Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je závažné neurodegenerativní onemocnění, které řadíme mezi onemocnění motoneuronu (motor neuron disease). V průběhu progrese nemoci dochází postupně k poklesu síly příčně pruhovaných svalů vč. svalů respiračních. To má za následek snížení účinnosti kašle a vznik restrikční ventilační poruchy s rozvojem dušnosti. Slabost dechových svalů vede postupně k dechovému selhání, které je nejčastější příčinou úmrtí na toto onemocnění. U pacientů s ALS je proto vhodné monitorovat stav dechových a pohybových funkcí nejlépe již od stanovení dia­gnózy. Funkční vitální kapacita a síla nádechových svalů jsou považované za hlavní determinanty respirační symptomatiky a selhání dechových funkcí, které predikují také délku dožití pacientů s ALS. Respirační fyzioterapie nabízí pacientům široké spektrum technik, které mají potenciál snížit rychlost a závažnost progrese respiračních obtíží v případě, že se s cvičením začne dostatečně včas před nástupem závažnějších klinických respiračních potíží. Jedná se především o metody zaměřené na posílení nádechových a výdechových svalů nejčastěji s použitím tzv. dechových trenažérů. V pozdějších fázích onemocnění rehabilitace nabízí podpůrné techniky snižující dušnost a zvyšující účinnost kašle. Tato paliativní symptomatická léčba má potenciál zlepšit kvalitu života pacientů s ALS od nástupu respiračních potíží po celou dobu dalšího průběhu onemocnění.

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a serious neurodegenerative disease, which belongs to a group of conditions affecting the motor neuron system, called motor neuron disease. During the course of the disease, a reduction in the voluntary muscle strength occurs, along with the loss of strength in muscles of respiration. This results in ineffective cough, restrictive changes in ventilation along with dyspnoea. Respiratory muscle weakness progressively leads to respiratory insufficiency, which is the major cause of death in this disease. That is why it is important to monitor respiratory and motor functions in patients with ALS from the moment the dia­gnosis is given. Functional vital capacity and maximal inspiratory pressure are regarded as the main determinants of respiratory symptomatology and respiratory insufficiency predicting also the life longevity in patients with ALS. Respiratory physiotherapy provides patients with a wide spectrum of techniques, which have a potential to slow down the progress and the severity of respiratory symptoms in case the exercise program is initiated early enough, before the onset of more serious respiratory involvement. The program consists mainly of methods focused on inspiratory and expiratory muscle training, for which special respiratory devices are used. Later in the course of the disease, patients are being provided with techniques which may decrease shortness of breath and which increase effectivity of cough by aiding the manoeuvres. This palliative symptomatic care aims to increase the quality of life in patients with ALS, while being helpful right from the onset as well as during the whole course of the disease.

LF MU Brno

Neurologická klinika ERN EURO NMD Centrum FN Brno

Rehabilitační oddělení FN Brno

Respiratory rehabilitation in patients with amyotrophic lateral sclerosis

Citace poskytuje Crossref.org