• Klíčová slova
• alkoholová jaterní choroba, hepatoprotektiva, NASH,
• MeSH
• alkoholická steatóza jater * MeSH
• ascites MeSH
• cholestáza MeSH
• diuretika MeSH
• ezofageální a žaludeční varixy * MeSH
• gastrointestinální krvácení MeSH
• intrahepatální cholestáza * MeSH
• jaterní cirhóza komplikace   MeSH
• kombinace léků trimethoprim a sulfamethoxazol MeSH
• kyselina ursodeoxycholová MeSH
• lidé MeSH
• metabolický syndrom MeSH
• peritonitida MeSH
• sklerozující cholangitida * MeSH
• thiazolidindiony MeSH
• zdravé chování MeSH
• životní styl MeSH
• ztučnělá játra * MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Cystická fibróza (CF) je závažné dědičné onemocnění, které představuje značnou zátěž pro pacienty i jejich rodiny a zkracuje život nemocných. Onemocnění se projevuje plicními i mimoplicními projevy, charakteristickým příznakem CF je vysoká koncentrace chloridů v potu pacientů. V plicích dochází k mukostáze, obstrukci a chronické infekci. Léčba plicních projevů má zásadní vliv na kvalitu a délku života pacientů. Ta spočívá zejména v péči o dobrou průchodnost dýchacích cest prostřednictvím respirační fyzioterapie a léků snižujících viskozitu hlenu v dýchacích cestách a v léčbě závažných plicních infekcí antibiotiky. V trávicím traktu dochází k poruše exokrinní funkce pankreatu, v důsledku toho není možné vstřebávání tuků z potravy a dochází k podvýživě. Léčba mimoplicních projevů spočívá v substituci pankreatických enzymů, důrazu na výživu pacientů, léčbě hepatopatie a ve včasné léčbě komplikací, zvláště diabetu, osteoporózy, střevní obstrukce a dalších (1–4). Jako klinická jednotka je toto onemocnění známo již od 40. let 20. století, původně s jednoznačně fatální diagnózou již v prvním roce života. Díky zlepšení diagnostických metod a intenzivním léčebným postupům se nyní až 50 % pacientů dožívá 4. dekády života (4, 5). Cílem tohoto sdělení je shrnout současné možnosti léčby CF s ohledem na zapojení farmaceuta do péče o pacienty s CF.

Cystic fibrosis (CF) is a serious hereditary disease, which represents a significant burden for patients and their families, and shortens the life of patients. The disease manifests with pulmonary and extrapulmonary manifestations, a characteristic symptom of CF is a high concentration of chloride in the sweat of patients. Mucostasis, obstruction and chronic infection occur in the lungs. Treatment of pulmonary manifestations has a major impact on the quality and length of the life of patients. This is especially good care of the airway through respiratory physiotherapy and drugs that reduce the viscosity of mucus in the airways and in the treatment of serious lung infections with antibiotics. In the digestive tract CF leads to failure of exocrine pancreatic function, consequently the absorption of fat from food is not possible and it leads to malnutrition. Treatment of extrapulmonary manifestations includes substitution of pancreatic enzymes, especially nutrition of patients, treatment of liver disease and early treatment of complications such as diabetes, osteoporosis, intestinal obstruction, and others. As a clinical entity, this disease is known since the 40th of last century, originally a clearly fatal diagnosis in the first year of life. Thanks to improved diagnostic methods and intense treatments are now up to 50% of patients live for the fourth decades of life. The purpose of this article is to show the current CF treatment options with regard to the involvement of pharmacist in the care of patients with CF.

• Klíčová slova
• respirační fyzioterapie, výživa, ivacaftor, Kalydeco,
• MeSH
• aminofenoly aplikace a dávkování   MeSH
• antibakteriální látky aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• antiflogistika terapeutické užití   MeSH
• aplikace inhalační MeSH
• bronchodilatancia terapeutické užití   MeSH
• chinolony aplikace a dávkování   MeSH
• ciprofloxacin aplikace a dávkování   MeSH
• cystická fibróza * etiologie   farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• dietoterapie MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• exokrinní pankreatická insuficience farmakoterapie   komplikace   MeSH
• expektorancia aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• gastrointestinální látky terapeutické užití   MeSH
• infekce dýchací soustavy farmakoterapie   komplikace   MeSH
• kolistin analogy a deriváty   aplikace a dávkování   MeSH
• kyselina ursodeoxycholová aplikace a dávkování   MeSH
• lidé MeSH
• lipasa aplikace a dávkování   MeSH
• nemoci jater farmakoterapie   komplikace   MeSH
• pankreatin aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• pseudomonádové infekce farmakoterapie   komplikace   MeSH
• Pseudomonas aeruginosa MeSH
• tobramycin aplikace a dávkování   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

V posledních letech se farmakoterapie jaterních chorob posouvá od symptomatických postupů k cílené léčbě. V léčbě by se měly používat postupy podložené relevantními klinickými studiemi. Tuto podmínku nesplňuje většina populárních hepatoprotektiv. V klinické praxi se krom virových hepatitid lze nejčastěji setkat s pacienty s alkoholovou jaterní chorobou, nealkoholovým ztukovatěním jater, chronickými cholestatickými nemocemi a s komplikacemi jaterní cirhózy. Základem léčby alkoholového i nealkoholového jaterního postižení jsou režimová opatření, u chronické cholestázy má přínos kyselina ursodeoxycholová. V léčbě jaterní cirhózy zlepšují prognózu pacienta i kvalitu života farmakologická prevence krvácení z varixů, prevence infekcí a léčba ascitu diuretiky. Účinek různých látek s antioxidačními či jinými protektivními vlastnostmi nebyl u jaterních chorob dostatečně prokázán.

Pharmacotherapy of liver diseases moves from symptomatic treatment toward the specific treatment. Only methods based on relevant clinical studies should be used. This condition does not fill previously widely prescribed “hepatoprotectives”. Apart from viral hepatitis, in clinical praxis we usually deal with alcoholic liver disease, non alcoholic steatohepatitis, chronic cholestatic syndromes and complications of liver cirrhosis. Basic treatment in alcoholic and non alcoholic liver disease is life style changes and diet, in the treatment of chronic cholestasis ursodeoxycholic acid is used. In the treatment of liver cirrhosis pharmacologic prevention of variceal bleeding, prevention of infections and diuretic treatment of ascites improve prognosis and quality of life. The effect of many supportive medicaments with antioxidant or other protective properties was not proved.

• Klíčová slova
• alkoholová jaterní choroba, hepatoprotektiva, NASH,
• MeSH
• alkoholická steatóza jater * MeSH
• ascites MeSH
• cholestáza MeSH
• diuretika MeSH
• ezofageální a žaludeční varixy * MeSH
• gastrointestinální krvácení MeSH
• intrahepatální cholestáza * MeSH
• jaterní cirhóza komplikace   MeSH
• kombinace léků trimethoprim a sulfamethoxazol MeSH
• kyselina ursodeoxycholová MeSH
• lidé MeSH
• metabolický syndrom MeSH
• peritonitida MeSH
• sklerozující cholangitida * MeSH
• thiazolidindiony MeSH
• zdravé chování MeSH
• životní styl MeSH
• ztučnělá játra * MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH