OBJECTIVE: The outcome of patients with COVID-19 improved over the pandemic, including patients with systemic rheumatic diseases. However, data on patients with systemic sclerosis (SSc) are lacking. This study aimed to assess the outcome of patients with both SSc and COVID-19 over several waves. METHODS: Patients with both SSc and COVID-19 who were registered in the European Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR) were collected between April 2020 and April 2021. Patients were assigned to waves 1, 2, or 3 depending on the date of their COVID-19 diagnosis. Primary endpoints were death, intensive care unit stay, or ventilatory support (severe outcome). Subgroup analyses of patients who were hospitalized or died were conducted. General and SSc-specific characteristics and treatment were compared over the waves. Descriptive statistics and multivariate logistic regression were applied. RESULTS: A total of 333 patients were included; 57 patients (17%) had a severe outcome, and 30 patients (9%) died. Compared to wave 1, significantly fewer patients with SSc suffered from severe COVID-19 in waves 2 and 3 (28.2% vs 9.8% and 12.7%; P < 0.001), fewer patients required hospitalization (46.7% vs 19.6% and 25.5%; P < 0.001) or ventilatory support (24.0% vs 8.7% and 10.9%; P = 0.001), and fewer patients died (15.7% vs 5.0% and 7.5%; P = 0.011). Patients were significantly younger, more often men, had less frequent arterial hypertension, and less SSc cardiac involvement over waves 1 to 3. Patients received significantly less medium to high doses of corticosteroids as they did SSc treatment. CONCLUSION: The outcome of patients with both SSc and COVID-19 improved significantly over time because of intrinsic and extrinsic factors.
- MeSH
- histologické techniky MeSH
- lidé MeSH
- lokalizovaná sklerodermie etiologie patologie MeSH
- lupus erythematodes profundus patologie MeSH
- necrobiosis lipoidica etiologie patologie MeSH
- panniculitis * diagnóza etiologie klasifikace patologie MeSH
- revmatoidní uzlíky etiologie patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
Lokalizovaná sklerodermie je vzácné, multifaktoriální, autoimunitně podmíněné onemocnění chronické povahy, typicky bez postižení vnitřních orgán. Lokalizovaná sklerodermie je charakteristická nadprodukcí kolagenu a zvýšenou depozicí extracelulární matrix. Rozlišujeme několik subtypů, kde nejčastější variantou u dospělých je ložisková morfea s typicky kožními projevy, naopak u dětí převažuje lineární forma lokalizované sklerodermie postihující v různém rozsahu i hlouběji uloženou pojivovou tkáň. V diagnostice onemocnění vycházíme primárně z klinického obrazu a charakteristického histologického nálezu, specifické sérologické markery zatím identifikovány nebyly. U hlubších forem verifikujeme rozsah postižení zobrazovacími metodami. Terapeuticky se u povrchové lokalizované sklerodermie uplatňují především topické kortikosteroidní a imunomodulační externa v monoterapii, eventuálně v kombinaci s fototerapií (UVA/UVB). U hlubších forem volíme systémovou léčbu methotrexátem či v kombinaci se systémovými kortikosteroidy, v rezistentních případech je příslibem mykofenolát mofetil. Prognóza závisí na formě lokalizované sklerodermie, zejména u hlubších subtypů je provázena mutilací s významným psychosociálním dopadem, avšak typicky bez zkrácení celkové délky života.
Localized scleroderma is a rare, multifactorial, autoimmune disease of a chronic nature, typically without involvement of internal organs. Localized scleroderma is characterized by overproduction of collagen and increased deposition of the extracellular matrix. We distinguish several subtypes, whereas the most common variant in adults is morphea, which typically affects the skin, while in children the linear form of localized scleroderma with deeper connective tissue involvement predominates. For the correct diagnosis of the disease, we rely primarily on the clinical picture and the characteristic histological findings. Specific serologic markers have not been identified yet. The extent of the impairment of deeper subtypes is verified by imaging methods. Therapeutically, topical corticosteroid or immunomodulatory externa are used in superficial localized scleroderma as a monotherapy or in combination with phototherapy (UVA/UVB). For deeper forms, we choose systemic treatment with methotrexate or in combination with systemic corticosteroids; in resistant cases, mycophenolate mofetil is a promising option. The prognosis depends on the form of localized scleroderma , especially in deeper subtypes it is accompanied by mutilation and subsequent significant psychosocial impact, although without shortening the overall life expectancy.
- MeSH
- diagnostické techniky a postupy MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- lokalizovaná sklerodermie * diagnóza etiologie klasifikace terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
OBJECTIVE: To evaluate the baseline clinical characteristics of juvenile systemic sclerosis (SSc) patients in the international juvenile SSc inception cohort, and to compare these characteristics between the classically defined juvenile diffuse cutaneous SSc (dcSSc) and limited cutaneous SSc (lcSSc) subtypes and among those with overlap features. METHODS: A cross-sectional study was performed using baseline visit data. Information on demographic characteristics, organ system evaluation, treatment, and patient- and physician-reported outcomes was extracted and summary statistics applied. Comparisons between juvenile dcSSc and lcSSc subtypes and patients with and without overlap features were performed using chi-square and Mann-Whitney U tests. RESULTS: At data extraction, 150 juvenile SSc patients were enrolled across 42 centers; 83% were White, 80% were female, juvenile dcSSc predominated (72%), and 17% of the cohort had overlap features. Significant differences were found between juvenile dcSSc and juvenile lcSSc regarding modified Rodnan skin thickness score, the presence of Gottron's papules, digital tip ulceration, results of the 6-minute walk test, and composite pulmonary and cardiac involvement. All of these were more frequent in dcSSc except for cardiac involvement. Juvenile dcSSc patients had significantly worse scores for physician-rated disease activity and damage. A significantly higher occurrence of Gottron's papules and musculoskeletal and composite pulmonary involvement, and a significantly lower frequency of Raynaud's phenomenon, were seen in those with overlap features. CONCLUSION: Results from a large international juvenile SSc cohort demonstrate significant differences between juvenile dcSSc and juvenile lcSSc patients, including more globally severe disease and increased frequency of interstitial lung disease in juvenile dcSSc patients, while those with lcSSc have more frequent cardiac involvement. Those with overlap features had an unexpected higher frequency of interstitial lung disease.
- MeSH
- difuzní sklerodermie * diagnóza MeSH
- intersticiální plicní nemoci * MeSH
- kožní vředy * MeSH
- lidé MeSH
- lokalizovaná sklerodermie MeSH
- průřezové studie MeSH
- systémová sklerodermie * diagnóza epidemiologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- adaptivní imunita * MeSH
- bílá tuková tkáň imunologie MeSH
- Borrelia burgdorferi MeSH
- dermatoskopie MeSH
- doxycyklin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- erythema chronicum migrans diagnóza etiologie MeSH
- kyselina askorbová aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lokalizovaná sklerodermie MeSH
- lymeská nemoc diagnóza farmakoterapie MeSH
- melanom diagnóza MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- senioři MeSH
- spinocelulární karcinom diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- souhrny MeSH
- MeSH
- erytém etiologie MeSH
- histologické techniky MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- lokalizovaná sklerodermie * diagnóza farmakoterapie patologie terapie MeSH
- methotrexát * aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Diferenciálně diagnostické stavy systémové sklerodermie (SSc) spojuje určitý stupeň fibrózy kůže. Tato onemocnění jsou někdy označována jako pseudosklerodermie. Jedná se o onemocnění rozmanité a naprosto odlišné etiologie a často i nejasné patogeneze. Odlišné a poměrně různorodé klinické charakteristiky těchto jednotlivých onemocnění mohou pomoci odlišit tyto stavy od systémové sklerodermie. Histopatologické vyšetření s klinicko-patologickou korelací je v některých případech nezbytné ke stanovení definitivní diagnózy a následného zvolení adekvátního terapeutického přístupu. V tomto článku je podán stručný přehled onemocnění, která pro své kožní postižení, jsou nejčastější součástí diferenciální diagnózy SSc. Zahrnují generalizovanou morfeu (lokalizovanou sklerodermii), eozinofilní fascitidu, nefrogenní systémovou fibrózu, syndrom ztuhlé kůže (stiff skin syndrome), skleromyxedém, scleredema adultorum, diabetickou cheiroartropatii a systémovou amyloidózu. Mezioborový přístup a zejména spolupráce revmatologie a dermatologie je nenahraditelným diferenciálně diagnostickým postupem jak tato onemocnění správně diagnostikovat.
Conditions assessed in the differential diagnosis of systemic sclerosis or scleroderma (SSc) are associated with some degree of skin fibrosis. These diseases are sometimes referred to as scleroderma-like syndromes and they are diverse and completely different etiology and often unclear pathogenesis. The different and relatively various clinical characteristics of each of these diseases may help to differentiate these conditions from systemic sclerosis. Histopathological examination with clinical-pathological correlation is, in some cases, necessary to make a definitive diagnosis and to select an appropriate therapeutic approach. This summary provides a brief overview of diseases that, because of their skin involvement, are the most common parts of the differential diagnosis of SSc. The differential diagnosis includes generalized morphea (localized scleroderma), eosinophilic fasciitis, nephrogenic systemic fibrosis, stiff skin syndrome, scleromyxedema, scleredema adultorum, diabetic cheiroarthropathy and systemic amyloidosis. The interdisciplinary approach, and the cooperation of rheumatology and dermatology, is an irreplaceable differential diagnostic procedure for the correct diagnosis of these diseases.
- Klíčová slova
- eozinofilní fasciitida,
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- eozinofilie diagnóza patologie terapie MeSH
- fasciitida diagnóza patologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- lokalizovaná sklerodermie * diagnóza patologie terapie MeSH
- nefrogenní systémová fibróza diagnóza patologie terapie MeSH
- scleredema adultorum diagnóza patologie terapie MeSH
- skleromyxedém diagnóza patologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Fibronectin (FN) circulating in the blood and produced by cells provides the basis of the extracellular matrix (ECM) formed in healing acute wounds. The time-dependent deposition of FN by macrophages, its synthesis by fibroblasts and myofibroblasts, and later degradation in the remodeled granulation tissue are a prerequisite for successful healing of wounds. However, the pattern of FN expression and deposition in skin lesions is disturbed. The degradation of the ECM components including FN in varicose veins prevails over ECM synthesis and deposition. FN is inconspicuous in the fibrotic lesions in lipodermatosclerosis, while tenascin-C containing FN-like peptide sequences are prominent. FN is produced in large amounts by fibroblasts at the edge of venous ulcers but FN deposition at the wound bed is impaired. Both the proteolytic environment in the wounds and the changed function of the ulcer fibroblasts may be responsible for the poor healing of venous ulcers. The aim of this review is to describe the current knowledge of FN pathophysiology in chronic venous diseases. In view of the fact that FN plays a crucial role in organizing the ECM, further research focused on FN metabolism in venous diseases may bring results applicable to the treatment of the diseases.
- MeSH
- chronická nemoc MeSH
- dermatitida metabolismus patologie MeSH
- fibronektiny metabolismus MeSH
- lidé MeSH
- lokalizovaná sklerodermie metabolismus patologie MeSH
- signální transdukce MeSH
- varixy metabolismus patologie patofyziologie MeSH
- vény metabolismus patologie patofyziologie MeSH
- žilní insuficience metabolismus patologie patofyziologie MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
- MeSH
- lidé MeSH
- lokalizovaná sklerodermie * klasifikace terapie MeSH
- vzácné nemoci MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Kontext: Vysoce senzitivní srdeční troponin T (hs-cTnT, Elecsys®) je vynikajícím a na celém světě využívaným diagnostickým markerem ischemie myokardu s vysokou senzitivitou. Zvýšené hodnoty hs-cTnT se však objevují i při jiných systémových onemocněních a mohou vést k chybné diagnóze. Vysoce senzitivní srdeční troponin I (hs-cTnI, ARCHITECT®) vykazuje srovnatelnou senzitivitu jako hs-cTnT, ale zároveň mnohem větší specificitu než hs-cTnT (92 % vs. 80 %, 99. percentil). Kasuistika: U asymptomatické pacientky s karcinomem neznámé etiologie byly opakovaně zaznamenány vysoké hodnoty hs-cTnT. Elektrokardiogram, echokardiografie, srdeční magnetická rezonance ani CT angiografie koronárních tepen neprokázaly žádné patologické nálezy. Opakované klinické vyšetření odhalilo lokalizovanou sklerodermii a profil autoimunitních protilátek pomohl stanovit diagnózu paraneoplastické systémové sklerózy (paraneoplastic systemic sclerosis, SSc). Proto byla zahájena léčba rituximabem - anti-CD20 protilátkou, což snížilo aktivitu SSc a také koncentraci hs-cTnT. Závěr: V prezentované kasuistice byla lokalizovaná sklerodermie způsobená paraneoplastickou SSc provázena zvýšenými hodnotami hs-cTnT bez přítomnosti kardiovaskulárního onemocnění. Léčba rituximabem zmírnila zánět tkáně kosterního svalstva, což vedlo ke snížení hodnot hs-cTnT. Jako první přinášíme zprávu o skrytém zvýšení hodnot hs-cTnT, které vyvolala paraneoplastická SSc.
Background: The high-sensitive cardiac troponin T (hs-cTnT, Elecsys®) is an excellent and worldwide used diagnostic marker for myocardial ischemia with high sensitivity. However, elevated hs-cTnT levels are found in different systemic diseases and can lead to misdiagnosis. The high-sensitive cardiac troponin I (hs-cTnI, ARCHITECT®) shows comparable sensitivity. However, hs-cTnI is much more specific than hs-cTnT (92% vs. 80%, 99th percentile). Case summary: An asymptomatic women with a cancer of unknown primary (CUP) presented constantly high hs-cTnT. Electrocardiogram, echocardiography as well as cardiac MRI and CT angiography of the coronary arteries showed no pathological findings. A repeated clinical examination revealed a localized scleroderma and autoimmune antibody pattern diagnosed a paraneoplastic systemic sclerosis (SSc). Therefore, a treatment with Rituximab - a CD20 antibody - was initiated, which reduced activity of SSc and also concentration of hs-cTnT. Conclusion: In the present case, a localized scleroderma due to a paraneoplastic systemic sclerosis (SSc) was accompanied by elevated hs-cTnT levels in the absence of cardiovascular disease. A reduced inflammation of skeletal muscle tissue due to rituximab treatment decreased hs-cTnT levels. This is the first report of an occult hs-cTnT elevation due to paraneoplastic SSc.
- MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lokalizovaná sklerodermie diagnóza MeSH
- nádory neznámé primární lokalizace komplikace MeSH
- paraneoplastické syndromy diagnóza etiologie terapie MeSH
- systémová sklerodermie * diagnóza terapie MeSH
- troponin T * analýza krev MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
