Uvedené kazuistiky popisují dva případy závažného krvácivého stavu u 65letého muže a 70leté ženy s diagnózou primárního Sjögrenova syndromu (SjS). Sjögrenův syndrom je systémové autoimunitní onemocnění postihující žlázy s vnější sekrecí, ale může se projevit dalšími, i systémovými, příznaky. Krvácivý stav u těchto pacientů byl podmíněn sníženou funkcí prokoagulačního faktoru VIII (FVIII) způsobenou přítomností inhibičních autoprotilátek (inhibitoru) FVIII - akutní získanou hemofilií typu A (AHA). Vzhledem k závažnosti projevů AHA je nutné rychlé stanovení diagnózy a včasné zahájení terapie. Léčba spočívá v řešení krvácivého stavu a eradikaci inhibitoru pomocí imunosuprese.
These case reports describe two cases of severe bleeding in a 65-year-old male and a 70-year-old female with primary Sjögren's syndrome (SjS). Sjögren's syndrome is a systemic autoimmune disease affecting the exocrine glands which can be also manifested by other systemic symptoms. Bleeding in these patients was mediated by a reduced function of the procoagulant component, factor VIII (FVIII) due to the presence of FVIII inhibitory autoantibodies - i.e. acute acquired haemophilia A (AHA). Because of the severity of AHA manifestations, rapid diagnosis and timely initiation of therapy are required. The treatment aims to resolve bleeding and to eradicate the inhibitor by means of immunosuppression.
- MeSH
- anemie MeSH
- erytém MeSH
- faktor VII terapeutické užití MeSH
- faktor VIII antagonisté a inhibitory MeSH
- fatální výsledek MeSH
- glukokortikoidy aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- hematom MeSH
- hemofilie A * diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- koagulancia MeSH
- krvácení diagnóza etiologie patologie MeSH
- lidé MeSH
- methylprednisolonsukcinát aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- multiorgánové selhání MeSH
- senioři MeSH
- Sjögrenův syndrom * diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
Kazuistika opisuje prípad 74-ročného muža so získanou hemofíliou A, ktorej príčina sa neodhalila, potvrdenou hemokoagulačnými vyšetreniami, s klinickou manifestáciou zahŕňajúcou protrahovanú makroskopickú hematúriu, spontánne vznikajúce intramuskulárne a kožné krvácania. Liečba zahŕňala konzervatívnu terapiu – aplikáciu hemostyptík, transfúzie červených krviniek, podanie rekombinantného ľudského faktora VII (rFVII) a imunosupresiu. Pacient napokon zomrel na nozokomiálnu nákazu multirezistentným pľúcnym patogénom.
Case report of a 74-year-old male with acquired hemophilia A, whose etiology was not found, confirmed by hemocoagulation examinations, with clinical manifestation of protracted macroscopic hematuria, spontaneous skin and intramuscular bleedings. Treatment comprised conservative therapy administration of hemostyptics, red blood cells transfusions application of recombinant human factor VII (rFVII) and immunosuppression. Finally, patient died due to nosocomial infection caused by multidrug-resistant pulmonary pathogen.
- Klíčová slova
- získaná hemofílie A,
- MeSH
- anemie etiologie MeSH
- faktor VII terapeutické užití MeSH
- hemofilie A * diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- inhibitory koagulačních faktorů terapeutické užití MeSH
- klinické protokoly MeSH
- krevní transfuze MeSH
- krvácení MeSH
- lidé MeSH
- rekombinantní proteiny terapeutické užití MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- cyklofosfamid aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- faktor VII aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- faktor VIII analýza MeSH
- glukokortikoidy MeSH
- hemofilie A * diagnóza epidemiologie MeSH
- hormony kůry nadledvin škodlivé účinky MeSH
- imunologické faktory MeSH
- imunosorpční techniky MeSH
- imunosupresivní léčba škodlivé účinky MeSH
- koagulancia MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- komplikace těhotenství MeSH
- lidé MeSH
- prednison aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- protrombin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- rituximab aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma * MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- faktor VII terapeutické užití MeSH
- hemoperitoneum etiologie farmakoterapie MeSH
- idiopatická trombocytopenická purpura * diagnostické zobrazování farmakoterapie komplikace MeSH
- intravenózní imunoglobuliny aplikace a dávkování MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- ovarektomie metody MeSH
- plicní edém etiologie farmakoterapie patofyziologie MeSH
- rituximab aplikace a dávkování MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Podáváme přehled o farmakologii a klinickém použití 4F‑PCC (four‑factor prothrombin complex concentrate) přípravku Beriplex® při obnově koagulace u nemocných léčených antagonisty vitaminu K, při substituci koagulačních faktorů II, VII, IX, X a také v případě život ohrožujícího krvácení, včetně krvácení vyvolaného užíváním nových perorálních antikoagulancií apixabanu, edoxabanu a rivaroxabanu, pro něž zatím není k dispozici specifické antidotum.
We present an overview of pharmacology and clinical use of 4F‑PCC (four‑factor prothrombin complex concentrate) manufactured as Beriplex® with respect to restitution of coagulation in patients treated with vitamin K antagonists, to substitution of coagulation factors (II, VII, IX, X), and also to life‑threatening hemorrhages including those affecting patients using new oral anticoagulants such as apixaban, edoxaban, and rivaroxaban with no specific antidotes available.
- Klíčová slova
- Beriplex, NOAC, 4F-PCC,
- MeSH
- akutní nemoc MeSH
- antidota MeSH
- antikoagulancia škodlivé účinky MeSH
- faktor IX terapeutické užití MeSH
- faktor VII terapeutické užití MeSH
- faktor X terapeutické užití MeSH
- fixní kombinace léků MeSH
- hemokoagulace účinky léků MeSH
- inhibitory faktoru Xa škodlivé účinky MeSH
- krvácení při operaci prevence a kontrola MeSH
- krvácení * farmakoterapie chemicky indukované prevence a kontrola MeSH
- lidé MeSH
- protrombin terapeutické užití MeSH
- vitamin K antagonisté a inhibitory MeSH
- výpočet dávky léku MeSH
- warfarin škodlivé účinky MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- Klíčová slova
- beriplex,
- MeSH
- antidota MeSH
- antikoagulancia škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- faktor IX farmakologie terapeutické užití MeSH
- faktor VII farmakologie terapeutické užití MeSH
- faktor X farmakologie terapeutické užití MeSH
- fixní kombinace léků MeSH
- klinické zkoušky, fáze III jako téma MeSH
- krvácení farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- multicentrické studie jako téma MeSH
- protrombin * MeSH
- randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
- warfarin * škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- novinové články MeSH
- MeSH
- androstanoly MeSH
- anesteziologie trendy MeSH
- epidurální anestezie MeSH
- faktor VII terapeutické užití MeSH
- gama-cyklodextriny terapeutické užití MeSH
- inhalační anestezie metody využití MeSH
- lidé MeSH
- off-label použití léčivého přípravku MeSH
- oxid dusný terapeutické užití MeSH
- porodnická anestezie * trendy MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- úvodní články MeSH
Z kazuistik i jednotlivých případů jasně vyplývá, že klinické využití rFVIIa během poporodního krvácení se v jednotlivých případech liší. Podání rFVIIa nemůže nahradit adekvátní transfuzní terapii. Podání rFVIIa v rámci léčby poporodního krvácení musí předcházet časné a účinné podání krevních převodů, čerstvé zmražené plazmy, fibrinogenového koncentrátu (či kryoprecipitátu] a trombocytů. Musí být také zvládnuta atonie dělohy.
- MeSH
- antifibrinolytika terapeutické užití MeSH
- dospělí MeSH
- faktor VII aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- koloidy terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- poporodní krvácení diagnóza farmakoterapie MeSH
- rekombinantní proteiny aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- těhotenství MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- NovoSeven,
- MeSH
- EGDT MeSH
- faktor VII aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- fibrinogen aplikace a dávkování MeSH
- hysterektomie MeSH
- komplikace porodu MeSH
- krevní plazma MeSH
- lidé MeSH
- poporodní krvácení * diagnóza etiologie terapie MeSH
- rekombinantní proteiny MeSH
- těhotenství MeSH
- transfuze erytrocytů MeSH
- transfuze trombocytů MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
