acute pregnancy complication and summarizes the basic therapeutic option. It emphasizes the role of both, sometimes inseparable, diseases in differential diagnosis of acute symptoms in internal medicine.
- MeSH
- akutní nemoc MeSH
- antifosfolipidový syndrom * diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- gastrointestinální nemoci diagnóza patologie MeSH
- glukokortikoidy aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- imunosupresiva aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- kardiovaskulární systém patologie MeSH
- komplikace těhotenství MeSH
- krevní nemoci diagnóza patologie MeSH
- lidé MeSH
- nemoci ledvin diagnóza patologie MeSH
- neurologické manifestace MeSH
- plicní nemoci diagnóza patologie MeSH
- předškolní dítě MeSH
- systémový lupus erythematodes * diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- předškolní dítě MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- biologie buňky MeSH
- bronchoalveolární laváž MeSH
- cytodiagnostika * MeSH
- dýchací soustava cytologie MeSH
- lidé MeSH
- nádory plic * diagnóza patologie MeSH
- plíce * cytologie MeSH
- plicní nemoci * diagnóza patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
