Úvod: Pagetova choroba prsu (PD) je vzácný typ karcinomu postihující kůži areolo-mamilárního komplexu. V diagnostice a léčbě existují nedořešené otázky. Cílem práce bylo shromáždit údaje o praktickém přístupu k léčbě tohoto onemocnění a formulovat aktuální diagnosticko-léčebná doporučení. Metody: Retrospektivní vyhodnocení údajů ze zdravotnické dokumentace pacientek s PD operovaných na našem pracovišti v letech 2001−2020. Data byla zpracována pomocí základních statistických metod. Výsledky: 64 pacientek průměrného věku 62,5 roku. U 58 žen byla PD zjištěna již před operací, medián doby od příznaků do stanovení diagnózy byl 20 týdnů. 47 pacientek bylo operováno pro domnělou samostatnou PD, u 38 byla při histopatologickém vyšetření resekátu zjištěna přidružená malignita ve žláze. Primárně podstoupilo parciální mastektomii 46 pacientek, reoperace byla indikována 17×. U pacientek s PD a přidruženým duktálním karcinomem in situ léčených parciální mastektomií (PME) bez radioterapie (RT) došlo k lokální recidivě ve 3 případech ze 6, což je významně více než ve skupině pacientek léčených totální mastektomií (p=0,032). V 9 případech samostatné PD léčených PME k lokální recidivě nedošlo, a to ani u 6 žen bez RT. Nádory spojené s PD byly převážně ER-negativní (44/57) a HER2-pozitivní (22/25). Závěr: Při podezření na PD je na místě pečlivé klinické vyšetření a využití dostupných zobrazovacích metod včetně magnetické rezonance. V případě přidružené malignity ve žláze není léčba pomocí PME bez RT onkologicky adekvátní.

Introduction: Paget‘s disease of the breast (PD) is a rare type of carcinoma that affects the skin of the nipple-areolar complex. Unresolved issues exist regarding its diagnosis and therapy. The aim of the study was to gather data on how the therapy of the disease is approached in clinical practice, and to formulate current diagnostic and therapeutic recommendations. Methods: Retrospective evaluation of data from medical records of patients with PD who underwent surgery at our department between 2001 and 2020. The data was evaluated using basic statistical methods. Results: Sixty four female patients with the mean age of 62.5 years. In 58 women, PD was confirmed before surgery, with the median of 20 weeks from initial symptoms to diagnosis. Forty seven of the patients were operated for presumed isolated PD; in 38 cases, histopathological evaluation of the specimen revealed an associated malignancy in the mammary gland. Primary breast-conserving surgery (BCS) was performed in 46 patients; surgical revision was indicated in 17 cases. In 6 patients with PD associated with non-invasive breast cancer treated by BCS without radiotherapy (RT), a local recurrence appeared in 3 cases, which is significantly more compared to the group of patients undergoing total mastectomies (p=0.032). No local recurrence appeared in 9 cases of isolated PD treated by BCS, including 6 patients without RT. The tumors associated with PD were mostly ER-negative (44/57) and HER2-positive (22/25). Conclusion: In cases where PD is suspected, careful clinical examination and the use of available diagnostic imaging techniques including MRI are appropriate. BCS without RT is not an adequate oncological therapy where an associated malignancy of the breast is found.

Klinika komplexní onkologické péče Lékařská fakulta Masarykovy univerzity Brno

Klinika komplexní onkologické péče Masarykův onkologický ústav Brno

Klinika operační onkologie Lékařská fakulta Masarykovy univerzity Brno

Klinika operační onkologie Oddělení mamokutánní a onkoplastické chirurgie Masarykův onkologický ústav Brno

Paget's disease of the breast - observational retrospective study of the past 20 years

Citace poskytuje Crossref.org