Vzácné autozomálně recesivní onemocnění způsobené deficitem receptorů leukocytové adheze, které tvoří rodinu glykoproteinů CD11/CD18. Syndrom je charakterizovaný poruchou funkcí souvisejících s adhezí, zejména defektní migrací neutrofilů, která vede k opakovaným infekcím.

Rare, autosomal recessive disorder caused by deficiency of the beta 2 integrin receptors (RECEPTORS, LEUKOCYTE-ADHESION) comprising the CD11/CD18 family of glycoproteins. The syndrome is characterized by abnormal adhesion-dependent functions, especially defective tissue emigration of neutrophils, leading to recurrent infection.

DUI

D018370 MeSH Prohlížeč

CUI

M0027596

Předchozí užití

Immunologic Deficiency Syndromes (1988-1994); Receptors, Leukocyte-Adhesion/deficiency (1988-1990)

Historická pozn.

95

Veřejná pozn.

95