Thrombotic thrombocytopenic purpura: incidence of congenital form of disease in north Moravia (region Moravia-Silesia)
Jazyk angličtina Země Česko Médium print
Typ dokumentu časopisecké články
PubMed
19655700
Knihovny.cz E-zdroje
- MeSH
- dospělí MeSH
- hemolyticko-uremický syndrom epidemiologie genetika MeSH
- incidence MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- trombotická trombocytopenická purpura vrozené diagnóza epidemiologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika epidemiologie MeSH
Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) was first described by Eli Moschcowitz in 1924. The pathophysiology of this disease is related to unusual, large multimers of von Willebrand factor in microcirculation, that are insufficiently cleaved by ADAMTS13 protease (a disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1motif,13). Congenital TTP/Upshaw-Schulman syndrome is less frequent than acquired one TTP/HUS (haemolytic-ureamic syndrome). Short characteristic of patients with inherited form of TTP is reported as well as their clinical and laboratory features and management of treatment.
