V našom článku, na podklade dvoch prípadov z praxe, popisujeme priebeh, diagnostiku a liečbu pľúcnej alveolárnej proteinózy (PAP). V prvom prípade ide o 52-ročnú ženu, v druhom o 34-ročného muža. Obaja pacienti boli vyšetrovaní spádovým pneumológom pre intersticiálne pľúcne ochorenie, v prvom prípade aj s prechodom do pľúcnej fibrózy. V rámci diferenciálnej diagnostiky boli hospitalizovaní v NÚTPCHaHCH vo Vyšných Hágoch. RTG hrudníka ukázalo nález difúznych obojstranných infiltrátov pľúc, ktoré u prvého pacienta vykazovali miestami splývavý charakter. CT hrudníka zobrazilo parenchýmové postihnutie pľúc s obojstrannými areálmi charakteru mliečneho skla („ground-glass opacity“/GGO) so zhrubnutými interlobulárnymi septami (crazy paving). U oboch pacientov bolo urobené bronchoskopické vyšetrenie s bronchoalveolárnou lavážou, ktorá mala charakteristický mliečne skalený vzhľad. Pacientom bola dodatočne indikovaná videotorakoskopická biopsia pľúc a histopatologicky potvrdená pľúcna alveolárna proteinóza. Terapeuticky pacienti podstúpili veľkoobjemovú laváž pľúc, po ktorej došlo k zlepšeniu ich klinického stavu a tiež zlepšeniu rádiologického nálezu. Poukazujeme na základné piliere diagnostiky pľúcnej alveolárnej proteinózy, ktorými sú vzor pľúcneho postihnutia v RTG a CT (resp. HRCT) obraze, charakteristický vzhľad bronchoalveolárnej lavážovej tekutiny a dodatočne dokumentujeme aj histopatologický obraz pľúcneho postihnutia pri tomto ochorení. Akcentujeme potrebu centralizácie manažmentu pacientov s pľúcnymi ochoreniami, ktorá je obzvlášť naliehavou v prípadoch raritných ochorení, kedy umožňuje rýchlu dostupnosť všetkých relevantných diagnostických a terapeutických možností, vrátane veľkoobjemovej laváže pľúc.

In this article, we describe the course and diagnosis of pulmonary alveolar proteinosis (PAP) based on two cases from our practice. The first case is a 52-yearold woman, the second a 34-year-old man. Both referred patients were examined by a pulmonologist for interstitial lung disease, in the first case also with transition to pulmonary fibrosis. As part of the differential diagnosis, these patients were hospitalized at the NÚTPCHaHCH in Vyšné Hágy. Chest X-ray showed diffuse bilateral lung infiltrates, in the first patient locally confluent. Chest CT showed parenchymal involvement of the lungs with bilateral ground-glass opacities with thickened interlobular septa (crazy paving). Bronchoscopic examination was performed in both patients with bronchoalveolar lavage, which had a characteristic milky-glazed appearance. Videothoracoscopic lung biopsy was additionally indicated and histopathologically there were pulmonary alveolar proteinosis confirmed. Therapeutically, the patients underwent large volume lung lavage, with clinical condition improvement, including radiological findings improvement. We point out the basic pillars of the diagnosis of pulmonary alveolar proteinosis, which are the pattern of pulmonary involvement in the radiographic and CT (or HRCT) images, the characteristic appearance of the bronchoalveolar lavage fluid, and additionally also the histopathologic pattern of pulmonary involvement in this disease. We emphasize the need for centralized management of patients with lung diseases, which is particularly urgent in cases of rare diseases, where it provides rapid availability of all relevant diagnostic and therapeutic options, including large-volume lung lavage.

• MeSH
• bronchoalveolární laváž metody   MeSH
• bronchoskopie metody   MeSH
• diagnostické zobrazování metody   MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• plicní alveolární proteinóza * diagnóza   terapie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• biopsie metody   MeSH
• bronchoalveolární laváž metody   MeSH
• diagnostické zobrazování metody   MeSH
• genetické testování metody   MeSH
• hypersenzitivní pneumonitida diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• imunosupresivní léčba MeSH
• intersticiální plicní nemoci * diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• klinické laboratorní techniky metody   MeSH
• lidé MeSH
• methylprednisolon terapeutické užití   MeSH
• oxygenoterapie MeSH
• transplantace plic MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• anestezie a analgezie metody   přístrojové vybavení   MeSH
• bronchoalveolární laváž metody   MeSH
• bronchoskopie metody   přístrojové vybavení   MeSH
• endoskopie * metody   MeSH
• kontraindikace léčebného výkonu MeSH
• lidé MeSH
• pediatrie * MeSH
• pneumologie * metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• bronchoalveolární laváž metody   MeSH
• bronchoalveolární lavážní tekutina chemie   MeSH
• bronchoskopie dějiny   klasifikace   metody   MeSH
• chirurgie plic dějiny   klasifikace   metody   MeSH
• diagnostické techniky dýchacího ústrojí * klasifikace   MeSH
• endoskopie dějiny   klasifikace   metody   MeSH
• lidé MeSH
• plicní nemoci diagnóza   terapie   MeSH
• stenty klasifikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• anamnéza MeSH
• biopsie metody   MeSH
• bronchoalveolární laváž metody   MeSH
• Churgův-Straussové syndrom diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• diagnostické zobrazování klasifikace   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• granulomatóza s polyangiitidou diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• hrudní chirurgie video-asistovaná metody   MeSH
• hypersenzitivní pneumonitida diagnóza   MeSH
• idiopatická plicní fibróza diagnóza   farmakoterapie   terapie   MeSH
• idiopatické intersticiální pneumonie klasifikace   MeSH
• interpretace obrazu počítačem MeSH
• intersticiální plicní nemoci * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• pneumokonióza etiologie   klasifikace   MeSH
• rentgendiagnostika hrudníku MeSH
• sarkoidóza diagnóza   farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• vaskulitida diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   patologie   MeSH
• vzácné nemoci diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Príručka, ktorá sa zameriava na bronchoalveolárnu laváž. Určené odborníkom v praxi.

• MeSH
• bronchoalveolární laváž metody   MeSH
• plicní nemoci diagnóza   MeSH
• Publikační typ
• příručky MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• pneumologie a ftizeologie
• NLK Publikační typ
• kolektivní monografie

Celoplicní laváž velkým množstvím fyziologického roztoku je v současnosti zlatým standardem léčby plicní alveolární proteinózy. Toto vzácné onemocnění charakterizované akumulací lipoproteinózního materiálu v alveolech vede k respiračnímu selhání různé tíže. V některých případech není možné provést celoplicní laváž vyžadující jednostrannou plicní ventilaci bez rizika závažné periprocedurální hypoxie. V těchto vzácných případech lze výkon provést za podpory mimotělní membránové oxygenace. Předkládaná kazuistika popisuje případ 41letého pacienta úspěšně léčeného opakovanou oboustrannou celoplicní laváží provedenou za podpory venovenózní mimotělní membránové oxygenace. Mimotělní membránová oxygenace je používána k provedení celoplicní laváže u pacientů s rizikem život ohrožující hypoxie. Zvyšující se dostupnost a bezpečnost metod mimotělní podpory životních funkcí umožňuje rozšířit indikaci jejich použití o případy, kdy by provedení plicní laváže za použití jednostranné plicní ventilace bylo sice možné, nicméně zatížené významným rizikem komplikací v důsledku závažné hypoxie. Tato praxe zvyšuje nejen bezpečnost, ale i efektivitu procedury, neboť umožnuje provést v jedné době oboustrannou laváž.

Whole lung lavage with large quantity of normal saline is the current standard of care treatment of pulmonary alveolar proteinosis. This rare disease characterized by alveolar accumulation of lipoproteinaceous material leads to respiratory failure of different severity. In some cases, it is not possible to perform the treatment safely without risk of severe periprocedural hypoxia. These rare cases can be treated with the support of extracorporeal membrane oxygenation. We present a case of a 41-year old patient successfully treated with repeated bilateral whole lung lavage supported by extracorporeal membrane oxygenation. Extracorporeal membrane oxygenation has been used during whole lung lavage in patients with risk of life-threatening hypoxia. The increasing availability and safety of extracorporeal life support methods enables more frequent use of the methods in cases with significant risk of hypoxia related complications that have so far been treated with one lung ventilation. This practice increases not only safety but also effectivity of the procedure because it enables performance of bilateral lavage in one session.

• MeSH
• bronchoalveolární laváž metody   MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mimotělní membránová oxygenace metody   MeSH
• plicní alveolární proteinóza * diagnóza   terapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Plicní alveolární proteinóza patří mezi vzácné plicní nemoci. Dochází při ní k hromadění složek surfaktantu z různých příčin. Od doby jejího prvního popsání bylo v literatuře prezentováno kolem 500 případů. Vzhledem k malé prevalenci této nemoci neexistují žádná jednoznačná doporučení pro diagnostiku a léčbu. Článek podává přehled o možnostech diagnostiky a léčby.

• MeSH
• bronchoalveolární laváž metody   MeSH
• bronchoalveolární lavážní tekutina MeSH
• bronchoskopie metody   MeSH
• diagnostické zobrazování MeSH
• faktor stimulující granulocyto-makrofágové kolonie fyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• plicní alveolární proteinóza * diagnóza   etiologie   klasifikace   terapie   MeSH
• povrchově aktivní látky MeSH
• vzácné nemoci diagnóza   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• anestezie metody   MeSH
• biopsie metody   MeSH
• bronchoalveolární laváž metody   přístrojové vybavení   MeSH
• bronchoskopie * metody   přístrojové vybavení   MeSH
• bronchoskopy MeSH
• kontraindikace léčebného výkonu MeSH
• lidé MeSH
• pneumologie metody   přístrojové vybavení   MeSH
• předoperační péče MeSH
• roboticky asistované výkony MeSH
• torakoskopie metody   přístrojové vybavení   MeSH
• ultrazvukem navigovaná biopsie metody   přístrojové vybavení   MeSH
• video-asistovaná chirurgie metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• Klíčová slova
• bronchiální výplach, kartáčkový stěr,
• MeSH
• bronchoalveolární laváž * metody   MeSH
• diagnostické techniky dýchacího ústrojí MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH