Various proteins play a decisive role in the pathology of different neurodegenerative diseases. Nonetheless, most of these proteins can only be detected during a neuropathological assessment, although some non-specific biomarkers are routinely tested for in the cerebrospinal fluid (CSF) as a part of the differential diagnosis of dementia. In antemortem CSF samples from 117 patients with different types of neuropathologically confirmed neurodegenerative disease with dementia, we assessed total-tau (t-tau), phosphorylated-tau (181P) (p-tau), amyloid-beta (1-42) (Aβ42), TAR DNA binding protein (TDP)-43, progranulin (PGRN), and neurofilament light (NfL) chain levels, and positivity of protein 14-3-3. We found t-tau levels and the t-tau/p-tau ratios were significantly higher in prion diseases compared to the other neurodegenerative diseases. Statistically significant differences in the t-tau/Aβ42 ratio predominantly corresponded to t-tau levels in prion diseases and Aβ42 levels in AD. TDP-43 levels were significantly lower in prion diseases. Additionally, the TDP-43/Aβ42 ratio was better able to distinguish Alzheimer's disease from other neurodegenerative diseases compared to using Aβ42 alone. In frontotemporal lobar degeneration, PRGN levels were significantly higher in comparison to other neurodegenerative diseases. There is an increasing need for biomarkers suitable for diagnostic workups for neurodegenerative diseases. It appears that adding TDP-43 and PGRN to the testing panel for neurodegenerative diseases could improve the resolution of differential diagnoses.
- MeSH
- amyloidní beta-protein mozkomíšní mok MeSH
- biologické markery mozkomíšní mok MeSH
- demence mozkomíšní mok klasifikace diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- DNA vazebné proteiny mozkomíšní mok MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- neurofilamentové proteiny mozkomíšní mok MeSH
- peptidové fragmenty mozkomíšní mok MeSH
- pitva MeSH
- progranuliny mozkomíšní mok MeSH
- proteiny 14-3-3 mozkomíšní mok MeSH
- proteiny tau mozkomíšní mok MeSH
- proteiny v mozkomíšním moku mozkomíšní mok MeSH
- regulace genové exprese MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- senzitivita a specificita MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
BACKGROUND: We aimed to produce a detailed neuropathological analysis of pyramidal motor system pathology and provide its clinical pathological correlation in cases with definite progressive supranuclear palsy (PSP). METHODS: Pyramidal motor system pathologies were analyzed in 18 cases with neuropathologically confirmed PSP. Based on a retrospective clinical analysis, cases were subtyped according to Movement Disorder Society criteria for clinical diagnosis of PSP as probable, possible or suggestive of PSP with Richardson's syndrome (n = 10), PSP with predominant corticobasal syndrome (n = 3), PSP with predominant parkinsonism (n = 3), PSP with predominant speech/language disorder (n = 1), and PSP with progressive gait freezing (n = 1). Clinical manifestations of motor neuron involvement (pseudobulbar or bulbar signs and spasticity) were retrospectively assessed semiquantitatively. Neuropathologically, hyperphosphorylated tau-related pyramidal motor system neuronal, neuritic, and glial pathology using anti-tau AT8 clone immunohistochemistry, was also evaluated. RESULTS: Clinical manifestations of pyramidal motor system involvement were found in patients with different PSP subtypes. A statistically significant higher load of tau pathology was found in the pyramidal system in PSP-Richardson's syndrome compared to other PSP subtypes (p = 0.016); however, there was no significant correlation between pyramidal system tau pathology and related motor clinical symptoms. CONCLUSIONS: Tau pathology in the spinal cord and pyramidal motor system structures is very common in progressive supranuclear palsy and may neuropathologically supplement the distinction between classic Richardson's syndrome from other progressive supranuclear palsy subtypes.
- MeSH
- imunohistochemie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mozková kůra patologie MeSH
- parkinsonské poruchy diagnóza patologie MeSH
- pohybové poruchy diagnóza patologie MeSH
- progresivní supranukleární obrna diagnóza patologie MeSH
- proteiny tau metabolismus MeSH
- pyramidové dráhy patologie MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Peroperační biopsie nitrohrudí (plíce, pleura a mediastinum) má ve vyšetření plicní a mediastinální patologie nezastupitelnou roli. Slouží zejména v diferenciální diagnostice solitárních lézí, kdy rozdíl v terapeutickém managementu pacienta se zásadně liší, jedná-li se o primární zhoubný novotvar, metastázu či o ložisko nenádorové povahy. V přehledném článku shrnujeme současný stav využití peroperačních biopsií v oblasti hrudní chirurgie a zkušenosti Oddělení patologie a molekulární medicíny za posledních pět let.
Thoracic frozen section biopsies including lungs, pleura and mediastinum have crucial role in differential diagnosis of solitary lesions of the lungs and mediastinum. There is a significant difference in patients therapeutical management, if the patients suffer from lung primary malignant tumour, metastasis or non-malignant lesion. In this review, we summarize the usefulness of frozen section biopsies in thoracic surgery and provide 5-years of experiences with thoracic frozen section biopsies performed at the Department of Pathology and Molecular Medicine of Thomayer Hospital in Prague.
- Klíčová slova
- peroperační biopsie,
- MeSH
- biopsie * metody MeSH
- lidé MeSH
- mediastinum patofyziologie MeSH
- nádory mediastina * diagnóza MeSH
- nádory plic * diagnóza MeSH
- peroperační doba MeSH
- plíce patofyziologie MeSH
- předoperační vyšetření MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- biopsie přístrojové vybavení metody MeSH
- cerebelární ataxie diagnóza etiologie patologie chirurgie MeSH
- Creutzfeldtova-Jakobova nemoc komplikace diagnóza patologie chirurgie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- fatální výsledek MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mozek diagnostické zobrazování patologie chirurgie MeSH
- point of care testing * MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- dopisy MeSH
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH