Kryoglobulinémie je definovaná trvalou přítomností abnormálního imunoglobulinu v séru, který precipituje při nízké teplotě a rozpouští se při zahřátí. Kryoglobulin může být tvořen pouze monoklonálním imunoglobulinem (typ I kryoglobulinémie) nebo monoklonálním imunoglobulinem, který se při ochlazení váže na konstantní doménu polyklonálního imunoglobulinu (typ II kryoglobulinémie), anebo je tvořen pouze polyklonálními imunoglobuliny (typ III kryoglobulinémie). Typ II a typ III, kdy se procesů účastní více typů molekul, se nazývají smíšenou kryoglobulinémií. Patofyziologickým podkladem komplikací kryoglobulinémie typu I je cévní obstrukce gelovou hmotou kryoglobulinu. Patofyziologickým podkladem komplikací smíšených kryoglobulinémií je tvorba imunokomplexů a vznik imunokomplexové vaskulitidy. Kryoglobulinémie se projevuje purpurou či nekrotickými ulceracemi, způsobuje bolesti kloubů, poškození periferního nervového systému a poškození ledvin (membranoproliferativní glomerulonefritida). U pacientů s typem I a II kryoglobulinémie je třeba pátrat po monoklonální gamapatii či lymfoproliferaci. U pacientů s kryoglobulinem typu III je třeba pátrat po hepatitidě C, jen okrajově je prokázána souvislost s HIV a s autoimunitními chorobami pojiva.
Cryoglobulinemia is defined as the persistent presence of abnormal serum immunoglobulins that precipitate at low temperatures and dissolve again upon warming. Cryoglobulins may be composed by a monoclonal Ig (type I cryoglobulinemia), by a monoclonal Ig bound to the constant domain of polyclonal Ig heavy chains (type II cryoglobulinemia), or by polyclonal Igs (type III cryoglobulinemia). Cryoglobulinemia types II and III are called mixed cryoglobulinemia. Clinical manifestations of type I cryoglobulinemia are often related to intravascular obstruction, whereas those seen in the mixed cryoglobulinemia are often due to true immune complex-mediated vasculitis. The main clinical manifestations affect the skin (purpura, necrotic ulcers), joints, peripheral nervous system, and kidneys (membranoproliferative glomerulonephritis). Patients with type I and II cryoglobulinemia should be investigated for monoclonal gammopathy and lymphoproliferative diseases. Patients with type III cryoglobulinemia should be investigated for Hepatitis C, HIV, and connective tissue disease.
- MeSH
- hepatitida C imunologie komplikace MeSH
- kryoglobulinemie * imunologie patologie terapie MeSH
- kryoglobuliny analýza imunologie škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- livedo reticularis etiologie imunologie MeSH
- monoklonální gamapatie nejasného významu imunologie komplikace MeSH
- purpura etiologie MeSH
- vaskulitida imunologie komplikace MeSH
- výměna plazmy metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- angioedém diagnóza etiologie MeSH
- autoimunitní hemolytická anemie diagnóza etiologie terapie MeSH
- intravenózní imunoglobuliny terapeutické užití MeSH
- krevní nemoci MeSH
- kryoglobulinemie diagnóza etiologie terapie MeSH
- kryoglobuliny analýza MeSH
- lidé MeSH
- paraproteinemie * diagnóza komplikace terapie MeSH
- syndrom kapilárního úniku diagnóza etiologie terapie MeSH
- von Willebrandova nemoc diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- elektroforéza sérových bílkovin metody MeSH
- glykoprotein asociovaný s myelinem analýza MeSH
- imunoglobuliny krev MeSH
- klinické laboratorní techniky metody MeSH
- komplement analýza MeSH
- kryoglobuliny analýza MeSH
- lehké řetězce imunoglobulinů krev MeSH
- lidé MeSH
- paraproteinemie * diagnóza MeSH
- paraproteiny analýza MeSH
- vaskulární endoteliální růstové faktory krev MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- fibrinogeny abnormální metabolismus MeSH
- kryoglobulinemie * klasifikace patofyziologie terapie MeSH
- kryoglobuliny imunologie MeSH
- lidé MeSH
- nízká teplota škodlivé účinky MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- kryofibrinogenémie,
- MeSH
- kryoglobulinemie diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- kryoglobuliny MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- antikoagulancia MeSH
- časové faktory MeSH
- fibrinogen aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- krevní plazma MeSH
- krevní transfuze metody statistika a číselné údaje MeSH
- krvácení * farmakoterapie terapie MeSH
- kryoglobuliny škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- riziko MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- novinové články MeSH
- MeSH
- antikoagulancia MeSH
- časové faktory MeSH
- fibrinogen aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- krevní plazma MeSH
- krevní transfuze metody statistika a číselné údaje MeSH
- krvácení * farmakoterapie terapie MeSH
- kryoglobuliny škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- riziko MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- novinové články MeSH
- MeSH
- alergie diagnóza MeSH
- dolní končetina patofyziologie MeSH
- exantém * diagnóza MeSH
- hepatitida B * diagnóza komplikace MeSH
- imunologické testy MeSH
- klinické laboratorní techniky MeSH
- kožní testy metody MeSH
- kryoglobulinemie * diagnóza MeSH
- kryoglobuliny analýza škodlivé účinky MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- vaskulitida diagnóza MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- elektroforéza kapilární metody přístrojové vybavení využití MeSH
- elektroforéza v polyakrylamidovém gelu metody přístrojové vybavení využití MeSH
- elektroforéza metody využití MeSH
- imunoglobulinové izotypy MeSH
- imunoglobuliny - kappa-řetězce MeSH
- kryoglobuliny MeSH
- lehké řetězce imunoglobulinů * analýza krev moč MeSH
- lidé MeSH
- těžké řetězce imunoglobulinů * analýza krev moč MeSH
- Waldenströmova makroglobulinemie * diagnóza klasifikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
