Článok referuje troch pacientov so solitárnym fibróznym tumorom hrudníka. Prvý pacient mal nádor v oblasti kupoly pravej pohrudnicovej dutiny, ktorý bol radikálne resekovaný spolu s hrudníkovou stenou v okolí jeho origa. V druhom prípade išlo o nádor fixovaný cievnou stopkou k dolnému laloku pravých pľúc. Tento nádor bol resekovaný atypicky, cestou torakotómie, spolu s bezpečnostným lemom zdravého pľúcneho tkaniva v oblasti bázy jeho stopky. Posledný pacient mal nádor dolného laloka pravých pľúc, ktorý obklopoval dolnú pľúcnu žilu a miestami nemal zreteľnú hranicu so zdravým pľúcnym tkanivom. Nález si vyžiadal dolnú lobektómiu pravých pľúc cestou posterolaterálnej torakotómie. Kazuistiky poukazujú na zriedkavý typ nádorov v oblasti hrudníka, ktoré v čase zistenia dosahujú často veľké rozmery, nútiace k rozsiahlym operačným výkonom. Vzhľadom k biologickej povahe týchto nádorov, je vhodné daných pacientov dlhodobo dispenzarizovať.
The article reports on three patients with a solitary fibrous tumor of the chest. The first patient had a tumor in the area of the dome of the right pleural cavity which was radically resected together with the chest wall around its origin. In the second case, the tumor was attached by a vascular pedicle to the lower lobe of the right lung. This tumor was resected atypically, via thoracotomy, along with a margin of healthy lung tissue at the base of its pedicle. The last patient had a tumor of the lower lobe of the right lung, surrounding the lower pulmonary vein, which did not have a clear margin of healthy lung tissue. This finding required right lower lobectomy via posterolateral thoracotomy. The presented cases describe rare types of tumors in the chest area which at the time of detection often reach large dimensions, necessitating extensive surgical procedures. Due to the biological nature of these tumors, long-term patient follow-up is advisable.
- MeSH
- dospělí MeSH
- dyspnoe etiologie MeSH
- hrudník diagnostické zobrazování patologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nádory pleury chirurgie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- nádory plic chirurgie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- pleurální dutina chirurgie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- senioři MeSH
- solitární fibrózní tumory * chirurgie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Geografické názvy
- Slovenská republika MeSH
Mezoteliom pleury představuje relativně vzácný maligní tumor s obecně přetrvávající špatnou prognózou. Recentní aktualizace klasifikace tumorů pleury a perikardu podle World Health Organization (WHO) z roku 2021 upřesnila nomenklaturu a přijala nové molekulárně-genetické markery (tumor supresorový gen [breast cancer 1-associated protein 1, BAP1], gen pro inhibitor cyklin-dependentní kinázy 2A [cyclin-dependent kinase inhibitor 2A, CDKN2] atd.), které mají diagnostický i prognostický význam. Operační léčba mezoteliomu pleury je striktně individuálně posuzována a je preferován plíci šetřící výkon. K možnostem systémové léčby v první linii máme nově k dispozici kromě platinového dubletu s pemetrexedem také duální imunoterapii (nivolumab, ipilimumab). Širší využití imunoterapie a dalších zatím experimentálních léčebných variant je aktuálně předmětem klinických studií.
Pleural mesothelioma is a relatively rare malignant tumor with generally persistent poor prognosis. The recent 2021 update of the World Health Organization (WHO) classification of tumors of the pleura and pericardium refined the nomenclature and adopted new molecular-genetic markers (breast cancer 1-associated protein 1 [BAP1], cyclin dependent kinase inhibitor 2A [CDKN2] etc.), which have diagnostic and prognostic significance. Surgical treatment of pleural mesothelioma is strictly individualized and a lung-sparing procedure is preferred. In addition to the platinum doublet with pemetrexed, the dual immunotherapy (nivolumab, ipilimumab) is available as first-line systemic treatment option. Wider use of immunotherapy and other experimental treatment variants is currently the subject of clinical studies.
Maligní pleurální mezoteliom (MPM) je agresivní nádor, vycházející ze serózních struktur a má svůj původ v dlouhodobé iritaci těchto tkání vlákny azbestu. I přes preventivní a striktní opatření ve zpracování materiálů obsahujících azbest, incidence mezoteliomu celosvětově stoupá. Na rok 2020 byl v západní Evropě očekáván nejvyšší výskyt tohoto nádoru, nicméně pandemie covid-19 zastínila nejen problematiku maligního mezoteliomu [1]. Nepříznivá prognóza a rychlá progrese onemocnění nutí k hledání inovativních postupů. Signifikantní zlepšení průběhu nemoci přinášejí víceré režimy multimodální terapie, které by měly být zváženy u pacientů s diagnózou maligního mezoteliomu pleury i peritonea [2,3,4,5]. Cytoredukční chirurgie (CRS) v kombinaci s perioperační intratorakální chemoterapií (HITHOC) je bezpečný a medián přežití zvyšující postup. CRS+HITHOC reprezentuje možnou léčebnou „metodu volby“ u selektovaných pacientů s primárními i sekundárními pleurálními malignitami [6]
Maligní mezoteliom pleury patří k nejagresivnějším maligním onemocněním s velmi špatnou prognózou. Optimální je multimodální způsob léčby, který zahrnuje tři modality − chemoterapii, radioterapii a cytoreduktivní chirurgii. Možností, jak zlepšit dosavadní výsledky léčby mezoteliomu, je zařazení dalších metod léčby, např. hypertermické peroperační intrapleurální chemoterapie či fotodynamické terapie. Na I. chirurgické klinice Fakultní nemocnice Olomouc se kombinace hypertermické peroperační chemoterapie spolu s cytoreduktivní chirurgií v rámci multimodální terapie maligního mezoteliomu využívá od roku 2017. Autoři uvádějí případ 47letého muže s maligním epiteloidním mezoteliomem pleury vlevo. Po neoadjuvantní chemoterapii byla u tohoto pacienta provedena extrapleurální pneumonektomie s peroperačním intrakavitárním podáním hypertermické chemoterapie. Pooperační průběh byl komplikován nestabilitou oběhu a později tenzním chováním fluidotoraxu se známkami srdečního selhání. Pacient je v současnosti 8 měsíců po operaci a bez známek recidivy nemoci.
Malignant pleural mesothelioma is one of the most aggressive malignancies with a very poor prognosis. Multimodal treatment consisting of three modalities – chemotherapy, radiotherapy and cytoreductive surgery is optimal. The use of new therapeutic modalities, such as hyperthermic intraoperative intrapleural chemotherapy or photodynamic therapy can improve the current results of mesothelioma treatment. Combined hyperthermic intraoperative chemotherapy and cytoreductive surgery as part of multimodal therapy of malignant mesothelioma has been used since 2017 at the 1st Department of Surgery of University Hospital Olomouc. The authors report the case of a 47-year-old man with malignant epithelioid mesothelioma of the left pleural cavity. Following neoadjuvant chemotherapy, this patient underwent extrapleural pneumonectomy with intraoperative intracavitary hyperthermic chemotherapy. The postoperative period was complicated by circulatory instability and later by tension fluidothorax with signs of heart failure. Currently, 8 months have elapsed from the surgery and the patient remains without any signs of recurrence.
- MeSH
- hrudní chirurgické výkony metody MeSH
- hypertermická intraperitoneální peroperační chemoterapie metody MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mezoteliom chirurgie farmakoterapie MeSH
- nádory pleury * chirurgie farmakoterapie MeSH
- protokoly protinádorové léčby MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Úvod: Doege-Potterův syndrom je vzácné onemocnění projevující se hypoglykémií. Ta je způsobena ektopickou sekrecí insulin-like growth faktoru II, který je produkován solitárními fibrózními tumory intrapleurálního nebo extrapleurálního původu. Provedená laboratorní vyšetření prokáží nízké hladiny C-peptidu a inzulínu. Hodnota insulin-like growth faktoru II je zvýšená, což je pro Doege-Potterův syndrom charakteristické. Solitární fibrózní tumory pleury mají v polovině případů asymptomatický průběh, ojediněle může být hypoglykémie jejich jediným klinickým projevem. Léčba je chirurgická, spočívá v radikální en bloc resekci tumoru. Kazuistika: Autoři prezentují kazuistiku pacienta, u kterého byla recidivující hypoglykémie jediným příznakem solitárního fibrózního tumoru pleury. Po chirurgickém odstranění tumoru došlo u pacienta k normalizaci hladin glykémie a další epizody hypoglykémie již nebyly zaznamenány. Závěr: Při podezření na intratorakálně uložený tumor a současný výskyt hypoglykémie je třeba myslet na tento syndrom v diferenciálně diagnostické rozvaze. Pro včasný záchyt možných recidiv je potřebné dlouhodobé sledování, a to i u benigních forem solitárních fibrózních tumorů pleur (SFTP).
Introduction: Doege-Potter syndrome is a rare syndrome characterized by hypo-insulinemic hypoglycemia. It is caused by excessive ectopic secretion of insulin-like growth factor II from a solitary fibrous tumors of intrapleural or extrapleural origin. Laboratory tests reveal low levels of C-peptide and insulin, on the contrary insulin-like growth factor II level is elevated, which is characteristic for Doege-Potter syndrome. Majority of solitary fibrous tumors present no symptomatology, recurrent hypoglycemia is relatively rare, but it may be the only clinical manifestation. The therapy is surgical, consisting of radical en-bloc tumor resection. Case report: Authors present a case report of a patient with recurrent hypoglycemia caused solely by solitary fibrous tumor. Hypoglycemia resolved immediately after surgical resection and there were no recurrences. Conclusion: Doege-Potter syndrome should be considered as the differential diagnosis in a patient with suspicion on thoracic malignancy if accom-panied by features suggestive of hypoglycemia. Prolonged follow up is strongly advised because of the risk of disease recurrence, even in patients with benign solitary fibrous tumors of the pleura (SFTP).
- Klíčová slova
- Doege-Potterův syndrom,
- MeSH
- hypoglykemie etiologie MeSH
- klinické laboratorní techniky metody MeSH
- lidé MeSH
- nádory pleury chirurgie diagnóza MeSH
- senioři MeSH
- solitární fibrózní nádor pleury * chirurgie diagnóza patologie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Recidivující pleurální výpotek se ve vyšším věku nevyskytuje zřídka. Může být oboustranný, nebo unilaterální. Jeho etiologie bývá často kombinovaná na kardiorespiračním základě. Méně častou příčinou bývá maligní mezoteliom pleury. Jeho obtížná diagnostika, relativní vzácnost a nespecifické příznaky bývají důvodem k protrahování diagnostického procesu. Následná možnost účinné terapeutické intervence je pak výrazně limitována. Cílem autorů je poukázat na tuto zajímavou problematiku formou kazuistického sdělení a souhrnu diagnostických a terapeutických možnosti ve světle aktuálních poznatků.
Recurrent pleural effusion is not common in older age. It may be bilateral or unilateral. The etiology is often combined and of cardiorespiratory origin. A less frequent cause is malignant pleural mesothelioma. The difficult diagnosis, relative rarity and non-specific symptoms prolong the diagnostic process. Thus, subsequent options for effective therapeutic interventions are considerably limited. The authors point to this interesting issue by presenting a case report and summarizing the diagnostic and therapeutic options in the light of recent knowledge.
- Klíčová slova
- doxor,
- MeSH
- antagonisté kyseliny listové farmakologie terapeutické užití MeSH
- bronchoskopie * MeSH
- cisplatina farmakologie terapeutické užití MeSH
- deoxycytidin analogy a deriváty farmakologie terapeutické užití MeSH
- diagnóza MeSH
- farmakoterapie MeSH
- gemcitabin MeSH
- inhibitory topoisomerasy II farmakologie terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- mezoteliom * diagnóza etiologie farmakoterapie chirurgie mortalita terapie MeSH
- nádory pleury * diagnóza etiologie farmakoterapie chirurgie mortalita terapie MeSH
- paliativní péče MeSH
- pemetrexed MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- prognóza MeSH
- protinádorové látky farmakologie terapeutické užití MeSH
- radiografie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Solitárny fibrózny tumor pleury patrí medzi raritné patologické nálezy, tvorí len 5 % zo všetkých pleurálnych neoplázii. Klinická manifestácia je veľmi nešpecifická a vo viac ako 50 % asymptomatická. Medzi najčastejšie klinické príznaky patrí kašeľ, bolesť, dýchavičnosť, horúčka a váhový úbytok. Medzi odporúčané diagnostické metódy patrí röntgenová snímka hrudníka, počítačová tomografia (CT), magnetická rezonancia a pozitrónová emisná tomografia. Výťažnosť CT asistovanej punkčnej biopsie je menej ako 50 %. Prezentovaná je kazustika 58-ročnej ženy, s anamnézou dýchavičnosti. Röntgenová snímka hrudníka a CT vyšetrenie poukazovali na objemnú cystoidnú léziu pravého hemitoraxu s rozsiahlou dystelektáziou pravého pľúcneho krídla. Funkčné vyšetrenie pľúc diagnostikovalo poruchu prenosu plynov ťažkého stupňa s difúznou kapacitou pľúc 47 % normálnej hodnoty. Bronchoskopia odhalila stenózu stredného a dolného lobárneho bronchu vpravo na podklade extramurálneho tlaku. Vykonaná bola pravostranná torakotómia a z hrudníkovej dutiny bol odstránený enkapsulovaný solídny tumor veľkosti 24x16x13,5cm, hmotnosti 2 850 g. Histologickým vyšetrením bola stanovená diagnóza benígny mezenchýmový solitárny fibrózny tumor. Pooperačný priebeh bol komplikovaný krvácaním do dutiny pleurálnej, ktoré bolo riešené konzervatívne a nevyžadovalo ďalšiu chirurgickú revíziu. Pacientka bola v dobrom stave prepustená domov. Cieľom práce je upozorniť na nádorové ochorenie pleury – solitárny fibrózny tumor.
Solitary fibrous tumors of the pleura are rare malignant pathological findings, accounting for only 5% of all pleural neoplasms. Clinical manifestations are very unspecific and over 50% of the cases are asymptomatic. The commonest clinical symptoms include cough, pains, dyspnoea, fever and weight loss. The recommended diagnostic methods include chest x-ray, CT and MRI imaging and positrone emission tomography. The CT-assissted puction biopsy yield is less than 50%. The authors present a case review of a 58 year-old female with a history of dyspnoea. Her chest x-ray and CT examination suggested a large cystoid lesion in the right hemithorax, with extensive dystelectasis of the right lung lobe. Functional pulmonary examination confirmed severe gas transfer dysfunction, with diffusion lung capacity of 47% of the normal. Stenosis of the right middle and lower lobar bronchus resulting from extramusral pressure was detected on bronchoscopy. The authors performed right-sided thoracotomy and removed an encapsulated solid tumor measuring 24x16x13.5cm and weighting 2850grams from the thoracic cavity. Benign solitary fibrous tumor was diagnosed on histology. The postoperative course was complicated by bleeding into the pleural cavity, which was managed conservatively and did not require subsequent surgical revision. The patient was released for home care in a good condition. The aim of the study is to draw attention to this tumorous disorder of the pleura – the solitary fibrous tumor.
