-
Something wrong with this record ?
Subependymální obrovskobuněčný astrocytom u pacientů s tuberózní sklerózou – farmakologická léčba mTOR inhibitory
[Subependymal giant cell astrocytoma associated with tuberous sclerosis complex – pharmacological treatment using mTOR inhibitors]
Zitterbart K.
Language Czech Country Czech Republic
Document type Research Support, Non-U.S. Gov't, Review
- MeSH
- Astrocytoma * diagnosis etiology drug therapy MeSH
- Child MeSH
- Adult MeSH
- Everolimus MeSH
- Immunosuppressive Agents adverse effects therapeutic use MeSH
- Humans MeSH
- Brain Neoplasms diagnosis etiology drug therapy MeSH
- Antineoplastic Agents adverse effects therapeutic use MeSH
- Sirolimus * analogs & derivatives adverse effects therapeutic use MeSH
- TOR Serine-Threonine Kinases antagonists & inhibitors MeSH
- Tuberous Sclerosis * complications physiopathology MeSH
- Check Tag
- Child MeSH
- Adult MeSH
- Humans MeSH
- Publication type
- Research Support, Non-U.S. Gov't MeSH
- Review MeSH
Tuberózní skleróza je neurokutánní syndrom vznikající na podkladě zárodečné mutace genu TSC1 nebo TSC2. Patologická aktivace proteinového komplexu mTORC1 má u pacientů s tuberózní sklerózou klíčovou úlohu v tumorigenezi subependymálního obrovskobuněčného astrocytomu. Blokáda deregulované signální dráhy užitím mTOR inhibitorů má potenciál vést ke zmenšení objemu tohoto nádoru mozku o nízkém stupni malignity. V přehledném článku jsou shrnuty současné poznatky o farmakologické léčbě subependymálního obrovskobuněčného astrocytomu. Dlouhodobé sledování a včasná léčebná opatření snižují morbiditu a mortalitu a zlepšují kvalitu života pacientů s nádory spjatými s tuberózní sklerózou.
Tuberous sclerosis complex is a neurocutaneous syndrome that results from a germline mutation in TSC1 or TSC2 genes. The pathogenic activation of mTORC1 leads to the development of subependymal giant cell astrocytomas in patients with tuberous sclerosis complex. Blocking of the dysregulated pathway with mTOR inhibitors has the potential to reduce the volume of this low‑grade brain tumor. This article reviews the current knowledge on the pharmacological treatment of subependymal giant cell astrocytomas. A long‑term follow‑up and early therapeutic intervention should lead to mortality and morbidity reduction and quality of life improvement in patients with tuberous sclerosis complex associated tumors. Key words: subependymal giant cell astrocytoma − tuberous sclerosis complex – mTOR – everolimus This study was supported by the European Regional Development Fund as well as by the State Budget of the Czech Republic: project RECAMO CZ.1.05/2.1.00/03.0101 and the project CEB CZ.1.07/2.3.00/20.0183. The author has received honoraria from Novartis for the lecture with the article-related topic. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers. Submitted: 18. 11. 2014 Accepted: 20. 11. 2014
Klinika dětské onkologie LF MU a FN BrnoÚstav experimentální biologie PřF MU Brno
Regionální centrum aplikované molekulární onkologie Masarykův onkologický ústav Brno
Subependymal giant cell astrocytoma associated with tuberous sclerosis complex – pharmacological treatment using mTOR inhibitors
References provided by Crossref.org
- 000
- 00000naa a2200000 a 4500
- 001
- bmc14082511
- 003
- CZ-PrNML
- 005
- 20150122081452.0
- 007
- ta
- 008
- 141212s2014 xr a f 000 0|cze||
- 009
- AR
- 024 7_
- $a 10.14735/amko2014401 $2 doi
- 040 __
- $a ABA008 $b cze $d ABA008 $e AACR2
- 041 0_
- $a cze $b eng
- 044 __
- $a xr
- 100 1_
- $a Zitterbart, Karel $7 xx0142630 $u Klinika dětské onkologie LF MU a FN BrnoÚstav experimentální biologie, PřF MU, Brno; Regionální centrum aplikované molekulární onkologie, Masarykův onkologický ústav, Brno
- 245 10
- $a Subependymální obrovskobuněčný astrocytom u pacientů s tuberózní sklerózou – farmakologická léčba mTOR inhibitory / $c Zitterbart K.
- 246 31
- $a Subependymal giant cell astrocytoma associated with tuberous sclerosis complex – pharmacological treatment using mTOR inhibitors
- 520 3_
- $a Tuberózní skleróza je neurokutánní syndrom vznikající na podkladě zárodečné mutace genu TSC1 nebo TSC2. Patologická aktivace proteinového komplexu mTORC1 má u pacientů s tuberózní sklerózou klíčovou úlohu v tumorigenezi subependymálního obrovskobuněčného astrocytomu. Blokáda deregulované signální dráhy užitím mTOR inhibitorů má potenciál vést ke zmenšení objemu tohoto nádoru mozku o nízkém stupni malignity. V přehledném článku jsou shrnuty současné poznatky o farmakologické léčbě subependymálního obrovskobuněčného astrocytomu. Dlouhodobé sledování a včasná léčebná opatření snižují morbiditu a mortalitu a zlepšují kvalitu života pacientů s nádory spjatými s tuberózní sklerózou.
- 520 9_
- $a Tuberous sclerosis complex is a neurocutaneous syndrome that results from a germline mutation in TSC1 or TSC2 genes. The pathogenic activation of mTORC1 leads to the development of subependymal giant cell astrocytomas in patients with tuberous sclerosis complex. Blocking of the dysregulated pathway with mTOR inhibitors has the potential to reduce the volume of this low‑grade brain tumor. This article reviews the current knowledge on the pharmacological treatment of subependymal giant cell astrocytomas. A long‑term follow‑up and early therapeutic intervention should lead to mortality and morbidity reduction and quality of life improvement in patients with tuberous sclerosis complex associated tumors. Key words: subependymal giant cell astrocytoma − tuberous sclerosis complex – mTOR – everolimus This study was supported by the European Regional Development Fund as well as by the State Budget of the Czech Republic: project RECAMO CZ.1.05/2.1.00/03.0101 and the project CEB CZ.1.07/2.3.00/20.0183. The author has received honoraria from Novartis for the lecture with the article-related topic. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers. Submitted: 18. 11. 2014 Accepted: 20. 11. 2014
- 650 _2
- $a lidé $7 D006801
- 650 _2
- $a dítě $7 D002648
- 650 _2
- $a dospělí $7 D000328
- 650 12
- $a astrocytom $x diagnóza $x etiologie $x farmakoterapie $7 D001254
- 650 _2
- $a nádory mozku $x diagnóza $x etiologie $x farmakoterapie $7 D001932
- 650 12
- $a tuberózní skleróza $x komplikace $x patofyziologie $7 D014402
- 650 12
- $a sirolimus $x analogy a deriváty $x škodlivé účinky $x terapeutické užití $7 D020123
- 650 _2
- $a imunosupresiva $x škodlivé účinky $x terapeutické užití $7 D007166
- 650 _2
- $a protinádorové látky $x škodlivé účinky $x terapeutické užití $7 D000970
- 650 _2
- $a TOR serin-threoninkinasy $x antagonisté a inhibitory $7 D058570
- 650 _2
- $a everolimus $7 D000068338
- 655 _2
- $a práce podpořená grantem $7 D013485
- 655 _2
- $a přehledy $7 D016454
- 773 0_
- $w MED00011030 $t Klinická onkologie $x 0862-495X $g Roč. 27, č. 6 (2014), s. 401-405
- 856 41
- $u https://www.linkos.cz/files/klinicka-onkologie/398/4574.pdf $y plný text volně přístupný
- 910 __
- $a ABA008 $b B 1665 $c 656 $y 4 $z 0
- 990 __
- $a 20141212 $b ABA008
- 991 __
- $a 20150122081644 $b ABA008
- 999 __
- $a ok $b bmc $g 1051063 $s 881609
- BAS __
- $a 3
- BAS __
- $a PreBMC
- BMC __
- $a 2014 $b 27 $c 6 $d 401-405 $i 0862-495X $m Klinická onkologie $x MED00011030 $y 75365
- LZP __
- $c NLK188 $d 20150122 $b NLK118 $a Meditorial-20141212
